Qu’est-ce que la maladie d’Addison?
une maladie chronique dans laquelle vos glandes surrénales ne produisent pas assez d’hormones cortisol et aldostérone.
Vos glandes surrénales, également appelées glandes surrénales, sont de petites glandes en forme de triangle situées au-dessus de chacun de vos deux reins. Ils font partie de votre système endocrinien.
Le cortisol est une hormone qui aide votre corps à réagir au stress, y compris le stress d’une maladie, d’une blessure ou d’une intervention chirurgicale. Il aide également à maintenir votre tension artérielle, votre fonction cardiaque, votre système immunitaire et votre glycémie. Le cortisol est essentiel à la vie.
L’aldostérone est une hormone qui affecte l’équilibre du sodium (sel) et du potassium dans votre sang. Cela contrôle à son tour la quantité de liquide que vos reins éliminent sous forme d’urine (pipi), ce qui affecte le volume sanguin et la pression artérielle.
La maladie d’Addison est également appelée insuffisance surrénale primaire. Un trouble connexe, l’insuffisance surrénale secondaire, se produit lorsque votre glande pituitaire ne libère pas assez d’hormone adrénocorticotrope (ACTH), qui active vos glandes surrénales pour produire du cortisol.
Quelle est la différence entre la maladie d’Addison et le syndrome de Cushing?
Cette maladie survient lorsque votre corps n’a pas assez de cortisol (et d’aldostérone), tandis que le syndrome de Cushing survient lorsque votre corps a trop de cortisol (hypercortisolisme).
Qui la maladie d’Addison affecte-t-elle?
La maladie d’Addison peut affecter des personnes de tous les groupes d’âge, mais elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 30 à 50 ans.
Les personnes atteintes du syndrome polyendocrinien auto-immun, une maladie héréditaire rare dans laquelle votre système immunitaire attaque par erreur bon nombre de vos tissus et organes, sont beaucoup plus susceptibles d’avoir la maladie d’Addison. Vos muqueuses, glandes surrénales et glandes parathyroïdes sont généralement touchées par ce syndrome, bien qu’il puisse affecter d’autres types de tissus et d’organes.
People who have the following autoimmune disease are also at higher risk of developing the autoimmune (most common) form of Addison’s disease:
- Type I diabetes.
- Anémie pernicieuse.
- Maladie de Graves.
- Thyroïdite chronique.
- Dermatite herpétiforme.
- Vitiligo.
- Myasthénie grave.
Quelle est la fréquence de la maladie d’Addison?
Cette maladie est rare. Aux États-Unis, elle touche 1 personne sur 100 000.
SYMPTÔMES ET CAUSES
Quels sont les symptômes de la maladie d’Addison?
Avec la maladie d’Addison, les dommages à vos glandes surrénales se produisent généralement lentement au fil du temps, de sorte que les symptômes se produisent progressivement. Les symptômes varient d’une personne à l’autre.
Les symptômes de cette maladie comprennent:
- Aggravation constante de la fatigue (symptôme le plus courant).
- Plaques de peau foncée (hyperpigmentation), en particulier autour des cicatrices et des plis de la peau et sur vos gencives.
- Douleurs abdominales.
- Nausées et vomissements.
- Diarrhée.
- Perte d’appétit et perte de poids involontaire.
- Douleurs musculaires, spasmes musculaires et/ou douleurs articulaires.
- Déshydratation.
- Pression artérielle basse, qui peut causer des étourdissements ou des étourdissements en position debout.
- Changements d’humeur et de comportement, tels que l’irritabilité, la dépression et le manque de concentration.
- Une envie de nourriture salée.
- Faible taux de sucre dans le sang (hypoglycémie).
Les personnes assignées à la naissance à la naissance avec la maladie d’Addison peuvent également avoir des menstruations anormales (règles), perdre des poils du corps et avoir une diminution de la libido.
Dans certains cas, comme après une blessure ou une maladie grave ou une période de stress intense, les symptômes peuvent apparaître rapidement et provoquer un événement potentiellement mortel appelé crise addisonienne ou insuffisance surrénale aiguë.
Une crise addisonienne est une urgence médicale. Si elle n’est pas traitée, elle peut entraîner un choc et la mort. Les symptômes d’une crise addisonienne comprennent:
- Faiblesse extrême.
- Douleur soudaine et intense dans le bas du dos, le ventre ou les jambes.
- Se sentir agité, confus, effrayé ou d’autres changements mentaux.
- Vomissements sévères et diarrhée, pouvant entraîner une déshydratation.
- Pression artérielle basse.
- Perte de conscience.
Rendez-vous à l’hôpital le plus proche dès que possible si vous présentez ces symptômes.
Quelles sont les causes de la maladie d’Addison?
La cause la plus fréquente de la maladie est une réponse auto-immune, qui se produit lorsque votre système immunitaire attaque les tissus sains pour une raison inconnue. Avec la maladie d’Addison, votre système immunitaire attaque la partie externe de vos glandes surrénales (le cortex surrénalien), où ils produisent du cortisol et de l’aldostérone. Les symptômes ne se développent généralement pas avant que 90% du cortex surrénalien ait été endommagé, ce qui peut prendre plusieurs mois à plusieurs années.
Environ 75% des cas de maladie d’Addison sont dus à une attaque auto-immune. La maladie d’Addison auto-immune peut survenir seule ou dans le cadre d’un syndrome héréditaire rare, en particulier les syndromes polyendocriniens auto-immuns I (APS de type 1) et II (syndrome de Schmidt).
Dans le passé, la tuberculose était une cause majeure de la maladie d’Addison. Il reste une cause importante de la maladie dans les pays en développement.
D’autres causes moins fréquentes de la maladie d’Addison comprennent:
- Infections répétées, y compris les infections liées au VIH/sida et les infections fongiques.
- Lorsque les cellules cancéreuses d’une autre partie de votre corps envahissent vos glandes surrénales.
- Saignement (hémorragie) dans vos glandes surrénales.
- Ablation chirurgicale de vos glandes surrénales.
- Amylose (une condition dans laquelle les protéines amyloïdes s’accumulent dans les organes vitaux, causant des dommages).
DIAGNOSTIC ET TESTS
Comment la maladie d’Addison est-elle diagnostiquée?
Étant donné que les symptômes de la maladie d’Addison se développent généralement lentement au fil du temps et sont généralement vagues et communs à de nombreuses conditions différentes, cela conduit souvent à un retard dans le diagnostic approprié.
Les fournisseurs de soins de santé découvrent souvent « accidentellement » la maladie d’Addison lorsqu’un test sanguin de routine, tel qu’un panel métabolique de base, montre de faibles niveaux de sodium ou des niveaux élevés de potassium.
Les taches sombres sur votre peau sont un autre symptôme courant qui signale aux fournisseurs de soins de santé de tester la maladie d’Addison.
Si votre fournisseur soupçonne que vous pourriez avoir la maladie d’Addison en fonction de vos symptômes, ils commanderont plus de tests pour diagnostiquer officiellement la maladie.
Quels tests seront effectués pour diagnostiquer la maladie d’Addison?
Pour déterminer si vous avez la maladie d’Addison, votre fournisseur de soins de santé peut ordonner les tests suivants:
- Tests sanguins: Votre fournisseur de soins commandera probablement certains tests pour mesurer les niveaux de sodium, de potassium, de cortisol et d’ACTH dans votre sang.
- Test de stimulation à l’ACTH: Ce test mesure la réponse de vos glandes surrénales après avoir reçu une injection d’ACTH artificielle. Si vos glandes surrénales produisent de faibles niveaux de cortisol après l’injection, elles peuvent ne pas fonctionner correctement.
- Test d’hypoglycémie induite par l’insuline: Votre fournisseur peut commander ce test pour déterminer si vos symptômes sont dus à des problèmes avec votre glande pituitaire (insuffisance surrénale secondaire) au lieu de vos glandes surrénales. Ce test mesure les niveaux de sucre dans le sang (glucose) avant et après l’injection d’insuline à action rapide, ce qui devrait entraîner une baisse de la glycémie (hypoglycémie) et une augmentation du cortisol.
- Tomodensitométrie (TDM) : La tomodensitométrie est un test d’imagerie qui utilise des ordinateurs pour combiner de nombreuses images radiographiques en vues transversales. Votre fournisseur peut commander un scanner pour évaluer vos glandes surrénales et / ou l’hypophyse. Par exemple, il peut montrer si votre système immunitaire a endommagé vos glandes surrénales ou si les glandes sont infectées.
PRISE EN CHARGE ET TRAITEMENT
Comment la maladie d’Addison est-elle traitée?
La maladie d’Addison est traitée en remplaçant les hormones manquantes, le cortisol et l’aldostérone, par des versions synthétiques d’entre elles.
Le cortisol est remplacé par le médicament hydrocortisone et l’aldostérone est remplacée par le médicament fludrocortisone. La maladie d’Addison est une maladie chronique, vous devrez donc prendre des médicaments pour le reste de votre vie.
Les doses de ces médicaments sont différentes pour chaque personne, et votre fournisseur de soins de santé peut augmenter la dose lorsque vous vivez une infection, un traumatisme, une intervention chirurgicale et d’autres situations stressantes pour prévenir une crise surrénale aiguë.
Si vous prenez de la fludrocortisone, votre fournisseur pourrait vous dire d’augmenter votre consommation de sel, surtout par temps chaud et humide et après un exercice vigoureux.
PRÉVENTION
La maladie d’Addison peut-elle être évitée?
Malheureusement, il n’y a rien que vous puissiez faire pour prévenir la maladie d’Addison.
PERSPECTIVES / PRONOSTIC
Quel est le pronostic (perspectives) de la maladie d’Addison?
Le pronostic de la maladie d’Addison est généralement bon. Bien que les personnes atteintes de la maladie d’Addison devront prendre des médicaments pour le reste de leur vie, elles peuvent mener une vie normale et saine.
Les doses de ces médicaments, cependant, doivent être étroitement surveillées pour prévenir le surtraitement ou le sous-traitement. Un traitement excessif par glucocorticoïdes (hydrocortisone) peut entraîner l’obésité, le diabète de type 2 et l’ostéoporose. Un traitement excessif par la fludrocortisone peut causer de l’hypertension artérielle (hypertension).
Jusqu’à 50% des personnes atteintes de la maladie d’Addison développent une autre maladie auto-immune.
VIVRE AVEC
Comment puis-je prendre soin de moi si j’ai la maladie d’Addison?
Si vous avez la maladie d’Addison, vous devez porter une carte d’identité et porter un bracelet ou un collier d’alerte médicale en tout temps pour informer les professionnels de la santé que vous avez la condition en cas d’urgence.
Parlez à votre fournisseur de soins de santé de ce que vous devriez faire lorsque vous tombez malade ou éprouvez un stress intense, car vous devrez probablement augmenter vos doses de médicaments.
Demandez à votre fournisseur de soins de garder une injection de cortisol en cas d’urgence et assurez-vous que quelqu’un avec vous sait comment vous donner le vaccin.
Quand devrais-je consulter mon fournisseur de soins de santé au sujet de la maladie d’Addison?
Si vous avez la maladie d’Addison, vous devrez consulter votre fournisseur de soins de santé (probablement un endocrinologue) régulièrement pour vous assurer que vos doses de médicaments fonctionnent pour vous.
Appelez votre fournisseur si vous souffrez d’un stress majeur – comme une blessure, une maladie ou le décès d’un être cher – parce que vous pourriez avoir besoin d’un ajustement à votre médicament.
Consultez immédiatement un médecin si vous présentez l’un des symptômes d’une crise addisonienne, tels qu’une faiblesse soudaine et extrême et une douleur intense.