Symptômes, diagnostic, traitement et perspectives

Les tumeurs carcinoïdes appartiennent à un groupe de tumeurs appelées tumeurs neuroendocrines, qui se développent dans les cellules qui produisent des hormones en réponse aux signaux nerveux. Ces cellules se trouvent dans de nombreux organes différents de votre corps, mais sont particulièrement courantes dans votre tube digestif.

Les tumeurs carcinoïdes sont rares et les experts estiment qu’elles surviennent dans environ 1 sur 25 000 adultes au cours de leur vie. À propos de 8 000 tumeurs sont diagnostiquées aux États-Unis chaque année.

Ils sont encore plus rares chez les enfants. On estime que les tumeurs neuroendocrines affectent 2,8 enfants pour 1 million. Les tumeurs carcinoïdes bronchiques sont les Le plus commun cancer du poumon chez l’enfant.

Où se développent les tumeurs carcinoïdes

À propos de 60% des tumeurs carcinoïdes surviennent dans le tractus gastro-intestinal. Voici une ventilation des emplacements les plus courants dans le tractus gastro-intestinal selon le Société américaine du cancer (ACS):

• intestin grêle
• rectum
• côlon, le gros intestin
• annexe
• estomac

L’emplacement suivant le plus courant pour le développement des tumeurs carcinoïdes est vos poumons. Les poumons constituent environ 25% des tumeurs carcinoïdes.

D’autres sites qu’ils développent incluent:

• thymus
• reins
• ovaires
• pancréas
• prostate
• Sein

Chez les enfants, la Le plus commun localisation des tumeurs carcinoïdes est l’appendice.

Syndrome carcinoïde

Moins que dix% des personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes développent un syndrome carcinoïde. Le syndrome carcinoïde survient lorsque les tumeurs carcinoïdes libèrent des substances chimiques de type hormonal dans votre circulation sanguine. C’est le plus souvent due à des tumeurs gastro-intestinales qui se sont propagées au foie.

Les tumeurs carcinoïdes peuvent sécréter des molécules telles que :

• histamine
• sérotonine
• tachykinines
• les prostaglandines

Les tumeurs carcinoïdes ont tendance à se développer très lentement. Beaucoup de gens n’ont pas de symptômes jusqu’à ce que la tumeur grossisse.

Lorsque des tumeurs apparaissent dans l’appendice, les personnes ont tendance à ressentir des symptômes ressemblant à une appendicite, tels que des douleurs abdominales.

Les tumeurs dans d’autres parties du tube digestif peuvent provoquer des symptômes généraux tels que :

Dans les poumons, ils peuvent provoquer des symptômes similaires à la pneumonie, tels que :

Symptômes du syndrome carcinoïde

Si vous développez un syndrome carcinoïde, vous pouvez ressentir :

• peau rougie sur le visage et le haut du tronc
• nausée et vomissements
• diarrhée
• veines violettes sur le nez et les lèvres

Les aliments qui contiennent tyraminecomme le vin rouge ou le fromage bleu, peuvent provoquer des rougeurs cutanées.

Les chercheurs travaillent toujours à comprendre pourquoi les tumeurs carcinoïdes se développent. Comme d’autres cancers, ils surviennent lorsque des mutations génétiques dans les cellules cancéreuses les amènent à se diviser de manière incontrôlable.

Ils se développent le plus souvent chez les personnes âgées 50 à 70 ans. Cependant, il existe des cas chez des personnes aussi jeunes que 10 ans.

Selon NORD, les hommes et les femmes aux États-Unis sont également touchés. Les Afro-Américains développent plus souvent des tumeurs carcinoïdes que les autres groupes ethniques.

Les tumeurs carcinoïdes ne semblent pas avoir de lien avec histoire de famille. Cependant, la condition génétique néoplasie endocrinienne multiple de type 1 est héréditaire et augmente le risque de développer des tumeurs carcinoïdes.

Selon le AEC, la plupart des tumeurs carcinoïdes pulmonaires n’ont pas de lien avec le tabagisme, mais certains types atypiques peuvent avoir un lien.

Le risque de propagation des tumeurs carcinoïdes à d’autres organes semble être lié à leur taille. État des experts que seulement 15 % environ des tumeurs inférieures à 1 centimètre (cm) ou 0,4 pouce (po) de diamètre se sont propagées à des tissus distants. Avec des tumeurs de plus de 2 cm, ou 0,8 po, 95 % d’entre elles se sont propagées.

Le diagnostic d’une tumeur carcinoïde est souvent retardé car il ne provoque généralement pas de symptômes dans les premiers stades. Ça prend à peu près 9,2 ans de l’apparition des symptômes au diagnostic d’une tumeur carcinoïde.

Les médecins peuvent établir un diagnostic avec une combinaison de tests de laboratoire, d’imagerie et d’une biopsie :

• Essais en laboratoire : Votre médecin peut prescrire des analyses de sang ou d’urine pour vérifier vos niveaux d’hormones et surveiller les niveaux de biomarqueurs évocateurs de tumeurs carcinoïdes.
• Imagerie : L’imagerie peut aider votre médecin à voir où se trouve la tumeur et sa taille. Options d’imagerie comprendre:
• Biopsie: Les médecins peuvent confirmer si une tumeur est cancéreuse en prélevant un petit échantillon de tissu avec une aiguille. Les cellules sont analysées en laboratoire pour voir si elles sont cancéreuses et de quel type de cancer il s’agit.

Le type de PET scan est généralement un TEP-CT au gallium.

Avant l’examen, un professionnel de la santé injecte gallium dans votre corps. Le gallium est une substance radioactive qui traverse votre corps et s’accumule dans les zones où les cellules se divisent activement. Cela aide les médecins à détecter les cellules cancéreuses sur un scanner et à déterminer dans quelle mesure un cancer s’est propagé.

Les médecins diagnostiquent parfois des tumeurs carcinoïdes après avoir retiré l’appendice en raison d’une suspicion d’appendicite.

Selon le Institut national du cancerles médecins utilisent quatre principaux types de traitement pour les tumeurs carcinoïdes :

• Opération: La chirurgie enlève la tumeur et les tissus environnants. Cela peut aider à empêcher la tumeur de se propager. Ce n’est peut-être pas une option pour les grosses tumeurs.
• Analogues de la somatostatine : Analogues de la somatostatine sont des médicaments qui suppriment la production d’hormones. Ils peuvent aider à gérer les symptômes du syndrome carcinoïde et à réduire la taille de la tumeur.
• Thérapie ciblée : UN thérapie ciblée La thérapie par radionucléides appelée récepteur peptidique peut cibler des récepteurs à la surface des cellules carcinoïdes appelés récepteurs de la somatostatine pour freiner leur croissance.
• Chimiothérapie: La chimiothérapie est une thérapie médicamenteuse qui tue les cellules cancéreuses. Il peut également tuer les cellules saines de votre corps qui se reproduisent rapidement, comme les cellules de la peau et les cellules de votre tractus gastro-intestinal, et provoquer des effets secondaires.

Selon le ACSle taux de survie relative à 5 ans pour les tumeurs carcinoïdes gastro-intestinales de bas et de grade intermédiaire est le suivant :

Le grade est une mesure de la rapidité avec laquelle les médecins s’attendent à ce que le cancer se propage. La survie relative à cinq ans est une mesure du nombre de personnes atteintes de la maladie qui sont en vie 5 ans plus tard par rapport aux personnes non atteintes.

Voici les taux de survie relative à 5 ans pour tumeurs carcinoïdes pulmonaires sur la base des personnes diagnostiquées entre 2011 et 2017 :

Ces chiffres peuvent vous donner une idée générale de ce à quoi vous attendre. Mais votre médecin peut vous donner une meilleure idée de vos perspectives en fonction de facteurs tels que :

• le stade de votre cancer
• le grade de votre cancer
• votre état de santé général
• ton âge
• dans quelle mesure votre cancer répond au traitement

Les tumeurs carcinoïdes se développent dans les cellules neuroendocrines et ont tendance à se développer très lentement. L’endroit le plus commun où ils se développent est le tractus gastro-intestinal.

De nombreuses personnes atteintes de tumeurs carcinoïdes ne présentent aucun symptôme, ce qui rend le diagnostic difficile.

Si vous recevez un diagnostic de tumeur carcinoïde, votre médecin peut vous donner la meilleure idée de ce à quoi vous attendre et vous conseiller sur les meilleures options de traitement.