Parfois, un bébé naît avec certains types de problèmes cardiaques congénitaux. Dans ces cas, un type de chirurgie à cœur ouvert appelé procédure de Fontan est effectué comme la dernière partie d’une série de chirurgies nécessaires pour assurer une circulation saine dans le corps.
Les problèmes cardiaques congénitaux qui peuvent nécessiter la procédure de Fontan comprennent :
- syndrome du coeur gauche hypoplasique
- ventricule droit à double issue
- atrésie tricuspide
L’objectif principal de la procédure Fontan est de s’assurer que le sang circule dans les poumons pour acquérir de l’oxygène afin d’alimenter les organes, les muscles et les autres tissus qui ont besoin d’oxygène pour se développer.
Les bébés qui subissent une procédure Fontan réussie atteignent souvent l’âge adulte. Ils auront besoin d’une surveillance à vie par un cardiologue.
Dans un cœur sain, le sang retournant au cœur depuis le corps pénètre dans l’oreillette droite puis se vide par la valve tricuspide dans le ventricule droit, qui pompe le sang vers les poumons via la valve pulmonaire et l’artère pulmonaire.
Après avoir circulé dans les poumons, le sang oxygéné retourne ensuite dans l’oreillette gauche du cœur via les veines pulmonaires et la valve tricuspide. La valve mitrale s’ouvre alors, permettant au sang de remplir le ventricule gauche, qui le pompe vers le reste du corps.
Le but de la procédure Fontan est d’acheminer le sang appauvri en oxygène directement vers les poumons afin qu’il puisse ensuite pénétrer dans le cœur et être pompé dans tout le corps. Elle implique la reconstruction chirurgicale des vaisseaux sanguins qui irriguent le cœur et les poumons.
L’intervention est nécessaire lorsqu’un des ventricules est trop petit ou mal développé, ou si l’une des valves cardiaques est manquante. Des conditions comme celle-ci sont appelées défauts ventriculaires uniques. Ils
Le syndrome du cœur gauche hypoplasique (HLHS) signifie que le côté gauche du cœur est sous-développé.
Plus précisément, le ventricule gauche – la principale chambre de pompage du cœur – et l’aorte sont trop petits pour répondre aux exigences du corps en matière de circulation robuste. L’aorte est l’artère principale qui sort du cœur, se ramifiant pour acheminer le sang vers le cerveau et vers le reste du corps. La valve aortique et la valve mitrale sont également généralement sous-développées.
HLHS est le
En plus de HLHS, la procédure Fontan peut traiter d’autres malformations cardiaques congénitales. Ils comprennent:
- Ventricule droit à double sortie : l’aorte et la valve pulmonaire se connectent toutes deux au ventricule droit (généralement, l’aorte se connecte au ventricule gauche)
- Atrésie pulmonaire : la valve pulmonaire ne se forme jamais
- Atrésie tricuspide : la valve tricuspide ne se forme jamais
Au cours de la procédure de Fontan, un chirurgien détache la veine cave inférieure – la veine principale ramenant le sang du bas du corps vers le cœur – de l’oreillette droite.
La veine est ensuite attachée à l’artère pulmonaire, le vaisseau sanguin qui transporte le sang du cœur vers les poumons. Un tube synthétique appelé déflecteur intra-auriculaire est utilisé pour établir cette connexion.
En conséquence, le sang qui entrerait normalement dans le cœur par la veine cave inférieure sera acheminé vers les poumons. Cependant, le chirurgien créera également une petite ouverture entre le déflecteur et l’oreillette droite pour permettre à une partie du sang de retour d’entrer dans le cœur afin d’éviter de surcharger les poumons de sang.
Le trou, appelé fenestration, est souvent fermé plus tard une fois que les poumons se sont habitués à gérer l’augmentation du flux sanguin.
Après la chirurgie de la procédure de Fontan, un enfant passe généralement jusqu’à 2 semaines à se rétablir à l’hôpital. Leur cœur est surveillé 24 heures sur 24. Une équipe soignante est toujours à l’affût de tout signe de complication.
Au cours de la période de récupération initiale, l’enfant recevra des médicaments pour favoriser une circulation sanguine saine. Certains médicaments seront également pris à la maison.
Les soins de suivi avec un cardiologue peuvent inclure :
La procédure Fontan conduit généralement à des résultats positifs. Cependant, il existe des risques de complications graves.
Une étude de 2018 suggère qu’entre
D’autres complications possibles peuvent inclure:
- arythmie auriculaire
- caillots sanguins
- maladie chronique du foie
- entéropathie exsudative, un problème intestinal où les protéines sont perdues
- maladie du rein
La procédure de Fontan est souvent la troisième intervention chirurgicale qu’un enfant atteint d’une malformation cardiaque congénitale subit pour améliorer une circulation sanguine saine.
Bien que chaque cas soit unique, un enfant subit généralement la procédure de Fontan entre l’âge de
La première procédure qu’un enfant subit généralement s’appelle la procédure Norwood. Il est souvent exécuté dans
Au cours de la procédure Norwood, un chirurgien crée une plus grande aorte. Ils le rejoignent avec le ventricule droit afin qu’une partie du sang puisse être pompée du ventricule droit vers le corps, tandis que le reste du sang est acheminé vers les poumons pour l’oxygène.
La deuxième intervention chirurgicale qui précède souvent la procédure Fontan est appelée procédure hémi-Fontan ou procédure Glenn. Il est généralement effectué lorsqu’un enfant est entre
Dans cette procédure, un chirurgien attache la veine cave supérieure (la grosse veine qui amène le sang de la partie supérieure du corps vers le cœur) à l’artère pulmonaire. Cela achemine le sang désoxygéné directement vers les poumons au lieu de passer d’abord par le cœur.
Dans certains cas, des interventions chirurgicales ou des procédures ultérieures peuvent être nécessaires pour traiter des problèmes cardiaques persistants, tels que l’insuffisance cardiaque ou l’arythmie.
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Cependant, la procédure n’existe que depuis environ 50 ans. Les chercheurs évaluent toujours les véritables résultats à long terme.
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Le rapport indique également que pas moins de 70 000 personnes dans le monde sont en vie grâce à la procédure Fontan. Les chercheurs ont ajouté que ce chiffre pourrait doubler d’ici 2039.
Lorsque la procédure de Fontan est effectuée par un chirurgien expérimenté et que la personne continue de recevoir des soins continus d’un cardiologue, la probabilité d’un résultat positif est encourageante.
Comment savoir si mon enfant a besoin de la procédure Fontan ?
Souvent, ce n’est qu’à la naissance que les problèmes cardiaques deviennent apparents. Dans certains cas, il peut s’écouler des heures ou des jours avant qu’un problème, tel que le HLHS, ne se manifeste. Cependant, les malformations cardiaques congénitales peuvent être diagnostiquées pendant la grossesse à l’aide d’une échographie.
Les signes et symptômes courants d’une malformation cardiaque congénitale comprennent :
- teinte grisâtre ou bleuâtre de la peau
- lèvres et ongles décolorés
- difficulté à respirer et à se nourrir
- léthargie
- rythme cardiaque inhabituel
Combien de temps dure la procédure Fontan?
La chirurgie dure généralement de 4 à 6 heures, mais cela peut varier. La technique chirurgicale et la nature de l’anomalie cardiaque spécifique peuvent nécessiter des temps opératoires plus longs.
Mon enfant pourra-t-il grandir comme les autres enfants ?
Chaque cas est différent, mais avec une chirurgie Fontan réussie, un enfant peut être capable de grandir et de se développer comme les autres enfants.
Les sports de contact et certaines activités peuvent être interdits, mais
La procédure Fontan n’est pas un remède pour une malformation cardiaque congénitale. Il s’agit plutôt d’une intervention chirurgicale qui peut stimuler une circulation sanguine saine dans et hors du cœur.
La procédure de Fontan n’est généralement pas la première intervention chirurgicale pour un enfant né avec des problèmes cardiaques et peut ne pas être la dernière. Mais cela a sauvé la vie de milliers de personnes dans le monde, et la technologie et les techniques utilisées dans la procédure continuent de s’améliorer.
