Le carcinome adénoïde kystique (ACC) est un type rare de cancer qui se développe généralement dans les glandes salivaires ou dans d’autres parties de la tête ou du cou. Il peut également se développer dans d’autres zones, telles que votre sein, vos poumons ou votre peau.

À propos de 1 224 personnes recevoir un diagnostic d’ACC aux États-Unis chaque année. C’est l’un des Le plus commun cancers des glandes salivaires, mais est considéré comme un cancer rare dans l’ensemble.

L’ACC a tendance à se développer lentement, mais il y a de fortes chances qu’il revienne après avoir reçu un traitement. Les médecins recommandent généralement une surveillance régulière pour le reste de votre vie, même si le cancer est guéri.

Les chercheurs continuent d’examiner la meilleure façon de traiter l’ACC. Il est probable que les taux de survie continueront de s’améliorer à mesure qu’ils amélioreront leur compréhension.

Dans cet article, nous couvrons tout ce que vous devez savoir sur l’ACC, y compris les symptômes, la façon dont il est traité et les perspectives des personnes atteintes de ce cancer.

Symptômes de l’ACC dépendent de la partie de votre corps dans laquelle il pousse. Le plus commun le symptôme est une bosse dure et indolore dans la tête ou le cou.

Si l’ACC se développe dans vos glandes salivaires, cela pourrait éventuellement provoquer des symptômes tels que :

  • engourdissement de la lèvre inférieure ou d’autres zones du visage
  • conflit nerveux provoquant :
    • faiblesse des muscles faciaux
  • boule sur le toit de la bouche, sous la langue ou au fond de la bouche
  • difficulté à avaler
  • enrouement
  • douleur sourde

Voici un aperçu de certains des autres symptômes potentiels en fonction de l’endroit où le cancer se développe.

Les chercheurs ne savent pas pourquoi l’ACC se forme chez certaines personnes. Parce que ce cancer se développe si lentement et est si rare, il a été difficile de développer des lignées cellulaires à étudier. L’ACC semble également se comporter différemment selon son emplacement dans le corps.

UN 2016 Une étude a révélé que des mutations génétiques anormales peuvent jouer un rôle, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour confirmer cette théorie.

Selon la Fondation de recherche sur le carcinome adénoïde kystique, environ 60% des personnes avec ACC sont des femmes. Il se développe le plus souvent chez les personnes âgées de 40 à 60et environ la moitié des personnes ont plus de 58 ans lorsqu’elles reçoivent un diagnostic.

L’ACC n’a pas été associé à :

  • fumeur
  • buvant de l’alcool
  • infections
  • ton ethnie
  • histoire de famille

Un médecin commencera le processus de diagnostic par un examen physique et en examinant vos antécédents médicaux personnels et familiaux. Ils peuvent ordonner une imagerie ou une biopsie s’ils soupçonnent que vous pourriez avoir un cancer.

Une biopsie est le test principal utilisé pour poser le diagnostic. Il s’agit d’extraire un petit échantillon de tissu afin que les cellules puissent être analysées en laboratoire. Selon l’emplacement de la tumeur, la biopsie peut être pratiquée chirurgicalement en retirant une partie de la tumeur ou avec une longue aiguille fine.

L’imagerie peut aider votre médecin à déterminer la taille et l’étendue de la tumeur. Ils peuvent commander :

Autres tests de diagnostic spécifiques à l’emplacement

Votre médecin peut prescrire un certain nombre d’autres tests de diagnostic spécifiques en fonction de l’emplacement du cancer. Ceux-ci pourraient inclure :

Les traitements les plus courants de l’ACC sont la chirurgie et la radiothérapie. La Food and Drug Administration (FDA) n’a pas approuvé chimiothérapie pour le traitement de l’ACC, mais certaines personnes peuvent recevoir une chimiothérapie pour un cancer avancé.

Chirurgie et radiothérapie

Un chirurgien peut être en mesure d’enlever votre tumeur en fonction de l’endroit où elle se développe. Les Société américaine d’oncologie clinique recommande fortement que toutes les personnes traitées chirurgicalement se voient également proposer une radiothérapie pour détruire toutes les cellules cancéreuses non complètement éliminées.

Si la chirurgie n’est pas possible, vous pouvez recevoir une radiothérapie seule.

À propos de moitié des personnes sont guéries grâce à une combinaison de radiothérapie et de chirurgie.

Autres traitements

La chimiothérapie n’est généralement pas utilisée pour l’ACC car ce type de cancer semble être moins réactif que de nombreux autres cancers.

La chimiothérapie et un autre type de thérapie médicamenteuse appelée thérapie ciblée sont à l’étude dans le cadre d’essais cliniques.

Dans un revoir publiés en janvier 2023, les chercheurs ont découvert que les médicaments qui montrent les résultats les plus prometteurs sont :

Votre médecin peut vous recommander de participer à un essai clinique de l’un de ces traitements si vous souffrez d’un cancer avancé.

L’ACC se développe généralement lentement, mais il a tendance à être difficile à traiter. La plupart des gens faire l’expérience d’une rechute.

UN étude 2017 estime les taux de survie pour l’ACC comme suit :

  • Taux de survie à 5 ans : 80,4 %
  • Taux de survie à 10 ans : 61,3 %
  • Taux de survie à 15 ans : 29,4 %

Vous devrez probablement être surveillé pour le reste de votre vie, même si votre traitement réussit. À propos de 75% des cancers réapparaissent dans les 10 ans.

Facteurs associés à une survie plus faible pour l’ACC des glandes salivaires peuvent inclure :

  • cancer plus avancé
  • augmentation de l’âge
  • implication de la base de votre crâne
  • rechute dans les 3 ans
  • cancer trouvé sur les bords d’une tumeur enlevée chirurgicalement
  • cancer dans l’espace entourant les nerfs
  • se propager à vos vertèbres

L’ACC est un cancer qui se développe le plus souvent dans vos glandes salivaires ou d’autres parties de votre tête ou de votre cou. Il peut également se développer dans d’autres parties du corps telles que les poumons, les seins ou la peau.

L’ACC est le plus souvent traité par chirurgie et radiothérapie.

Les chercheurs étudient certains médicaments qui pourraient aider à traiter l’ACC avancé. Votre médecin peut vous aider à déterminer la meilleure option de traitement pour vous et vous faire savoir si vous pourriez être admissible à des essais cliniques.