L’aphasie progressive primaire est un type rare d’aphasie causée par une atrophie cérébrale. Il est associé à la démence. Bien qu’il n’y ait pas de remède, le traitement peut aider à sa progression.
L’aphasie est le terme médical désignant les conditions qui causent des difficultés d’élocution et de langage. En règle générale, l’aphasie est causée par des dommages au cerveau, soit à la suite d’une blessure, soit d’une crise médicale telle qu’un accident vasculaire cérébral.
La plupart des types d’aphasie peuvent être traités et la guérison est souvent possible. Cependant, il n’existe actuellement aucun remède pour un type rare d’aphasie appelée aphasie progressive primaire.
Ce type d’aphasie est causé par une atrophie cérébrale et s’aggrave continuellement avec le temps. Des traitements tels que l’orthophonie peuvent aider à maintenir les capacités de communication et à ralentir la progression des symptômes, mais ils ne peuvent pas guérir complètement ce type d’aphasie.
L’aphasie primaire progressive est une affection rare qui entraîne des difficultés de communication. Elle est liée à la démence frontotemporale et à la maladie d’Alzheimer.
L’aphasie progressive primaire affecte le système nerveux et provoque des changements lents et progressifs dans les capacités de communication au fil du temps. Les personnes atteintes de cette maladie perdent la capacité de parler, d’écrire et de comprendre le langage écrit et parlé.
Il existe trois sous-types d’aphasie progressive primaire :
- Aphasie sémantique primaire progressive (svPPA) : Cette forme d’aphasie primaire progressive entraîne des difficultés accrues à se souvenir des faits, ainsi que des noms de personnes et d’objets.
- Aphasie progressive primaire non fluente/agrammatique (nfvPPA) : Ce type conduit à une difficulté accrue à prononcer des mots et des sons.
- Aphasie progressive primaire logopénique (lvPPA): Ce type provoque des difficultés à trouver le mot juste.
Les symptômes de l’aphasie primaire progressive dépendent du sous-type et de la gravité. Étant donné que cette affection est progressive, les symptômes sont généralement légers au début, mais peuvent s’aggraver après quelques années.
Les symptômes de l’aphasie progressive primaire comprennent :
- difficulté à lire
- ne pas comprendre la langue parlée
- oublier le sens de certains mots
- ne pas pouvoir nommer certains objets
- difficulté à utiliser la grammaire en écriture
- difficulté à utiliser la grammaire en parlant
- difficulté à comprendre des phrases longues ou complexes
- une lettre ou un mot confus lorsque vous parlez
- s’arrête fréquemment en parlant
- difficulté à trouver les bons mots pour communiquer des besoins et des pensées
L’aphasie progressive primaire survient lorsque les sections du cerveau responsables de la parole et du langage rétrécissent. C’est ce qu’on appelle l’atrophie cérébrale, et elle est liée à la présence de protéines cérébrales anormales.
Des recherches supplémentaires sur les raisons exactes pour lesquelles certaines personnes développent une aphasie progressive primaire et d’autres conditions liées à l’atrophie cérébrale, telles que la démence et les troubles épileptiques, sont encore nécessaires.
Un diagnostic d’aphasie primaire progressive commencera par un examen des symptômes.
Un professionnel de la santé voudra discuter des changements dans vos modes de communication et de pensée et voudra savoir depuis combien de temps ces changements sont présents. Ils peuvent également ordonner des tests pour aider à exclure d’autres conditions et à confirmer le diagnostic d’aphasie progressive primaire.
Les tests peuvent inclure :
- Tests sanguins: Des tests sanguins peuvent rechercher des infections qui provoquent des symptômes similaires. Ils peuvent également rechercher des modifications génétiques parfois liées à des conditions neurologiques, telles que l’aphasie primaire progressive.
- Évaluation orthophonique : Une évaluation orthophonique peut mesurer vos compétences d’élocution et de langage par rapport à des normes objectives.
- Tests neurologiques : Les tests neurologiques mesureront votre capacité à vous rappeler des faits, à nommer des objets, etc.
- Scanner cérébral : Une scintigraphie cérébrale peut montrer une atrophie cérébrale. Il peut également détecter des signes visibles d’autres affections susceptibles de provoquer des symptômes similaires. L’analyse peut être effectuée avec un :
- IRM
- tomodensitométrie d’émission monophotonique (SPECT)
- TEP-scan
La thérapie peut vous aider à gérer l’aphasie progressive primaire et à ralentir la progression de vos symptômes. L’orthophonie est la principale forme de traitement.
Au cours de l’orthophonie, un orthophoniste vous guidera à travers des exercices de communication et vous donnera les outils nécessaires pour la vie quotidienne avec l’aphasie progressive primaire.
Parfois, les appareils de communication et autres aides sont utiles pour les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive. Votre orthophoniste vous aidera à trouver ce qui vous convient le mieux.
Il n’existe actuellement aucun remède à la maladie.
Pour la plupart des personnes atteintes d’aphasie progressive primaire, la cause est inconnue. Cependant, il existe quelques facteurs de risque connus, notamment :
- Mutations génétiques héréditaires : L’aphasie progressive primaire semble avoir un lien génétique. Si un membre de votre famille souffre d’aphasie progressive primaire, votre risque de développer la maladie est plus élevé.
- Des troubles d’apprentissage: Les troubles d’apprentissage chez l’enfant, en particulier la dyslexie développementale, augmentent légèrement le risque d’aphasie primaire progressive.
Les premiers stades de l’aphasie primaire progressive durent généralement environ 2 ans. Pendant ce temps, les personnes atteintes d’aphasie primaire progressive subiront une perte de communication et de langage, mais ne verront généralement pas de changement dans leurs capacités cognitives ou fonctionnelles.
Aux stades ultérieurs, l’aphasie progressive primaire commence à affecter la cognition, la mémoire et la vision. Les personnes aux stades avancés ne sont généralement plus capables de prendre soin d’elles-mêmes. La vitesse de progression peut varier d’une personne à l’autre.
Certaines recherches suggèrent que le sous-type d’aphasie progressive primaire peut avoir un effet sur la durée de vie après le diagnostic. Cependant, l’aphasie progressive primaire est rare et la taille des échantillons est petite.
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Vous pouvez en apprendre davantage sur l’aphasie progressive primaire en lisant les réponses à certaines questions courantes.
Quand les gens reçoivent-ils généralement un diagnostic d’aphasie progressive primaire ?
Il est plus courant de recevoir un diagnostic d’aphasie progressive primaire lorsque vous avez entre 50 et 70 ans.
En quoi l’aphasie progressive primaire est-elle différente de l’aphasie après un accident vasculaire cérébral ou une lésion cérébrale ?
L’aphasie progressive primaire est une affection progressive sans cause exacte. L’orthophonie peut aider à ralentir la progression des symptômes, mais l’atrophie cérébrale dans les cas d’aphasie primaire progressive se poursuivra.
D’autre part, il est possible de se remettre d’une aphasie résultant d’un accident vasculaire cérébral ou d’une lésion cérébrale. Au fur et à mesure que votre cerveau guérit, l’orthophonie peut aider à reconstruire les connexions responsables de la communication et du langage.
Existe-t-il des médicaments pour l’aphasie primaire progressive ?
Il n’existe actuellement aucun médicament capable de traiter les symptômes de l’aphasie progressive primaire. Cependant, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour aider à traiter les complications ou les affections concomitantes courantes.
Par exemple, certaines personnes atteintes d’aphasie primaire progressive souffrent de troubles de l’humeur tels que l’anxiété et la dépression et se voient prescrire des médicaments.
L’aphasie progressive primaire est une affection causée par une atrophie cérébrale qui entraîne une perte des capacités de communication et de langage. La maladie est rare et est liée à la démence et à la maladie d’Alzheimer.
Les symptômes peuvent varier en fonction du sous-type d’aphasie progressive primaire et s’aggravent à mesure que la maladie progresse. Les symptômes courants incluent la difficulté à exprimer ses pensées, à trouver des mots, à comprendre les autres, à nommer des objets, à lire et à utiliser des phrases complètes.
Il n’y a pas de remède pour l’aphasie progressive primaire, mais l’orthophonie peut aider à ralentir la progression des symptômes.