Les syndromes paranéoplasiques sont des groupes de certains signes et symptômes qui se développent chez certaines personnes atteintes de cancer. Le nom vient du mot «para» qui signifie «à côté de» et «néoplasme», qui signifie tumeur.

Certains syndromes paranéoplasiques se développent lorsque votre système immunitaire réagit de manière excessive à une tumeur et monte une forte attaque contre elle. Cette attaque peut entraîner de graves dommages auto-immuns aux cellules saines qui dépasse souvent les dommages causés par la tumeur.

D’autres syndromes paranéoplasiques sont causés par des cellules cancéreuses libérant des hormones ou d’autres substances.

Le cancer du poumon à petites cellules (CPPC) représente environ 15% des cancers du poumon aux États-Unis. C’est également l’une des deux principales divisions du cancer du poumon avec le cancer du poumon non à petites cellules.

SCLC est le type de cancer le plus associé avec le développement de syndromes paranéoplasiques. Estimation des chercheurs qu’environ 10% des personnes atteintes de CPPC développent un syndrome paranéoplasique.

Dans cet article, nous examinons plus en profondeur les syndromes paranéoplasiques et leur lien avec le CPPC.

Le terme syndrome paranéoplasique est utilisé depuis les années 1940 pour décrire des groupes de signes et de symptômes qui se développent chez certaines personnes atteintes de cancer.

On estime que ces syndromes se développent dans 1-7,4 % des personnes atteintes de cancer. Ils peuvent affecter divers systèmes corporels, y compris votre :

  • Système endocrinien
  • système nerveux
  • système musculo-squelettique
  • peau et tissu conjonctif
  • sang et cellules sanguines

De nombreux syndromes paranéoplasiques sont déclenchés par une réponse immunitaire anormale dans laquelle des anticorps ou un type de globule blanc appelé lymphocytes T attaquent et endommagent les cellules saines. D’autres sont causées par la production d’hormones et d’autres substances biologiquement actives par les cellules cancéreuses.

De nombreux types différents de syndromes paranéoplasiques ont été identifiés. Certains des types liés à SCLC incluent :

  • Syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH) : Le SIADH se caractérise par la surproduction d’hormone antidiurétique, qui amène votre corps à retenir l’eau.
  • Syndrome de Cushing ectopique : Cela se produit lorsque les cellules tumorales provoquent une surproduction de l’hormone cortisol.
  • Hypercalcémie humorale : L’hypercalcémie humorale survient lorsque les cellules cancéreuses provoquent une surproduction de molécules liées à l’hormone parathyroïdienne. Cela conduit à des niveaux élevés de calcium dans votre sang.
  • Acromégalie : L’acromégalie est caractérisée par la sécrétion anormale de l’hormone de croissance et du facteur de croissance analogue à l’insuline 1 par les cellules cancéreuses.
  • Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton : Le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton est une maladie auto-immune rare qui provoque une mauvaise communication entre les nerfs et les muscles.
  • Myasthénie grave : La myasthénie grave est une affection qui provoque une faiblesse musculaire qui s’aggrave après une activité et s’améliore avec le repos.
  • Encéphalite limbique : L’encéphalite limbique survient lorsqu’une inflammation se produit dans le système limbique (une partie de votre cerveau) en raison d’une réponse immunitaire inappropriée.
  • Neuropathie sensorielle subaiguë : La neuropathie sensorielle subaiguë cause des dommages aux nerfs sensoriels qui peuvent entraîner des symptômes tels que des brûlures, des picotements et des engourdissements dans les membres.
  • Dégénérescence cérébelleuse paranéoplasique : Le syndrome se caractérise par la dégénérescence d’une partie de votre cerveau appelée le cervelet. Le cervelet aide à maintenir l’équilibre et la posture.
  • Ataxie opsoclonie-myoclonie : Cette condition est caractérisée par des mouvements anormaux des membres et des yeux, des habitudes de sommeil et du langage.

SCLC est le type de cancer le plus souvent associés à des syndromes paranéoplasiques. À propos de dix% des personnes atteintes de CPPC développent ces syndromes.

SCLC se développe dans les cellules neuroendocrines. Ce sont des cellules qui libèrent des hormones en réponse à des signaux neurologiques. Lorsque ces cellules deviennent cancéreuses, elles peuvent surproduire des hormones ou d’autres substances biologiquement actives qui conduisent au développement de syndromes paranéoplasiques endocriniens.

Les syndromes paranéoplasiques endocriniens les plus courants chez les personnes atteintes de CPPC sont le SIADH et le syndrome ectopique de Cushing. Le SIADH se déroule dans 7–16 % des cas SCLC. Le syndrome ectopique de Cushing survient chez 1–5 % de cas.

Environ 3–5 % des personnes atteintes de SCLC ont également des syndromes neurologiques. Ces syndromes peuvent se former lorsque votre système immunitaire attaque des cellules neurologiques saines. Le type le plus diagnostiqué chez les personnes atteintes de CPPC est le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton.

Syndromes paranéoplasiques avoir tendance à développer chez les adultes d’âge moyen ou plus âgés.

Les symptômes varient selon le syndrome dont vous souffrez. Les symptômes des syndromes paranéoplasiques peuvent précéder (précéder) les symptômes du cancer.

Ci-dessous, nous énumérons les signes et symptômes potentiels de trois des syndromes paranéoplasiques les plus courants associés au cancer du poumon à petites cellules :

SIADH

Syndrome de Cushing ectopique

Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton

Les médecins commencent le processus de diagnostic en effectuant un examen physique et en tenant compte de vos antécédents médicaux. S’ils suspectent un syndrome paranéoplasique, ils peuvent demander un ou plusieurs des tests suivants :

  • analyses de sang, y compris :
    • panel métabolique complet
  • d’autres analyses de sang ou d’urine pour rechercher des substances fabriquées par les cellules cancéreuses
  • imagerie telle que tomodensitométrie ou échographie
  • une biopsie

La première étape du traitement des syndromes paranéoplasiques consiste à traiter le cancer sous-jacent.

Les options de traitement standard pour SCLC comprennent :

Les traitements pour réduire les dommages auto-immuns comprennent :

La plasmaphérèse peut atténuer les symptômes des syndromes paranéoplasiques qui affectent votre système nerveux périphérique.

D’autres traitements peuvent être utilisés pour cibler des symptômes spécifiques. Par exemple, une thérapie physique ou orthophonique.

La meilleure façon de prévenir les syndromes paranéoplasiques est de prendre des mesures pour prévenir SCLC.

La principal facteur de risque pour développer SCLC est de fumer du tabac. Si vous fumez actuellement et que vous avez du mal à arrêter, vous pouvez contacter un médecin pour une approche qui vous convient le mieux.

D’autres façons de réduire vos chances de développer SCLC incluent :

Les perspectives d’une personne atteinte de syndromes paranéoplasiques et de SCLC varient en fonction de nombreux facteurs, tels que le stade du cancer et le syndrome que vous développez.

De nombreuses personnes atteintes de SCLC ont un cancer avancé au moment où elles reçoivent un diagnostic. Selon le Société américaine du cancer, le taux de survie relative à 5 ans pour le cancer du poumon à petites cellules est de 7 %. Si le cancer s’est propagé à des organes distants au moment du diagnostic, il chute à 3 %.

Le SIADH a été lié à de moins bons résultats chez les personnes atteintes de CPPC.

Dans un étude 2019les chercheurs ont trouvé des preuves que le SCLC avec le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton était associé à de meilleurs résultats que le SCLC seul.

Le taux de survie global à 5 ​​ans dans l’étude était de 4,4 % pour les personnes atteintes de CPPC et de 21 % pour les personnes atteintes de CPPC et du syndrome myasthénique de Lambert-Eaton. Cependant, l’étude avait une taille d’échantillon assez petite, donc plus de recherche est nécessaire.

Les syndromes paranéoplasiques sont un groupe de syndromes qui se développent chez certaines personnes atteintes de cancer. Le cancer du poumon à petites cellules est le cancer le plus souvent responsable de syndromes paranéoplasiques.

Le traitement des syndromes paranéoplasiques commence par le traitement du cancer sous-jacent à l’origine du syndrome. Votre médecin ou votre équipe de traitement peut également recommander des médicaments pour limiter les dommages auto-immuns, ainsi que des traitements de soutien comme la physiothérapie.

Les perspectives globales des syndromes paranéoplasiques varient considérablement.