Troubles myéloprolifératifs : types, symptômes, traitement, perspectives

Votre moelle osseuse contient des cellules souches sanguines qui ont le potentiel de devenir deux autres types de cellules souches appelées myéloïde et lymphoïde cellules souches.

Les cellules souches myéloïdes ont le potentiel de devenir des globules rouges, des plaquettes et certains types de globules blancs. Les cellules souches lymphoïdes deviennent différents types de globules blancs.

Les troubles myéloprolifératifs sont un groupe de cancers qui se développent dans des cellules dérivées de cellules souches myéloïdes. Il y a quatre types principaux:

• Leucémie myéloïde chronique (LMC). La LMC est une leucémie à croissance lente qui prend naissance dans les cellules myéloïdes immatures. À propos de 1 sur 526 personnes aux États-Unis développeront une LMC au cours de leur vie.
• Myélofibrose primitive. La myélofibrose primaire est une affection dans laquelle la moelle osseuse est remplacée par un matériau semblable à une cicatrice qui entraîne une production anormale de cellules sanguines. On estime que la condition se développe dans 1,5 personnes pour 100 000 par an aux États-Unis.
• Thrombocytémie essentielle. La thrombocytémie essentielle ou primaire est une condition dans laquelle votre corps produit trop de plaquettes, les cellules qui aident votre sang à coaguler. On estime qu’il affecte 0,2 à 2,5 personnes pour 100 000 par an.
• Polycythémie vraie. La polycythémie vraie est une maladie qui amène votre corps à produire un nombre excessif de globules rouges, qui épaississent votre sang. On estime qu’il affecte 2,8 hommes pour 100 000 et 1,3 pour 100 000 femmes par an.

Les types plus rares de troubles myéloprolifératifs comprennent :

• Leucémie chronique à neutrophiles (LNC). LNC est un extrêmement rare affection caractérisée par la surproduction de globules blancs appelés neutrophiles.
• Leucémie chronique à éosinophiles (CEL). La leucémie chronique à éosinophiles est une leucémie rare où votre corps surproduit des globules blancs appelés éosinophiles, qui libèrent des substances chimiques en réponse aux infections et aux allergies. CEL progresse généralement lentement. Moins communémentil se transforme en une leucémie agressive appelée leucémie myéloïde aiguë (LMA).

Les symptômes varient selon le type de trouble myéloprolifératif dont vous souffrez. Il est courant de ne présenter aucun symptôme aux premiers stades de la maladie.

Voici un aperçu de certains symptômes potentiels de la affections les plus courantes:

LMC

Polycythémie vraie

Thrombocytémie essentielle

• mal de tête
• vertiges
• changements visuels
• brûlure ou picotements dans les membres
• fatigue
• ecchymoses faciles
• symptômes semblables à ceux d’un accident vasculaire cérébral
• hypertrophie de la rate

Myélofibrose primaire

Les troubles myéloprolifératifs sont causés par la surproduction de cellules sanguines, mais la raison exacte de leur apparition n’est pas connue. Ils ont tendance à se développer dans personnes âgées et sont plus fréquents chez les hommes en général. Une combinaison de facteurs génétiques environnementaux et héréditaires joue probablement un rôle.

Les personnes avec un Janus kinase 2 (JAK2) mutation ont un risque plus élevé de développer des troubles myéloprolifératifs. L’exposition aux rayonnements ionisants et aux produits chimiques tels que le benzène peut également augmenter le risque.

Le processus de diagnostic des troubles myéloprolifératifs commence par contacter un professionnel de la santé et prendre rendez-vous. Ils effectueront un examen physique et évalueront vos antécédents médicaux et familiaux.

S’ils soupçonnent un trouble sanguin, ils ordonneront probablement des tests sanguins. De nombreux différents tests sanguins sont utilisés pour aider à diagnostiquer les troubles myéloprolifératifs, notamment :

Un diagnostic définitif est généralement posé par une ponction osseuse et une biopsie. Au cours de cette procédure, un médecin utilise une aiguille longue et fine pour prélever un échantillon de votre moelle osseuse pour analyse en laboratoire.

La greffe allogénique de cellules souches reste la seul remède potentiel pour les troubles myéloprolifératifs. Cette procédure consiste à recevoir des cellules souches de la moelle osseuse du donneur après avoir reçu une forte dose de chimiothérapie. Ce n’est généralement une option que pour les personnes en bonne santé générale.

LMC

Le principal traitement de la LMC est un médicament appelé imatinib. Il réduit la production de globules blancs anormaux. S’il n’est pas efficace, des médicaments similaires peuvent vous être proposés, tels que :

Une chimiothérapie avec ou sans allogreffe de cellules souches peut être recommandée si vous ne pouvez pas prendre ces médicaments ou si vous souffrez d’une LMC avancée.

Polycythémie vraie

Le traitement de la polycythémie vraie vise à réduire le risque de thrombose et à soulager les symptômes.

Personnes moins de 60 ans et qui n’ont pas d’antécédents de caillots sanguins sont considérés comme ayant un faible risque de développer des caillots sanguins. Le traitement de la polycythémie vraie chez les personnes à faible risque peut inclure :

• attente vigilante
• aspirine à faible dose
• phlébotomie, une procédure où les globules rouges supplémentaires sont retirés avec une aiguille

Les personnes à haut risque peuvent également prendre des médicaments pour réduire le nombre de cellules sanguines.

Thrombocytémie essentielle

La thrombocytémie essentielle est généralement traitée par une attente vigilante ou de faibles doses d’aspirine. Les personnes à haut risque peuvent également recevoir des médicaments pour réduire leur nombre de cellules sanguines.

Myélofibrose primaire

Les personnes sans symptômes sont généralement pas traité. Les personnes présentant des symptômes peuvent être traitées avec les médicaments suivants :

Ils peuvent également être traités par une allogreffe de cellules souches

Vos perspectives dépendent de facteurs tels que :

• le type de trouble myéloprolifératif dont vous souffrez
• la progression de la condition
• votre état de santé général
• ton âge

Les perspectives de la LMC se sont améliorées ces dernières années avec le développement de nouveaux médicaments.

Selon le Service de santé national, on estime que plus de 70 % des hommes et 75 % des femmes atteints de LMC vivent au moins 5 ans après leur diagnostic. Une grande étude a révélé que le post-diagnostic, environ 90% des personnes atteintes de LMC traitées par imatinib étaient en vie 5 ans plus tard, selon l’American Cancer Society (ACS).

Dans un étude 2018les chercheurs ont découvert qu’après le diagnostic :

• la moitié des personnes atteintes de myélofibrose primaire ont vécu 5,9 ans
• la moitié des personnes atteintes de polycythémie vraie ont vécu au moins 13,5 ans
• la moitié des personnes atteintes de thrombocytémie essentielle ont vécu 19,8 ans.

Les néoplasmes myéloprolifératifs sont un groupe de cancers qui provoquent la surproduction de cellules qui deviennent des globules rouges, des plaquettes et certains types de globules blancs.

Les symptômes, les options de traitement et les perspectives dépendent de la condition spécifique dont vous souffrez.

Si vous recevez un diagnostic de néoplasme myéloprolifératif, votre médecin peut vous recommander la meilleure option de traitement. Si votre état n’en est qu’à ses débuts, ils peuvent vous recommander d’attendre simplement de voir comment il se développe.