Une tumeur est une croissance de tissu qui se produit lorsque les cellules de votre corps se développent et se divisent à un rythme plus rapide qu’elles ne le feraient normalement. Quand on pense aux tumeurs, on pense souvent au cancer. Cependant, toutes les tumeurs ne sont pas malignes (cancéreuses).

Une tumeur desmoïde est un type de tumeur bénigne (non cancéreuse) qui se forme à partir du tissu conjonctif. Ces types de tumeurs peuvent être trouvés dans de nombreux endroits du corps, y compris la paroi de votre abdomen.

Continuez à lire pour en savoir plus sur ces tumeurs, les symptômes qu’elles provoquent et la façon dont elles sont traitées.

Une tumeur desmoïde est un type de tumeur bénigne qui provient du tissu conjonctif. Le tissu conjonctif est le type de tissu qui aide à maintenir vos organes en place et à soutenir vos muscles, vos os et vos ligaments.

Les tumeurs desmoïdes ne métastasent pas, ce qui signifie qu’elles ne peuvent pas se propager à d’autres parties du corps. Cependant, ils peuvent encore se développer dans les tissus environnants. Cela peut entraîner des complications potentiellement graves et les rendre plus difficiles à éliminer.

Il existe trois types de tumeurs desmoïdes. Ceux-ci sont classés selon l’endroit où la tumeur commence dans le corps.

  1. Tumeur abdominale. Une tumeur desmoïde abdominale est une tumeur qui se forme dans votre paroi abdominale. La paroi abdominale comprend les tissus qui entourent votre cavité abdominale, dans laquelle se trouvent de nombreux organes internes.
  2. Tumeur intra-abdominale. Ces tumeurs desmoïdes se forment dans le tissu reliant les organes de la cavité abdominale.
  3. Tumeur extra-abdominale. Ces tumeurs desmoïdes se produisent dans le tissu conjonctif trouvé dans d’autres zones, telles que les épaules, le haut des bras et les cuisses

Dans l’ensemble, les tumeurs desmoïdes sont rares, affectant seulement 2 à 4 individus pour 1 million personnes et ne représentant que 0,03 % de toutes les tumeurs. On estime que 37 à 50 pour cent des tumeurs desmoïdes débutent dans la région abdominale.

Les symptômes que vous ressentez avec une tumeur desmoïde abdominale peuvent varier en fonction de facteurs tels que :

  • la taille de la tumeur
  • où il se trouve exactement
  • à quelle vitesse ça grandit

Si vous avez une tumeur desmoïde abdominale, vous remarquerez peut-être un gonflement ou une grosseur sur votre abdomen. Cette masse est généralement ferme et peut parfois être indolore.

Cependant, à mesure que la tumeur se développe, elle peut commencer à affecter les tissus environnants, tels que les muscles et les nerfs. Lorsque cela se produit, une tumeur desmoïde abdominale peut devenir très douloureuse. Cela peut interférer avec le sommeil et d’autres activités quotidiennes.

Des symptômes supplémentaires des tumeurs desmoïdes abdominales surviennent généralement en raison de complications, qui peuvent être potentiellement graves. Voir ci-dessous pour plus d’informations sur les complications potentielles.

Les complications d’une tumeur desmoïde abdominale surviennent lorsque les tumeurs se développent et perturbent les tissus voisins.

Obstruction intestinale

Une complication souvent associée aux tumeurs desmoïdes abdominales est l’obstruction intestinale, qui est une urgence médicale. Lorsque cela se produit, vous pouvez rencontrer des symptômes tels que :

Contactez immédiatement un médecin si vous ressentez ces types de symptômes.

Obstruction de l’uretère

Une autre complication qui peut survenir est l’obstruction de l’uretère, c’est-à-dire lorsque les tubes menant de vos reins à votre vessie se bouchent. Cela peut potentiellement entraîner des lésions rénales et provoquer des symptômes tels que :

N’hésitez pas à contacter un médecin si vous ressentez ces symptômes.

Les tumeurs desmoïdes proviennent d’un type de cellule appelé fibroblaste. Ces cellules sont des composants du tissu conjonctif et jouent un rôle dans la cicatrisation des plaies.

On ne sait pas exactement ce qui provoque la croissance et la division incontrôlée de ces cellules. Cependant, la génétique semble jouer un rôle important.

À propos de 85 pour cent des tumeurs desmoïdes ont une mutation dans un gène appelé CTNNB1. Ce gène code pour une protéine qui est importante pour contrôler les gènes impliqués dans la croissance cellulaire.

Les tumeurs desmoïdes, en particulier les tumeurs desmoïdes abdominales, surviennent également plus souvent chez les personnes atteintes d’une maladie génétique appelée polypose adénomateuse familiale (PAF). La FAP est associée au développement de cancers du côlon et du rectum.

En plus d’avoir la PAF, certains autres facteurs de risque de tumeurs desmoïdes abdominales comprennent :

  • être assigné femme à la naissance
  • âge plus jeune, avec un pic de fréquence entre 30 et 40 ans
  • grossesse
  • exposition à des niveaux élevés d’œstrogènes
  • blessure ou chirurgie abdominale antérieure

Certaines personnes atteintes de tumeurs desmoïdes abdominales peuvent ne présenter aucun symptôme. Pour cette raison, il est possible qu’une tumeur soit découverte lors d’un dépistage ou d’un test pour d’autres problèmes de santé affectant l’abdomen.

Si vous présentez des symptômes, votre médecin vous demandera d’abord vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. Ils vous poseront des questions sur vos symptômes, quand ils ont commencé et si quelque chose les a améliorés ou aggravés.

Ils ordonneront ensuite des tests d’imagerie pour voir la tumeur, sa taille et son emplacement. Plusieurs types de technologies d’imagerie peuvent être utilisés, notamment :

Pour confirmer que votre tumeur est une tumeur desmoïde et non un autre type de tumeur, votre médecin procédera également à une biopsie. Il s’agit d’un échantillon de tissu de la tumeur qui peut être analysé en laboratoire au microscope pour déterminer le type de tumeur que vous avez.

Si vous avez une tumeur desmoïde abdominale et que vous ne présentez aucun symptôme, votre médecin peut vous recommander une attente sous surveillance, pendant laquelle il continuera à surveiller votre tumeur au fil du temps. Il est possible que certaines tumeurs desmoïdes rétrécissent d’elles-mêmes.

Le traitement est généralement initié lorsqu’une tumeur desmoïde abdominale provoque des symptômes ou grossit régulièrement.

Opération

La principale approche pour traiter une tumeur desmoïde abdominale est la chirurgie. L’objectif est d’enlever autant de tumeur que possible en toute sécurité. Après la chirurgie, la partie affectée de la paroi abdominale peut devoir être reconstruite, souvent à l’aide d’un treillis prothétique.

Autres traitements

Si la chirurgie n’est pas une option, les tumeurs desmoïdes abdominales peuvent également être traitées médicalement. Ces types de traitements peuvent inclure :

  • Chimiothérapie. Les médicaments de chimiothérapie ciblent et détruisent les cellules à croissance rapide, telles que celles trouvées dans une tumeur. Certains types de chimiothérapie peuvent être efficaces contre les tumeurs desmoïdes.
  • Thérapie ciblée. Les médicaments de thérapie ciblée perturbent des protéines spécifiques importantes pour la croissance tumorale. Pazopanib (Votrient) et le sorafénib (Nexavar) sont deux médicaments de thérapie ciblée qui peuvent bénéficier aux personnes atteintes de tumeurs desmoïdes.
  • Radiation. Ce traitement consiste à utiliser un rayonnement à haute énergie pour détruire les cellules tumorales. La radiothérapie peut également être utilisée pour éliminer les cellules tumorales restantes après la chirurgie. C’est ce qu’on appelle le traitement adjuvant.
  • Thérapie hormonale. Parce que la croissance des tumeurs desmoïdes semble être liée aux hormones, en particulier aux œstrogènes, l’hormonothérapie avec des médicaments comme le tamoxifène peut aider avec les tumeurs desmoïdes.
  • Anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS). Certains AINS agissent pour inhiber une voie impliquée dans la croissance des tumeurs desmoïdes et peuvent être utilisés pour traiter les tumeurs desmoïdes. Les exemples incluent sulindac et méloxicam.

Les perspectives d’une tumeur desmoïde abdominale peuvent varier considérablement d’un individu à l’autre. Les facteurs qui influent sur les perspectives comprennent :

  • la taille de votre tumeur
  • à quelle vitesse ça grandit
  • où se trouve-t-il dans votre abdomen
  • s’il peut être enlevé par chirurgie

Les tumeurs desmoïdes ne sont généralement pas mortelles, note le Institut national du cancer. Mais ils peuvent entraîner de graves complications, c’est pourquoi votre médecin voudra surveiller attentivement votre état. Par exemple, les tumeurs desmoïdes de l’abdomen peuvent provoquer des occlusions intestinales.

Parfois, les tumeurs desmoïdes restent stables pendant de longues périodes, voire rétrécissent avec le temps. Dans d’autres cas, une intervention chirurgicale ou d’autres traitements sont nécessaires.

Il est important de savoir que la chirurgie n’est pas toujours une solution à long terme pour les tumeurs desmoïdes. Parfois, les tumeurs peuvent réapparaître dans la même zone d’où elles ont été retirées. Selon votre situation, votre médecin peut suggérer des traitements non chirurgicaux à la place.

Dans l’ensemble, votre médecin peut vous donner les meilleures informations sur vos perspectives et sur ce à quoi vous attendre du traitement. Si vous avez des questions ou des préoccupations, n’hésitez pas à en discuter.

Les tumeurs desmoïdes abdominales sont des tumeurs bénignes qui proviennent du tissu conjonctif. Ils peuvent parfois se développer dans les tissus environnants, ce qui peut entraîner des complications potentiellement graves.

Assurez-vous de consulter un médecin immédiatement si vous remarquez une masse ou un gonflement inexpliqué dans la région abdominale, surtout si c’est douloureux.