Le syndrome de la personne raide (SPS) est une maladie neurologique auto-immune rare qui provoque des spasmes musculaires et une raideur. Le SPS affecte la façon dont votre cerveau et votre moelle épinière contrôlent les mouvements musculaires.
Le 8 décembre 2022, la chanteuse canadienne Céline Dion a révélé qu’elle avait reçu un diagnostic de SPS.
« Alors que nous en apprenons encore sur cette maladie rare, nous savons maintenant que c’est ce qui a causé tous les spasmes que j’ai eus. Malheureusement, ces spasmes affectent tous les aspects de ma vie quotidienne, causant parfois des difficultés lorsque je marche et ne me permettant pas d’utiliser mes cordes vocales pour chanter comme j’en ai l’habitude », a déclaré Dion dans son annonce sur Instagram.
Qu’est-ce que SPS exactement ? Lisez la suite pour en savoir plus sur les causes et le traitement de cette condition.
Une maladie auto-immune survient lorsque votre système immunitaire identifie à tort des tissus corporels sains comme nocifs et les attaque.
SPS vous fait vivre des épisodes incontrôlés de spasmes musculaires et de raideur. Il s’agit d’un trouble progressif qui peut finalement entraver la marche et d’autres compétences fonctionnelles quotidiennes de base.
Le SPS peut nuire considérablement à votre qualité de vie sans traitement approprié. Cependant, il s’agit d’une maladie rare qui n’affecte qu’environ
Plus particulièrement, SPS causes rigidité musculaire. Les symptômes incluent :
- raideur des membres
- muscles raides dans le tronc
- problèmes de posture causés par des muscles du dos rigides qui peuvent vous faire vous pencher
- spasmes musculaires douloureux
- difficultés à marcher
- problèmes sensoriels tels que la sensibilité à la lumière, au bruit et au son
Les spasmes SPS peuvent être très forts et peuvent vous faire tomber si vous êtes debout. Ils peuvent parfois être assez forts pour briser les os. Les spasmes peuvent être pires lorsque vous êtes anxieux ou contrarié. Des mouvements brusques, des bruits forts ou des attouchements peuvent également déclencher des spasmes involontaires.
Lorsque vous vivez avec le SPS, vous pouvez également souffrir de dépression ou d’anxiété. Cela peut être causé par d’autres symptômes que vous pourriez ressentir ou par une diminution des neurotransmetteurs dans le cerveau.
Le potentiel de détresse émotionnelle peut augmenter à mesure que SPS progresse. Vous remarquerez peut-être que les spams s’aggravent lorsque vous êtes en public. Cela peut vous amener à développer de l’anxiété à l’idée de sortir en public.
Vous pouvez ressentir une raideur et une rigidité musculaires accrues dans les derniers stades de SPS. La raideur musculaire peut également affecter d’autres parties du corps, comme votre visage. Cela peut inclure les muscles utilisés pour manger et parler. Les muscles impliqués dans la respiration peuvent également être affectés, provoquant des problèmes respiratoires potentiellement mortels.
Les personnes atteintes de SPS ont des anticorps qui attaquent les protéines des neurones cérébraux qui contrôlent les mouvements musculaires. Ces protéines
La raison pour laquelle certaines personnes développent le SPS est inconnue. Il existe certains facteurs de risque, mais toutes les personnes qui développent un SPS n’ont pas les facteurs de risque associés.
SPS
Vos symptômes peuvent varier selon le type de SPS que vous avez. Outre sa présentation classique, qui affecte
- Syndrome de la personne raide focale: Cela affecte généralement un seul membre.
- Syndrome de la personne raide saccadée (encéphalomyélite progressive avec rigidité). Cette peut affecter le contrôle des muscles de vos yeux et de votre tête.
- Encéphalomyélite progressive avec rigidité et myoclonies (PERM): Semblable au syndrome de la personne raide classique mais peut être associée avec des tumeurs cancéreuses.
- Syndrome de la personne raide lié à la paranéoplasie: Cette variante est associé avec le cancer du sein, le cancer du côlon, le cancer de la thyroïde, le cancer du poumon, ainsi que les lymphomes hodgkiniens et non hodgkiniens. Cependant, il a tendance à se manifester avant le cancer lui-même et est causé par un anticorps différent du SPS classique.
Pour diagnostiquer le SPS, votre médecin examinera vos antécédents médicaux et effectuera un examen physique. Les signes de SPS sont :
- raideur dans les membres ou les muscles axiaux
- des spasmes déclenchés par des choses comme le bruit ou votre état mental
Ils examineront d’autres causes de problèmes de mouvement avec spasmes musculaires, comme la sclérose en plaques (SEP) et la maladie de Parkinson, qui ont leurs propres critères de diagnostic. Le SPS peut être envisagé lorsque les signes et les symptômes ne correspondent pas à des conditions neurologiques plus courantes.
Le médecin peut également effectuer une électromyographie (EMG) pour mesurer votre activité électrique musculaire.
Votre médecin peut également prescrire un test sanguin pour détecter le TAG ou d’autres anticorps. Tout le monde avec SPS n’a pas ces anticorps. Cependant, jusqu’à
Il n’y a pas de remède contre le SPS. Cependant, des traitements sont disponibles pour vous aider à gérer vos symptômes. Certains traitements peuvent également empêcher la maladie de s’aggraver. Les spasmes musculaires et la raideur peuvent être traités avec un ou plusieurs des Suivant médicaments :
- relaxants musculaires tels que le baclofène
- les benzodiazépines telles que le diazépam (Valium) ou le clonazépam (Klonopin).
- médicaments anti-épileptiques comme la gabapentine (Neurontin)
- anticonvulsivants tels que la prégabaline (Lyrica)
Vous devrez peut-être également prendre des médicaments contre la douleur et l’inconfort. Les antidépresseurs comme les inhibiteurs sélectifs de la recapture de la sérotonine (ISRS)
Il a été démontré que des traitements supplémentaires aident à prévenir le processus pathologique de SPS. Ceux-ci inclus:
- Greffe autologue de cellules souches : Cetteest le processus par lequel vos cellules sanguines et de moelle osseuse sont collectées et multipliées avant d’être transférées dans votre corps. Cela favorise la création de cellules immunitaires qui ne provoquent pas le processus auto-immun SPS. Il s’agit d’un traitement expérimental, mais il
a montré un certain succès. - Immunoglobule intraveineuxdans : Ce traitement peut diminuer le nombre d’anticorps qui attaquent les tissus sains.
- Plasmaphérèse: Il s’agit d’une procédure dans laquelle votre plasma sanguin est échangé avec du nouveau plasma pour réduire le nombre d’anticorps dans le corps.
- Médicaments immunosuppresseurs: Cela comprend le rituximab (Rituxan) et le tacrolimus.
En plus des médicaments, votre médecin peut vous référer à un physiothérapeute. La physiothérapie seule ne peut pas traiter le SPS. Cependant, les exercices
- bien-être émotionnel
- en marchant
- indépendance
- la douleur
- posture
- fonction globale au quotidien
- amplitude de mouvement
En fonction de vos symptômes, votre kinésithérapeute vous guidera à travers des exercices de mobilité et de relaxation. Avec l’aide de votre thérapeute, vous pourrez peut-être même pratiquer certains mouvements à la maison.
Si vous vivez avec cette condition, vous êtes plus sujet aux chutes en raison d’un manque de stabilité et de réflexes. Cela peut augmenter votre risque de blessures graves et même d’invalidité permanente.
Parfois, le SPS peut progresser et se propager à d’autres zones de votre corps.
Il n’y a pas de remède contre le SPS. Cependant, des traitements sont disponibles pour vous aider à gérer vos symptômes. Votre perspective globale dépend de l’efficacité de votre plan de traitement.
Il existe différents traitements et il n’est pas possible de prédire avec certitude quels traitements seront les plus efficaces pour vous.
Discutez de vos symptômes avec votre médecin. Il est particulièrement important de discuter de tout nouveau symptôme que vous ressentez ou si vous ne constatez aucune amélioration. Ces informations peuvent les aider à choisir le meilleur plan de traitement pour vous.
