Il existe plusieurs types de maladie de Paget. Chacun porte le nom de Sir James Paget, un chirurgien anglais qui a identifié les conditions à la fin des années 1800.

Les conditions sont classées en fonction des parties du corps qu’elles affectent. Ils comprennent la maladie de Paget du sein (mamelon et aréole), la maladie de Paget extramammaire (vulve et autres régions) et la maladie osseuse de Paget.

Les options de traitement varient selon le type de maladie de Paget.

Dans cet article, nous discuterons de la façon dont chacun est diagnostiqué et traité. Nous couvrirons également les risques possibles et les effets secondaires du traitement de la maladie de Paget.

Il existe trois principaux types de maladie de Paget. Ils affectent différentes parties du corps et nécessitent donc des traitements différents.

Maladie de Paget du sein

La maladie de Paget du sein est associée au cancer du sein. Elle est également connue sous le nom de maladie de Paget mammaire et maladie de Paget du mamelon.

La condition affecte la peau du sein, généralement le mamelon et l’aréole. Il s’agit de lésions chroniques causées par des cellules malignes appelées cellules de Paget. Ces cellules peuvent se transformer en cancer du sein plus tard.

La maladie de Paget du sein a des facteurs de risque similaires à d’autres cancers du sein.

Maladie de Paget extramammaire

La maladie de Paget extramammaire est un type de carcinome ou de cancer qui affecte le tissu épithélial. Il se développe dans certaines zones avec de nombreuses glandes sudoripares apocrines. Ces glandes libèrent une sueur riche en graisses avec une odeur distincte.

Typiquement, la maladie de Paget extramammaire affecte :

  • vulve (le plus courant)
  • périnée
  • zone périanale
  • pénis
  • scrotum
  • aisselle (aisselle)

La maladie de Paget extramammaire se caractérise également par des lésions causées par les cellules de Paget.

La maladie de Paget extramammaire primaire prend naissance dans la peau et les glandes sudoripares. La maladie de Paget extramammaire secondaire est généralement due à un adénocarcinome ailleurs dans le corps.

La maladie osseuse de Paget

La maladie osseuse de Paget est également connue sous le nom d’ostéite déformante. C’est un trouble squelettique qui affecte le processus de remodelage naturel de l’os.

Dans les os sains, le vieil os est remplacé par du nouvel os. Dans la maladie osseuse de Paget, le nouvel os est faible et déformé.

La cause exacte de la condition est inconnue. Dans certains cas, un virus sous-jacent peut être impliqué.

Dans de rares cas, la maladie peut évoluer vers le sarcome de Paget, un type de cancer des os.

Dans tous les types de maladie de Paget, votre médecin commencera par un examen physique. Ils vérifieront les lésions cutanées et, dans la maladie osseuse de Paget, l’enflure et les déformations.

Votre médecin vous posera également des questions sur vos antécédents médicaux. Cela aidera à déterminer votre risque.

D’autres tests diagnostiques dépendront du type de maladie de Paget :

  • Maladie de Paget du sein : Ce type est diagnostiqué à l’aide d’une biopsie, qui consiste à retirer et à tester un morceau de la lésion cutanée. Votre médecin peut également utiliser des tests d’imagerie, comme une mammographie ou une échographie.
  • Maladie de Paget extramammaire : Selon la zone, un professionnel de la santé examinera les lésions cutanées à l’aide de tests d’imagerie ou d’une caméra mince. Ils peuvent également effectuer une biopsie pour vérifier les cellules.
  • Maladie osseuse de Paget : Cette condition est diagnostiquée à l’aide de rayons X, de tests de laboratoire et de scintigraphies osseuses. Une biopsie peut être utilisée pour exclure d’autres maladies.

Pour la maladie de Paget du sein, les traitements peuvent inclure :

La maladie de Paget extramammaire peut être traitée en utilisant :

Le traitement de cette condition comprend :

Les complications possibles dépendent du type de maladie de Paget. Les effets secondaires peuvent inclure :

  • Lymphœdème : L’ablation des ganglions lymphatiques dans la maladie de Paget du sein peut entraîner un lymphœdème, qui est une accumulation de liquide dans les membres.
  • Ménopause précoce ou infertilité : Ces effets secondaires peuvent être dus à la chimiothérapie ou à la radiothérapie, qui peuvent être utilisées pour tous les types de maladie de Paget.
  • Autres cancers : De même, la chimiothérapie et la radiothérapie peuvent augmenter le risque d’autres cancers.
  • Dommages cutanés cosmétiques : Si la lésion cutanée d’un Paget est enlevée, elle peut causer des dommages cosmétiques à la peau.
  • Irritation de la peau: Les médicaments topiques, utilisés pour traiter la maladie de Paget extramammaire, peuvent irriter la peau.
  • La douleur: Il s’agit d’un effet secondaire possible des bisphosphonates, qui sont utilisés pour traiter la maladie osseuse de Paget. Cela inclut les crampes musculaires et les douleurs abdominales.

Puisqu’il existe plusieurs types de maladie de Paget, le coût du traitement peut varier considérablement.

En règle générale, votre caisse d’assurance maladie devrait couvrir une partie ou la totalité des frais de traitement. C’est parce qu’il est considéré comme médicalement nécessaire. Cependant, certains assureurs peuvent avoir des restrictions ou des exigences pour certains traitements.

La meilleure façon de connaître le montant de la couverture que vous recevrez est d’appeler votre fournisseur d’assurance maladie. Vous voudrez toujours vérifier les franchises, la coassurance et les débours.

Pour avoir une idée du coût, voici les tarifs typiques des différents traitements :

Selon le Site CostHelperles coûts d’une mastectomie, d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie peuvent varier comme suit :

  • Mastectomie: 15 000 $ à 55 000 $
  • Chimiothérapie: 30 000 $ ou plus
  • Radiothérapie: 10 000 $ à 50 000 $

Comme pour les autres options de traitement, les informations ci-dessous sur le coût peuvent également être utiles :

Le coût peut être plus élevé si vous développez des complications après une procédure.

Le traitement de la maladie de Paget dépend du type. La maladie de Paget du sein est généralement traitée par une mastectomie, une chimiothérapie ou une radiothérapie. La maladie de Paget extramammaire, qui affecte généralement la vulve, nécessite l’ablation des lésions cutanées. La chimiothérapie ou la radiothérapie peuvent également être utilisées.

La maladie osseuse de Paget est traitée avec des AINS, des bisphosphonates, des dispositifs d’assistance ou une intervention chirurgicale pour corriger les problèmes osseux. S’il évolue vers un cancer des os, une chimiothérapie ou une radiothérapie peut être utilisée.

Si vous recevez un diagnostic de la maladie de Paget, votre professionnel de la santé déterminera les meilleurs traitements pour votre état.