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Entéropathie exsudative (PLE) : causes, traitement et plus encore

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L’entéropathie exsudative de protéines est une affection grave généralement causée par un problème gastro-intestinal sous-jacent ou une chirurgie cardiaque antérieure. Les traitements médicaux et les changements alimentaires peuvent aider à gérer les symptômes et à améliorer votre espérance de vie.

L’entéropathie exsudative de protéines (PLE) survient lorsqu’une trop grande quantité de protéines s’écoule dans vos intestins. PLE fait perdre à votre corps des protéines cruciales, ce qui peut être fatal.

PLE n’est pas une maladie. C’est plutôt un syndrome — un groupe de symptômes. Cela signifie qu’il résulte d’une affection distincte à long terme, telle que la maladie de Crohn. Pour cette raison, PLE peut être difficile à traiter.

Dans cet article, nous examinerons de plus près la PLE, y compris ses causes, ses symptômes, son diagnostic, son traitement et ses perspectives pour les personnes atteintes de cette maladie.

Il y a quelques raisons connues pour lesquelles PLE peut se produire.

Premièrement, de nombreuses affections gastro-intestinales (GI) déclenchent une inflammation à l’intérieur de vos intestins. Habituellement, le corps des gens digère et absorbe la plupart des protéines de leur intestin. Mais l’inflammation intestinale peut interférer avec ce processus, provoquant une PLE.

D’autres conditions peuvent amener votre corps à produire trop de lymphe, qui est très riche en protéines. L’excès de lymphe s’écoule dans vos intestins, entraînant une PLE.

PLE peut affecter des personnes de tout âge, race ou sexe avec certaines conditions à long terme. Les médecins séparent généralement les maladies qui peuvent déclencher une perte excessive de protéines en trois groupes :

Troubles gastro-intestinaux érosifs et ulcératifs

Ces conditions provoquent des plaies et des ulcères dans la muqueuse de votre tube digestif :

Troubles gastro-intestinaux non érosifs et non ulcératifs

Ces conditions gastro-intestinales ne causent pas de plaies intestinales. Ce groupe comprend :

Troubles qui affectent votre système lymphatique

Le système lymphatique draine le liquide de vos tissus. Les conditions qui peuvent l’interférer comprennent:

L’une des raisons les plus courantes de PLE est un type de chirurgie à cœur ouvert appelé procédure de Fontan. Les médecins l’exécutent sur des personnes (principalement des enfants) atteintes d’une cardiopathie congénitale.

L’œdème périphérique, ou gonflement des mains ou du bas des jambes, est le symptôme le plus courant de la PLE. D’autres symptômes dépendent de la condition sous-jacente.

Les personnes atteintes de PLE en raison d’une inflammation gastro-intestinale peuvent éprouver :

Les personnes atteintes de PLE à la suite d’une maladie cardiaque peuvent avoir les éléments suivants :

Pour diagnostiquer la PLE, un médecin confirmera d’abord que vous avez une affection sous-jacente. S’ils ne peuvent pas confirmer que vous avez une raison sous-jacente de PLE, ils rechercheront une autre condition avec des symptômes similaires à PLE, tels que :

Pour identifier la maladie sous-jacente, le médecin procédera à un examen physique et effectuera quelques tests. Ceux-ci inclus:

Ils effectueront également des analyses de sang, d’urine et de selles pour mesurer vos niveaux de protéines. Cela confirmera le diagnostic PLE. L’un des tests les plus courants est appelé test de clairance de l’alpha-1 antitrypsine (A1AT). Il mesure les niveaux de protéines dans vos selles.

Le moyen le plus efficace de aide avec PLE est de traiter la condition sous-jacente. Certains médicaments, par exemple les diurétiques et les stéroïdes, peuvent aider à réduire l’inflammation qui cause la PLE.

Mais traiter la maladie sous-jacente n’est pas toujours possible ou peut ne pas suffire. Si tel est le cas, votre médecin cherchera des moyens de réintroduire la protéine dans votre corps. Ils peuvent, par exemple :

  • changer votre alimentation pour augmenter la quantité de protéines et diminuer la quantité de graisse
  • infuser des protéines dans votre sang par voie intraveineuse
  • effectuer une embolisation lymphatique pour sceller les vaisseaux lymphatiques qui fuient

L’alimentation est l’un des moyens les plus efficaces de prévenir les dommages causés par la PLE. Votre médecin vous recommandera probablement de suivre un régime riche en protéines. Réduire la quantité de graisse que vous mangez peut également avoir un effet positif car cela peut limiter les fuites de protéines à travers le système lymphatique.

Mais le régime ne traite pas le PLE lui-même. Votre médecin utilisera probablement d’autres traitements ainsi que des changements alimentaires pour aider à contrôler cette condition.

PLE est une condition très grave. S’il n’est pas traité, il épuise votre corps de protéines vitales. Cela peut être fatal.

Études plus anciennes ont estimé que seulement la moitié de toutes les personnes qui ont développé PLE en raison de la procédure Fontan ont survécu au moins 5 ans. Mais un étude 2022 ont constaté que le taux de survie était de 81,6 % après 5 ans et de 76,5 % après 10 ans.

Des traitements plus récents et spécialisés peuvent augmenter vos taux de survie. Assurez-vous de parler avec votre médecin de vos perspectives spécifiques.

La PLE est une maladie très grave qui fait perdre à votre corps de grandes quantités de protéines. Il se produit à la suite d’autres conditions à long terme.

Ces conditions affectent généralement votre système gastro-intestinal, votre cœur ou votre système lymphatique. Le principal symptôme de la PLE est l’œdème périphérique, mais vous aurez probablement d’autres symptômes spécifiques à votre affection sous-jacente.

La meilleure façon de traiter la PLE est de traiter la maladie sous-jacente. Mais les traitements spécifiques à la PLE peuvent également aider à gérer cette condition.

La PLE peut être mortelle, mais de nouveaux traitements peuvent améliorer vos perspectives.

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