Maladie de Behcet

Aperçu

La maladie de Behcet (beh-CHETS), également appelée syndrome de Behcet, est une maladie rare qui provoque une inflammation des vaisseaux sanguins dans tout votre corps.

La maladie peut entraîner de nombreux signes et symptômes qui peuvent sembler sans rapport au premier abord. Ils peuvent inclure des plaies buccales, une inflammation des yeux, des éruptions cutanées et des lésions cutanées et des plaies génitales.

Le traitement implique des médicaments pour réduire les signes et les symptômes de la maladie de Behcet et pour prévenir les complications graves, telles que la cécité.

Symptômes

Les symptômes de la maladie de Behcet varient d’une personne à l’autre, peuvent aller et venir ou s’aggraver avec le temps. Les signes et symptômes dépendent des parties de votre corps touchées.

Les zones communément touchées par la maladie de Behcet comprennent:

• • Bouche. Les plaies buccales douloureuses qui ressemblent à des aphtes sont le signe le plus courant de la maladie de Behcet. Ils commencent par des lésions rondes et surélevées dans la bouche qui se transforment rapidement en ulcères douloureux. Les plaies guérissent généralement en une à trois semaines, bien qu’elles réapparaissent.
  • Peau. Certaines personnes développent des plaies acnéiques sur leur corps. D’autres développent des nodules rouges, surélevés et sensibles sur leur peau, en particulier sur le bas des jambes.
  • Organes génitaux. Des plaies rouges et ouvertes peuvent apparaître sur le scrotum ou la vulve. Les plaies sont généralement douloureuses et peuvent laisser des cicatrices.
  • Yeux. L’inflammation de l’œil (uvéite) provoque des rougeurs, des douleurs et une vision trouble, généralement dans les deux yeux. Chez les personnes atteintes de la maladie de Behcet, la maladie peut aller et venir.
  • Les articulations. Le gonflement et la douleur articulaires affectent souvent les genoux chez les personnes atteintes de la maladie de Behcet. Les chevilles, les coudes ou les poignets peuvent également être impliqués. Les signes et symptômes peuvent durer une à trois semaines et disparaître d’eux-mêmes.
  • Vaisseaux sanguins. L’inflammation des veines et des artères peut provoquer des rougeurs, des douleurs et un gonflement des bras ou des jambes en cas de caillot sanguin. L’inflammation des grosses artères peut entraîner des complications, telles que des anévrismes et un rétrécissement ou un blocage du vaisseau.
  • Système digestif. Divers signes et symptômes peuvent affecter le système digestif, notamment des douleurs abdominales, de la diarrhée et des saignements.
• Cerveau. L’inflammation du cerveau et du système nerveux peut provoquer des maux de tête, de la fièvre, une désorientation, un mauvais équilibre ou un accident vasculaire cérébral.

Les causes

La maladie de Behcet pourrait être une maladie auto-immune, ce qui signifie que le système immunitaire du corps attaque par erreur certaines de ses propres cellules saines. Il est probable que les facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle.

Les signes et symptômes de la maladie de Behcet sont considérés comme dus à une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). La condition peut impliquer des artères et des veines de toutes tailles, les endommageant dans tout le corps.

Plusieurs gènes sont associés à la maladie. Certains chercheurs pensent qu’un virus ou une bactérie peut déclencher la maladie de Behcet chez les personnes qui ont certains gènes qui les rendent sensibles à la maladie de Behcet.

Facteurs de risque

Les facteurs qui pourraient augmenter votre risque de Behcet comprennent:

• • Âge. La maladie de Behcet affecte généralement les hommes et les femmes dans la vingtaine et la trentaine, bien que les enfants et les adultes plus âgés puissent également développer la maladie.
    Où vous vivez. Les gens des pays du Moyen-Orient et d’Asie de l’Est, y compris la Turquie, l’Iran, le Japon et la Chine, sont plus susceptibles de développer Behcet.
  • Sexe. Alors que la maladie de Behcet touche à la fois les hommes et les femmes, la maladie est généralement plus grave chez les hommes.

• Les gènes. Avoir certains gènes est associé à un risque plus élevé de développer Behcet.

Complications

Les complications de la maladie de Behcet dépendent de vos signes et symptômes. Par exemple, une uvéite non traitée peut entraîner une diminution de la vision ou la cécité. Les personnes présentant des signes oculaires et des symptômes de la maladie de Behcet doivent consulter régulièrement un ophtalmologiste car le traitement peut aider à prévenir cette complication.

Diagnostic

Aucun test ne peut déterminer si vous êtes atteint de la maladie de Behcet, votre médecin se basera donc principalement sur vos signes et symptômes. Parce que presque toutes les personnes atteintes de la maladie développent des plaies dans la bouche, des plaies dans la bouche qui sont réapparues au moins trois fois en 12 mois sont généralement nécessaires pour un diagnostic de la maladie de Behcet.

De plus, un diagnostic de maladie de Behcet nécessite au moins deux signes supplémentaires, tels que:

• Plaies génitales récurrentes.
• Inflammation oculaire.
• Plaies cutanées.

Les tests dont vous pourriez avoir besoin comprennent:

• Des tests sanguins ou d’autres tests de laboratoire peuvent exclure d’autres conditions.
• Test de Pathergy, dans lequel votre médecin insère une aiguille stérile dans votre peau et examine la zone un à deux jours plus tard. Si le test est positif, une petite bosse rouge se forme sous votre peau à l’endroit où l’aiguille a été insérée. Cela indique que votre système immunitaire réagit de manière excessive à une blessure mineure.

Traitement 

Si vous avez une forme bénigne, votre médecin pourrait vous prescrire des médicaments anti douleur et des anti-inflammatoires. Vous n’aurez peut-être pas besoin de médicaments entre les poussées. 

Cependant pour les signes et symptômes plus graves, votre médecin peut vous prescrire des médicaments pour contrôler la maladie de Behcet dans tout votre corps, en plus des médicaments pour les poussées.