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Qu’est-ce que l’atrophie multi-systématisée (AMS) ?

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Photo de Matthias Zomer

Présentation générale

L’atrophie multi-systématisée (AMS) est une maladie neurologique dégénérative rare qui affecte les fonctions involontaires (autonomes) de l’organisme, notamment la pression artérielle, la respiration, la fonction vésicale et le contrôle moteur.

Anciennement appelée syndrome de Shy-Drager, atrophie olivopontocérébelleuse ou dégénérescence striatonigrale, l’ASM présente de nombreux symptômes similaires à ceux de la maladie de Parkinson, tels que des mouvements lents, des muscles rigides et un mauvais équilibre.

Le traitement comprend des médicaments et des changements de mode de vie pour aider à gérer les symptômes, mais il n’y a pas de remède. La maladie évolue progressivement et finit par entraîner la mort.

Symptômes

L’atrophie des systèmes multiples (ASM) affecte de nombreuses parties de votre corps. Les symptômes se développent généralement à l’âge adulte, vers la cinquantaine ou la soixantaine.

L’ASM est classée en deux types : parkinsonienne et cérébelleuse. Le type dépend des symptômes que vous présentez au moment du diagnostic.

Type parkinsonien

Il s’agit du type d’ASM le plus courant. Les signes et les symptômes sont similaires à ceux de la maladie de Parkinson, tels que :

Muscles rigides
Difficulté à plier les bras et les jambes
Mouvements lents (bradykinésie)
tremblements (rares dans l’ASM par rapport à la maladie de Parkinson classique)
Problèmes de posture et d’équilibre

Type cérébelleux

Les principaux signes et symptômes sont des problèmes de coordination musculaire (ataxie), mais d’autres peuvent être observés :

Des troubles du mouvement et de la coordination, comme une démarche instable et une perte d’équilibre.
troubles de l’élocution, lenteur ou faible volume de la parole (dysarthrie)
Troubles visuels, tels qu’une vision floue ou double et des difficultés à fixer les yeux.
Difficulté à avaler (dysphagie) ou à mâcher.

Signes et symptômes généraux

En outre, le principal signe de l’atrophie des systèmes multiples est :

L’hypotension posturale (orthostatique), une forme d’hypotension artérielle qui vous donne des vertiges ou des étourdissements, voire des évanouissements, lorsque vous vous levez d’une position assise ou allongée.
Vous pouvez également développer des niveaux de pression artérielle dangereusement élevés en position couchée (hypertension en position couchée).
L’AMS peut entraîner d’autres difficultés au niveau des fonctions corporelles involontaires (autonomes), notamment :

dysfonctionnement urinaire et intestinal

  • Constipation
  • Perte du contrôle de la vessie ou des intestins (incontinence)

Anomalies de la transpiration

  • Réduction de la production de sueur, de larmes et de salive
  • Intolérance à la chaleur due à une transpiration réduite
  • Altération du contrôle de la température corporelle, entraînant souvent des mains ou des pieds froids.

Troubles du sommeil

  • Sommeil agité dû à des rêves « agités ».
  • Respiration anormale pendant la nuit

Dysfonctionnement sexuel

  • Incapacité d’obtenir ou de maintenir une érection (impuissance)
  • Perte de la libido

Problèmes cardiovasculaires

  • Changements de couleur des mains et des pieds causés par l’accumulation de sang
    Mains et pieds froids

Problèmes psychiatriques

  • Difficulté à contrôler ses émotions, par exemple en riant ou en pleurant de façon inappropriée.

Quand consulter un médecin

Si vous présentez l’un des signes et symptômes associés à l’atrophie des systèmes multiples, consultez votre médecin pour une évaluation et un diagnostic. Si vous avez déjà reçu un diagnostic de cette maladie, contactez votre médecin si de nouveaux symptômes apparaissent ou si les symptômes existants s’aggravent.

Causes

Il n’y a pas de cause connue à l’atrophie multisystémique (AMS). Certains chercheurs étudient la possibilité d’une composante héréditaire ou de l’implication d’une toxine environnementale dans le processus de la maladie, mais aucune preuve substantielle ne vient étayer ces théories.

L’AMS entraîne une détérioration et un rétrécissement (atrophie) des parties du cerveau (cervelet, ganglions de la base et tronc cérébral) qui régulent les fonctions internes du corps, la digestion et le contrôle moteur.

Au microscope, le tissu cérébral endommagé des personnes atteintes d’ASA présente des cellules nerveuses (neurones) qui contiennent une quantité anormale d’une protéine appelée alpha-synucléine. Certaines recherches suggèrent que cette protéine pourrait être surexprimée dans l’atrophie du système multiple.

Complications

L’évolution de l’ASM est variable, mais l’affection ne connaît pas de rémission. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les activités quotidiennes deviennent de plus en plus difficiles.

Les complications possibles sont les suivantes

  • Des anomalies respiratoires pendant le sommeil
  • Blessures dues à des chutes causées par un mauvais équilibre ou des évanouissements.
  • Immobilité progressive pouvant entraîner des problèmes secondaires tels qu’une dégradation de votre peau
  • Perte de la capacité à prendre soin de soi dans les activités quotidiennes
  • Paralysie des cordes vocales, qui rend la parole et la respiration difficiles.
  • Difficulté accrue à avaler

En général, les gens vivent environ sept à dix ans après l’apparition des premiers symptômes de l’atrophie des systèmes multiples. Toutefois, le taux de survie à l’ASM varie considérablement. Il arrive parfois que des personnes vivent 15 ans ou plus avec la maladie. Le décès est souvent dû à des problèmes respiratoires.

Traitement

Il n’existe pas de traitement pour l’atrophie multiple du système nerveux. La prise en charge de la maladie implique le traitement des signes et des symptômes afin de vous rendre aussi confortable que possible et de maintenir les fonctions de votre corps.

Pour traiter des signes et symptômes spécifiques, votre médecin peut recommander :

  • Des médicaments pour augmenter la pression artérielle. Le corticostéroïde fludrocortisone et d’autres médicaments peuvent augmenter votre pression artérielle en aidant votre corps à retenir plus de sel et d’eau.
  • Le médicament pyridostigmine (Mestinon) peut augmenter votre pression artérielle en position debout sans augmenter votre pression artérielle en position couchée.
  • La midodrine (Orvaten) peut augmenter votre tension artérielle rapidement ; cependant, il faut la prendre avec précaution car elle peut augmenter la tension en position couchée. Vous ne devez pas rester allongé pendant quatre heures après avoir pris le médicament.
  • La FDA a approuvé la droxidopa (Northera) pour le traitement de l’hypotension orthostatique. Les effets secondaires les plus courants de la droxidopa sont les maux de tête, les étourdissements et les nausées.
  • Médicaments destinés à réduire les signes et symptômes de la maladie de Parkinson. Certains médicaments utilisés pour traiter la maladie de Parkinson, tels que l’association lévodopa-carbidopa (Duopa, Sinemet, etc.), peuvent être utilisés pour réduire les signes et symptômes de la maladie de Parkinson, tels que la raideur, les problèmes d’équilibre et la lenteur des mouvements. Ces médicaments peuvent également améliorer le bien-être général.
    Cependant, toutes les personnes atteintes d’atrophie du système multiple ne répondent pas aux médicaments contre la maladie de Parkinson. Ils peuvent également devenir moins efficaces après quelques années.
  • Médicaments contre l’impuissance. L’impuissance peut être traitée par divers médicaments, tels que le sildénafil (Revatio, Viagra), conçus pour gérer les dysfonctionnements érectiles.
  • Mesures à prendre pour gérer les difficultés de déglutition et de respiration. Si vous avez des difficultés à avaler, essayez de manger des aliments plus mous. Si la déglutition ou la respiration deviennent de plus en plus problématiques, vous pouvez avoir besoin d’une sonde d’alimentation ou de respiration insérée par voie chirurgicale. En cas d’AMS avancée, vous pouvez avoir besoin d’une sonde (sonde de gastrostomie) qui introduit les aliments directement dans votre estomac.
  • Soins de la vessie. Si vous avez des problèmes de contrôle de la vessie, des médicaments peuvent vous aider dans les premiers stades. À terme, lorsque la maladie est à un stade avancé, il peut être nécessaire d’insérer un tube souple (cathéter) de façon permanente pour vous permettre de drainer votre vessie.
    Thérapie. Un kinésithérapeute peut vous aider à conserver autant que possible votre capacité motrice et musculaire au fur et à mesure que la maladie progresse.
  • Un orthophoniste peut vous aider à améliorer ou à maintenir votre élocution.
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