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Tout savoir sur l’ataxie cérébelleuse?

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image: intelligence Pharma

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L’ataxie est un manque de contrôle musculaire ou de coordination des mouvements volontaires, comme marcher ou ramasser des objets. Signe d’une affection sous-jacente, l’ataxie peut affecter divers mouvements et créer des difficultés d’élocution, de mouvement des yeux et de déglutition.
L’ataxie persistante résulte généralement de lésions de la partie de votre cerveau qui contrôle la coordination musculaire (cervelet). De nombreuses affections peuvent provoquer une ataxie, notamment l’abus d’alcool, certains médicaments, un accident vasculaire cérébral, une tumeur, une paralysie cérébrale, une dégénérescence cérébrale et la sclérose en plaques. Les gènes défectueux hérités peuvent également causer la maladie.

Symptômes

L’ataxie peut se développer avec le temps ou apparaître soudainement. Signe d’un certain nombre de troubles neurologiques, l’ataxie peut provoquer:

  • Mauvaise coordination
  • Marche instable et tendance à trébucher
  • Difficulté avec les tâches de motricité fine, comme manger, écrire ou boutonner une chemise
  • Changement de discours
  • Mouvements oculaires involontaires de va-et-vient (nystagmus)
  • Difficulté à avaler

Quand voir un médecin

Si vous n’êtes pas au courant d’une maladie qui provoque une ataxie, telle que la sclérose en plaques, consultez votre médecin dès que possible si vous:

  • Perdre l’équilibre
  • Perte de coordination musculaire dans une main, un bras ou une jambe
  • Avoir de la difficulté à marcher
  • Slur votre discours
  • Avoir de la difficulté à avaler

Les causes

Les dommages, la dégénérescence ou la perte de cellules nerveuses dans la partie de votre cerveau qui contrôle la coordination musculaire (cervelet) entraînent une ataxie. Votre cervelet comprend deux portions de tissu plié situées à la base de votre cerveau près de votre tronc cérébral. Cette zone du cerveau aide à l’équilibre ainsi que les mouvements oculaires, la déglutition et la parole.
Les maladies qui endommagent la moelle épinière et les nerfs périphériques qui relient votre cervelet à vos muscles peuvent également provoquer une ataxie. Les causes d’ataxie comprennent:

Un traumatisme crânien.


Les dommages causés à votre cerveau ou à votre moelle épinière par un coup à la tête, comme cela pourrait survenir lors d’un accident de voiture, peuvent provoquer une ataxie cérébelleuse aiguë, qui survient soudainement.

Accident vasculaire cérébral.

Un blocage ou un saignement dans le cerveau peut provoquer une ataxie. Lorsque l’apport sanguin à une partie de votre cerveau est interrompu ou sévèrement réduit, privant le tissu cérébral d’oxygène et de nutriments, les cellules cérébrales meurent.

Paralysie cérébrale.

Il s’agit d’un terme général désignant un groupe de troubles causés par des lésions cérébrales d’un enfant au cours du développement précoce – avant, pendant ou peu de temps après la naissance – qui affectent la capacité de l’enfant à coordonner les mouvements corporels.

Maladies auto-immunes.

La sclérose en plaques, la sarcoïdose, la maladie cœliaque et d’autres maladies auto-immunes peuvent provoquer une ataxie.

Infections.

L’ataxie peut être une complication rare de la varicelle et d’autres infections virales telles que le VIH et la maladie de Lyme. Il peut apparaître dans les stades de guérison de l’infection et durer des jours ou des semaines. Normalement, l’ataxie disparaît avec le temps.

Syndromes paranéoplasiques.

Il s’agit de troubles dégénératifs rares déclenchés par la réponse de votre système immunitaire à une tumeur cancéreuse (néoplasme), le plus souvent d’un cancer du poumon, de l’ovaire, du sein ou du lymphatique. L’ataxie peut apparaître des mois ou des années avant le diagnostic du cancer.

Anomalies dans le cerveau.

Une zone infectée (abcès) dans le cerveau peut provoquer une ataxie. Une excroissance du cerveau, cancéreuse (maligne) ou non cancéreuse (bénigne), peut endommager le cervelet.

Réaction toxique.

L’ataxie est un effet secondaire potentiel de certains médicaments, en particulier les barbituriques, comme le phénobarbital; les sédatifs, tels que les benzodiazépines; les médicaments antiépileptiques, tels que la phénytoïne; et certains types de chimiothérapie. La toxicité de la vitamine B-6 peut également provoquer une ataxie. Ces causes sont importantes à identifier car les effets sont souvent réversibles.
De plus, certains médicaments que vous prenez peuvent causer des problèmes avec l’âge, vous devrez peut-être réduire votre dose ou arrêter le médicament.
Intoxication à l’alcool et aux drogues. l’empoisonnement aux métaux lourds, comme le plomb ou le mercure; et l’intoxication aux solvants, par exemple à partir d’un diluant pour peinture, peut également provoquer une ataxie.

Carence en vitamine E, vitamine B-12 ou en thiamine.

Ne pas consommer suffisamment de ces nutriments, en raison de l’incapacité à en absorber suffisamment, de l’abus d’alcool ou pour d’autres raisons, peut entraîner une ataxie.
  • Problèmes de thyroïde. L’hypothyroïdie et l’hypoparathyroïdie peuvent provoquer une ataxie.
  • Infection par covid19. Cette infection peut provoquer une ataxie, le plus souvent dans les cas très graves.
  • Pour certains adultes qui développent une ataxie sporadique, aucune cause spécifique ne peut être trouvée. L’ataxie sporadique peut prendre un certain nombre de formes, y compris l’atrophie multisystémique, une maladie dégénérative progressive.
  • Ataxies héréditaires

    Certains types d’ataxie et certaines conditions qui causent l’ataxie sont héréditaires. Si vous avez l’une de ces conditions, vous êtes né avec un défaut d’un certain gène qui produit des protéines anormales.
    Les protéines anormales entravent la fonction des cellules nerveuses, principalement dans le cervelet et la moelle épinière, et les font dégénérer. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les problèmes de coordination s’aggravent.
    Vous pouvez hériter d’une ataxie génétique d’un gène dominant d’un parent (trouble autosomique dominant) ou d’un gène récessif de chaque parent (trouble autosomique récessif). Dans ce dernier cas, il est possible qu’aucun des parents ne soit atteint du trouble (mutation silencieuse), il se peut donc qu’il n’y ait pas d’antécédents familiaux évidents.
    Différents défauts génétiques provoquent différents types d’ataxie, dont la plupart sont progressifs. Chaque type entraîne une mauvaise coordination, mais chacun présente des signes et des symptômes spécifiques.

    Ataxies autosomiques dominantes

    Modèle d’héritage autosomique dominantOuvrir la boîte de dialogue contextuelle
    Ceux-ci inclus:

  • Ataxies spinocérébelleuses. Les chercheurs ont identifié plus de 40 gènes de l’ataxie autosomique dominante, et le nombre continue de croître. L’ataxie cérébelleuse et la dégénérescence cérébelleuse sont communes à tous les types, mais d’autres signes et symptômes, ainsi que l’âge d’apparition, diffèrent en fonction de la mutation génétique spécifique.
    • Ataxie épisodique (EA). Il existe huit types reconnus d’ataxie qui sont épisodiques plutôt que progressifs – EA 1 à EA 7, plus l’ataxie épisodique d’apparition tardive. EA 1 et EA 2 sont les plus courants. EA 1 implique de brefs épisodes ataxiques qui peuvent durer quelques secondes ou minutes. Les épisodes sont déclenchés par le stress, la surprise ou un mouvement soudain, et sont souvent associés à des contractions musculaires.
      EA 2 implique des épisodes plus longs, d’une durée généralement de 30 minutes à six heures, qui sont également déclenchés par le stress. Vous pourriez avoir des étourdissements (vertiges), de la fatigue et une faiblesse
      musculaire pendant vos épisodes. Dans certains cas, les symptômes disparaissent plus tard dans la vie.
    • L’ataxie épisodique ne raccourcit pas la durée de vie et les symptômes peuvent réagir aux médicaments.

    Ataxies autosomiques récessives

    Modèle d’héritage autosomique récessifOuvrir la boîte de dialogue contextuelle
    Ceux-ci inclus:

    • Ataxie de Friedreich. Cette ataxie héréditaire courante entraîne des lésions du cervelet, de la moelle épinière et des nerfs périphériques. Les nerfs périphériques transportent les signaux de votre cerveau et de votre moelle épinière vers vos muscles. Dans la plupart des cas, les signes et symptômes apparaissent bien avant l’âge de 25 ans.
      Le taux de progression de la maladie varie. La première indication est généralement une difficulté à marcher (ataxie de la marche). La condition progresse généralement vers les bras et le tronc. Les muscles s’affaiblissent et s’épuisent avec le temps, provoquant des déformations, en particulier au niveau des pieds, des jambes et des mains.
      D’autres signes et symptômes qui pourraient se développer au fur et à mesure que la maladie progresse comprennent des troubles de l’élocution (dysarthrie); fatigue; mouvements oculaires rapides et involontaires (nystagmus); courbure de la colonne vertébrale (scoliose); perte auditive; et les maladies cardiaques, y compris l’hypertrophie cardiaque (cardiomyopathie) et l’insuffisance cardiaque. Le traitement précoce des problèmes cardiaques peut améliorer la qualité de vie et la survie.
    • Ataxie télangiectasie. Cette maladie infantile rare et progressive provoque une dégénérescence du cerveau et d’autres systèmes corporels. La maladie provoque également une dégradation du système immunitaire (maladie d’immunodéficience), ce qui augmente la sensibilité à d’autres maladies, notamment les infections et les tumeurs. Il affecte divers organes.
      La télangiectasie est la formation de minuscules veines d’araignée rouges qui peuvent apparaître dans les coins des yeux de votre enfant ou sur les oreilles et les joues. Un retard de développement des habiletés motrices, un mauvais équilibre et des troubles de l’élocution sont généralement les premiers signes de la maladie. Les infections récurrentes des sinus et des voies respiratoires sont courantes.
      Les enfants atteints d’ataxie-télangiectasie courent un risque élevé de développer un cancer, en particulier une leucémie ou un lymphome. La plupart des personnes atteintes de la maladie ont besoin d’un fauteuil roulant à l’adolescence et meurent avant l’âge de 30 ans, généralement d’un cancer ou d’une maladie pulmonaire (pulmonaire).
    • Ataxie cérébelleuse congénitale. Ce type d’ataxie résulte de lésions du cervelet présentes à la naissance.
    • Maladie de Wilson. Les personnes atteintes de cette maladie accumulent du cuivre dans leur cerveau, leur foie et d’autres organes, ce qui peut causer des problèmes neurologiques, y compris l’ataxie. L’identification précoce de ce trouble peut conduire à un traitement qui ralentira la progression.

    Traitement


    Le traitement de l’ataxie dépend de la cause. Des dispositifs adaptatifs, tels que des marcheurs ou des cannes, peuvent vous aider à conserver votre indépendance. La physiothérapie, l’ergothérapie, l’orthophonie et les exercices d’aérobie réguliers peuvent également aider.
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