La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est une maladie rare qui affecte vos reins. Dans FSGS, de minuscules « filtres » qui nettoient le sang à l’intérieur de vos reins, appelés glomérules, deviennent cicatrisés (sclérose).
« Focal » signifie que seuls quelques-uns d’environ un million de glomérules à l’intérieur de votre rein sont marqués. « Segmentaire » signifie que seule une partie de chaque glomérule est affectée.
Continuez à lire pour en savoir plus sur le FSGS, y compris ses causes, ses symptômes, son diagnostic, son traitement et ses stratégies de prévention.
Le FSGS se produit lorsque des cellules spécialisées à l’intérieur de vos glomérules, appelées podocytes, sont endommagées. Ces dommages peuvent survenir en raison de différents facteurs. En fonction de la cause, les médecins classent le FSGS dans l’un des types suivants :
FSGS primaire (idiopathique)
C’est le type le plus courant de FSGS. Les médecins le diagnostiquent lorsqu’ils ne peuvent pas identifier la cause des dommages dans vos glomérules.
Certains chercheurs croient que des protéines spéciales dans votre sang, appelées facteurs de perméabilité, jouent un rôle. Ces protéines peuvent endommager les podocytes, ce qui provoque une fuite de protéines dans les glomérules dans votre urine.
FSGS secondaire (adaptatif)
Si les médecins peuvent identifier une cause distincte du FSGS, ils le considèrent comme un FSGS secondaire.
Les problèmes de santé qui augmentent le flux sanguin vers vos reins peuvent être une cause de FSGS secondaire. Un flux sanguin élevé exerce un stress excessif sur vos glomérules, car il les fait filtrer plus de sang. Les conditions qui peuvent causer le FSGS incluent :
Certains médicaments (FSGS associés aux médicaments) et virus (FSGS associés aux virus) peuvent également en être la cause.
Génétique (familiale) FSGS
Les anomalies génétiques sont une cause rare de FSGS. Les médecins peuvent suspecter un FSGS génétique lorsque plusieurs membres de la famille sont atteints de la maladie.
Symptômes du FSGS génétique ont tendance à apparaître pendant l’enfance. Cela peut être difficile à traiter car de nombreux enfants atteints de FSGS génétiques sont résistants aux traitements typiques.
Les symptômes du FSGS sont liés au déclin progressif de la fonction rénale. Au début, ils peuvent ne pas être apparents. Mais à mesure que la maladie progresse, de nombreuses personnes commencent à ressentir un ensemble de symptômes connus sous le nom de syndrome néphrotique.
Le syndrome néphrotique
Le syndrome néphrotique survient lorsque des dommages à vos glomérules provoquent la fuite de grandes quantités de protéines dans votre urine (protéinurie). Les médecins le découvrent généralement lors d’un test de protéines urinaires.
Les autres symptômes du syndrome néphrotique comprennent :
Au fur et à mesure que la FSGS progresse, elle peut entraîner un déclin de la fonction rénale. Cela peut finalement conduire à une insuffisance rénale. Les symptômes de l’insuffisance rénale peuvent inclure :
Quand contacter un médecin
Assurez-vous de parler à un médecin ou à un professionnel de la santé si vous ou votre proche commencez à ressentir des symptômes de syndrome néphrotique, en particulier un gonflement inhabituel.
Si vous recevez déjà un traitement pour le stade du syndrome néphrotique du FSGS, parlez-en à un médecin si :
- vos symptômes ne s’améliorent pas
- vos symptômes s’aggravent
- vous développez de nouveaux symptômes
Pour diagnostiquer le FSGS, un médecin effectuera un examen physique approfondi, posera des questions sur vos symptômes et commandera plusieurs tests spécialisés. Certains des tests incluent:
Les résultats de ces tests peuvent suggérer à un médecin que vous souffrez de FSGS. La seule façon de confirmer un diagnostic de FSGS est par une biopsie rénale. Cela implique d’observer un ou plusieurs échantillons de votre tissu rénal au microscope.
Bien que rare, un médecin peut également recommander des tests génétiques moléculaires pour confirmer le FSGS génétique.
Le traitement du FSGS vise à ralentir ou à prévenir la progression de votre maladie. Si vous recevez un diagnostic FSGS secondaire, un médecin traitera très probablement la condition sous-jacente.
Les médicaments utilisés pour traiter le FSGS comprennent :
Si le FSGS évolue vers une maladie rénale en phase terminale, vous devrez peut-être subir une dialyse régulière ou même une greffe de rein.
Les perspectives pour les personnes atteintes de FSGS varie considérablement. Pour certaines personnes, les symptômes disparaissent d’eux-mêmes. Même avec des symptômes, la plupart des gens peuvent mener une vie normale.
Mais pour certains, les effets de cette maladie chronique peuvent mettre la vie en danger. Aucun traitement ne peut réparer les glomérules endommagés. Le traitement ne peut que ralentir ou empêcher la progression de la maladie rénale.
Même avec un traitement, le FSGS peut encore s’aggraver avec le temps, entraînant une insuffisance rénale. Si cela se produit, vous pourriez avoir besoin d’une greffe de rein ou d’une dialyse pour rester en vie. Même avec une greffe, il y a un une chance sur trois que FSGS pourrait revenir, selon une étude de 2020.
Assurez-vous de parler avec un médecin de vos perspectives individuelles.
Selon recherche 2020le FSGS est jusqu’à deux fois plus fréquent chez les personnes désignées de sexe masculin à la naissance que chez celles désignées de sexe féminin à la naissance.
Le FSGS est également cinq fois plus fréquent chez les Noirs que chez les Blancs. Selon
Le FSGS peut survenir à tout âge, mais il survient le plus souvent chez les adultes de 45 ans ou plus. Les experts estiment qu’environ 7% à 10% des enfants et 20% à 30% des adultes atteints du syndrome néphrotique ont FSGS.
De nombreux facteurs de risque de FSGS sont hors de votre contrôle. Pourtant, vous pouvez réduire votre risque de cette condition en:
Le FSGS est une maladie chronique rare qui affecte les glomérules de vos reins. Il est plus fréquent chez les personnes désignées comme étant de sexe masculin à la naissance, les Noirs et les personnes de plus de 45 ans.
Dans la plupart des cas, la cause du FSGS est inconnue, mais elle peut parfois être due à certaines conditions sous-jacentes. Les médecins diagnostiquent le FSGS par une biopsie rénale.
Aucun remède n’existe, mais certains médicaments et changements de style de vie peuvent ralentir et même empêcher la progression de cette maladie. Avec un traitement, la plupart des gens peuvent gérer les symptômes et mener une vie normale.
