Syndrome de fièvre périodique : causes, symptômes et traitements

Le syndrome de fièvre périodique est un terme utilisé pour décrire plusieurs conditions différentes qui peuvent provoquer des fièvres répétées inexpliquées. Ces fièvres ne sont pas dues à des maladies auto-immunes connues ou à des infections courantes.

Certaines des conditions qui peuvent tomber sous l’égide des syndromes de fièvre périodique sont :

• Syndrome de fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite, adénite (PFAPA) : Le plus courant des troubles de la fièvre périodique, ce syndrome se présente généralement chez les enfants âgés de 2 à 5 ans. En plus de la fièvre, les symptômes peuvent inclure des plaies dans la bouche, un mal de gorge et des ganglions lymphatiques enflés dans le cou.

• Fièvre méditerranéenne familiale (FMF) : Il s’agit d’une maladie génétique qui affecte généralement les personnes d’origine méditerranéenne et moyen-orientale. En plus de la fièvre, les personnes atteintes de cette maladie peuvent ressentir des douleurs et un gonflement de l’abdomen, de la poitrine ou des articulations. La FMF apparaît généralement chez les enfants de moins de 10 ans.

• Syndrome périodique associé au récepteur du facteur de nécrose tumorale (TRAPS): Cette condition peut apparaître dans l’enfance ou au milieu de l’âge adulte. En plus de la fièvre, il peut y avoir une éruption cutanée douloureuse, des frissons et des douleurs musculaires. Les symptômes oculaires, y compris la rougeur et l’enflure autour des yeux, sont également fréquents.

• Syndrome d’hyperimmunoglobuline D (HIDS) : Également connue sous le nom de syndrome de fièvre périodique associée au mévalonate kinase, cette maladie génétique rare débute souvent au cours de la première année de vie par une forte fièvre soudaine. Les personnes peuvent également avoir :
  • une éruption cutanée
  • douleur abdominale
  • vomissement
  • diarrhée
  • douleur articulaire
  • ganglions du cou enflés

On sait que les syndromes de fièvre périodique affectent également les enfants plus âgés et les adultes. Certains enfants ont un syndrome de fièvre menstruelle chronique qui persiste à mesure qu’ils vieillissent.

Les adultes peuvent avoir les mêmes symptômes que les enfants.

Les fièvres répétées non causées par un virus sont le principal symptôme de ces affections.

D’autres symptômes courants que quelqu’un peut avoir incluent:

Les syndromes de fièvre périodique sont généralement causés par des maladies auto-inflammatoires. Cela signifie qu’il y a un changement dans leur système immunitaire qui amène les cellules à attaquer leur propre corps.

Une mutation génétique est souvent à l’origine des syndromes de fièvre périodique, et cette mutation est souvent transmise de génération en génération.

Les facteurs de risque des syndromes de fièvre périodique comprennent :

• Histoire de famille: Avoir des antécédents familiaux de syndromes de fièvre périodique est un facteur de risque.
• Ethnie : Les personnes d’origine méditerranéenne et moyen-orientale sont plus susceptibles d’en avoir.
• Sexe: Pour certaines des conditions, les hommes assignés à la naissance sont légèrement plus susceptibles de les avoir que ceux assignés aux femmes à la naissance.
• Âge: Les enfants sont également plus susceptibles que les adultes d’avoir des symptômes pour la première fois.

Certaines conditions de fièvre périodique disparaissent avec l’âge, mais d’autres nécessiteront un traitement pour le reste de la vie d’un individu.

Le traitement préféré dépendra de la condition spécifique impliquée, mais les médicaments qui réduisent l’inflammation ou suppriment le système immunitaire de votre enfant sont généralement utilisés pour gérer les syndromes de fièvre périodique.

Médicaments

Les médicaments peuvent inclure des stéroïdes de colchicine.

Les stéroïdes tels que la prednisone peuvent être très efficaces pour prévenir et raccourcir les crises chez les personnes atteintes du syndrome PFAPA.

La colchicine est souvent le traitement de choix pour la FMF, car elle peut à la fois réduire la gravité des crises de votre enfant et aider à prévenir l’amylose.

Thérapie biologique

Les produits biologiques sont des médicaments fabriqués à partir d’organismes vivants et peuvent provenir du propre corps d’une personne. Ils aident à supprimer leur système immunitaire ou ciblent les cellules mutées pour les empêcher de nuire à leur corps. Ils peuvent désarmer les cellules nocives ou bloquer les récepteurs de leur corps à ces types de cellules spécifiques.

Les syndromes de fièvre périodique ne sont pas souvent mortels. Mais selon l’état exact de votre enfant, vous pourriez avoir de graves complications.

Pour les personnes atteintes du syndrome PFAPA, il n’y a pas de complications à long terme associées. Elle disparaît souvent d’elle-même dans la seconde moitié de la vie de votre enfant.

D’autre part, lorsque la FMF n’est pas traitée, elle peut provoquer une amylose, une accumulation dangereuse de protéines, qui peut endommager les organes de votre enfant, en particulier ses reins.

TRAPS peut également entraîner une amylose s’il n’est pas traité.

La première étape d’un diagnostic consiste à exclure d’autres causes de fièvre récurrente telles qu’une infection ou une maladie auto-immune.

Un médecin ou un professionnel de la santé effectuera généralement un examen physique à la recherche de signes d’enflure, d’éruptions cutanées et de ganglions enflés pouvant indiquer des syndromes de fièvre périodique.

Des analyses de sang et d’urine peuvent également être effectuées pour rechercher des signes d’infection ou d’inflammation. Ceux-ci peuvent être effectués lorsque l’individu se sent bien et lorsqu’il y a de la fièvre pour comparer la quantité d’inflammation.

Dans certains cas, des tests génétiques peuvent être utilisés pour confirmer la présence d’une maladie héréditaire.

Mon enfant peut-il avoir un syndrome de fièvre périodique sans avoir de fièvre ?

Afin de recevoir un diagnostic de syndrome de fièvre périodique, votre enfant devra avoir eu des fièvres répétées, autrement inexplicables. Alors que d’autres symptômes tels que les éruptions cutanées et l’enflure peuvent varier, une fièvre récurrente est nécessaire pour le diagnostic.

Un syndrome de fièvre périodique est-il contagieux ?

Les troubles qui relèvent de la rubrique des syndromes de fièvre périodique ne sont généralement pas contagieux. Cependant, ils peuvent être transmis à une famille sous la forme d’une mutation génétique.

Quelles sont les autres causes potentielles de fièvres récurrentes ?

Les infections sont l’une des causes les plus fréquentes de fièvres récurrentes. Les maladies auto-immunes telles que le lupus peuvent également déclencher des fièvres récurrentes. Dans de rares cas, des fièvres récurrentes peuvent être un symptôme de cancer.

Les syndromes de fièvre périodique sont un groupe d’affections qui entraînent des fièvres répétées non dues à une infection ou à une maladie auto-immune.

Certaines de ces affections sont très rares, mais si votre enfant continue d’avoir de la fièvre sans cause connue, parlez-en à un médecin. Bien que les syndromes de fièvre périodique ne soient pas souvent mortels, il est essentiel d’offrir à votre enfant le traitement approprié.