Les tumeurs de la gaine nerveuse sont des tumeurs rares qui se développent sur la paroi des cellules nerveuses. Les symptômes diffèrent selon que les tumeurs sont crâniennes, rachidiennes ou périphériques. Ils sont généralement bénins, mais les cas malins peuvent nécessiter un traitement agressif.
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont des tumeurs rares qui se développent sur le revêtement protecteur (gaine) qui entoure et isole les fibres nerveuses. Ces tumeurs se forment souvent dans les bras, les jambes et le torse, mais elles peuvent se développer dans n’importe quel nerf du corps, notamment :
- nerfs dans votre cerveau (nerfs crâniens)
- nerfs de la colonne vertébrale (nerfs spinaux)
- nerfs qui relient la moelle épinière au corps (nerfs périphériques)
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont généralement non cancéreuses (bénignes), mais peuvent parfois être cancéreuses (malignes).
Les symptômes comprennent la douleur, l’engourdissement et la faiblesse. Vous pouvez également sentir une grosseur ou une masse sous la peau.
Les tumeurs bénignes de la gaine nerveuse peuvent ne nécessiter aucun traitement. Les tumeurs malignes nécessitent souvent une intervention chirurgicale et parfois une chimiothérapie et une radiothérapie.
Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent être bénignes, ce qui signifie qu’il n’y a pas de cancer, ou malignes, ce qui signifie qu’elles sont cancéreuses.
Schwannomes
Les schwannomes sont des tumeurs bénignes des gaines nerveuses. Les schwannomes se développent à partir de cellules appelées cellules de Schwann. Les cellules de Schwann entourent et protègent les cellules nerveuses de votre système nerveux.
Ces tumeurs se développent généralement lentement et ne nécessitent généralement aucun traitement. Dans certains cas, ils deviennent suffisamment grands pour appuyer contre la moelle épinière ou les nerfs.
Le type de schwannome le plus courant est appelé schwannome vestibulaire ou neurinome acoustique. Ces tumeurs se développent le long des nerfs à l’intérieur de l’oreille, appelés nerfs vestibulaires. Ils causent parfois des problèmes d’audition et d’équilibre.
Dans de très rares cas, les schwannomes bénins peuvent devenir malins.
Neurofibromes
Les neurofibromes sont similaires aux schwannomes mais peuvent provenir de :
- axones
- cellules périneurales
- Cellules de Schwann
- fibroblastes du système nerveux
Les neurofibromes sont généralement bénins mais ont un risque plus élevé de devenir malins que les schwannomes.
Les neurofibromes comprennent également un sous-type plus agressif connu sous le nom de tumeur maligne de la gaine nerveuse périphérique (MPNST). Ces tumeurs peuvent se former n’importe où mais affectent souvent les jambes, les bras ou le bassin.
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont dues à des mutations (changements) dans vos gènes qui entraînent une suractivation des cellules de la gaine nerveuse. Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause ces mutations. Ils peuvent survenir spontanément chez des personnes par ailleurs en bonne santé pour des raisons inconnues.
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont parfois associées à une maladie génétique rare appelée neurofibromatose. Il existe trois types de neurofibromatose : NF1, NF2 et schwannomatose. Les
Les tumeurs de la gaine nerveuse ne sont pas courantes. Par exemple, les experts estiment que les schwannomes surviennent dans moins de 50 000 personnes aux Etats-Unis.
Les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent survenir chez des personnes de tous âges et de tous sexes. Les médecins diagnostiquent le plus souvent le MPNST dans
Vous pourriez être plus à risque de développer des tumeurs de la gaine nerveuse si :
- Vous avez subi une radiothérapie pour traiter le cancer il y a 10 ou 20 ans.
- Vous avez une neurofibromatose, en particulier NF1.
Selon le National Cancer Institute (NCI), environ
Les symptômes d’une tumeur de la gaine nerveuse peuvent inclure :
Les schwannomes ne provoquent pas toujours de symptômes.
Quand contacter un médecin
Si vous présentez des symptômes de tumeurs de la gaine nerveuse ou si vous sentez une sorte de masse ou de nodules se développer sous la peau, prenez rendez-vous avec votre médecin. Bien que rares, les MPNST sont agressifs et se propagent rapidement. Il est important de ne pas retarder le diagnostic et le traitement.
Un médecin procédera à un examen physique et vous posera des questions sur vos antécédents médicaux et familiaux. Si vous présentez des symptômes de tumeurs de la gaine nerveuse, votre médecin vous prescrira des tests d’imagerie tels qu’une IRM ou une tomodensitométrie.
Si les analyses révèlent une tumeur, votre médecin peut effectuer une biopsie. Lors d’une biopsie, un médecin utilise une aiguille pour prélever un petit échantillon de la tumeur. Ils envoient ensuite l’échantillon à un laboratoire pour des tests.
Le traitement des tumeurs de la gaine nerveuse dépend de l’emplacement de la tumeur dans votre corps et de la vitesse à laquelle elle se développe. Les options de traitement comprennent :
- Regardez et attendez : Si la tumeur est bénigne et se développe lentement, votre médecin la surveillera de près lors de rendez-vous réguliers.
- Chirurgie: Si la tumeur se développe rapidement ou provoque des symptômes, votre médecin peut choisir de l’enlever par chirurgie.
- Chimiothérapie et radiothérapie : Pour les tumeurs malignes, votre médecin peut utiliser une chimiothérapie associée à une radiothérapie pour traiter la tumeur et l’empêcher de revenir.
- Réhabilitation: Vous devrez peut-être travailler avec un physiothérapeute pour vous aider à vous remettre de la chirurgie.
Les tumeurs de la gaine nerveuse sont généralement bénignes, mais vous pouvez avoir une faiblesse musculaire ou une perte auditive à long terme, selon l’emplacement de la tumeur.
Il y a un petit risque de lésions nerveuses avec la chirurgie. Une tumeur bénigne est
Le MPNST peut se développer et se propager rapidement. Il peut être résistant à la chimiothérapie et revient souvent après le traitement. Selon le Instituts nationaux de la santé, le MPNST a 65 % de chances de réapparaître après la chirurgie (récidive) et 40 % de chances de se propager (métastases). Ces tumeurs peuvent nécessiter un traitement agressif pour obtenir les meilleurs résultats.
Les tumeurs de la gaine nerveuse comprennent les schwannomes et les neurofibromes. Ils sont généralement bénins et peuvent ne présenter aucun symptôme.
Si les tumeurs de la gaine nerveuse exercent une pression sur la moelle épinière ou sur des nerfs, elles peuvent provoquer des douleurs, une faiblesse, une perte auditive ou une paralysie. Si tel est le cas, discutez avec votre médecin des risques et des avantages de l’enlever.
Dans de rares cas, les tumeurs de la gaine nerveuse peuvent devenir cancéreuses et nécessiter un traitement agressif.
