Le psoriasis pustuleux généralisé est une forme très rare et extrême de psoriasis. Elle se caractérise par des poussées récurrentes qui provoquent des bosses remplies de pus et une peau rouge sur une grande partie de votre corps.
Le psoriasis pustuleux généralisé (GPP), également connu sous le nom de psoriasis de von Zumbusch, peut entraîner des complications potentiellement mortelles et nécessite généralement hospitalisation.
Le psoriasis traditionnel est appelé psoriasis en plaques ou psoriasis vulgaire. Il provoque généralement des plaques de peau squameuses dans de petites parties de votre corps comme vos coudes ou votre cuir chevelu.
Les chercheurs pensaient à l’origine que le GPP était un sous-type de psoriasis en plaques, mais on pense maintenant qu’il se développe par une voie différente et est généralement considéré comme un condition distincte.
On ne sait pas à quel point le GPP est courant aux États-Unis. Les chercheurs ont estimé qu’il survient chez 1,76 et 7,46 personnes par million en
Continuez à lire pour en savoir plus sur le GPP, y compris ses causes, ses symptômes typiques et son traitement.
Selon le Association de l’Académie américaine de dermatologie, GPP commence par une peau sèche, rouge et sensible. En quelques heures, des bosses rouges et squameuses remplies de pus apparaissent sur une grande partie de votre corps.
Il se développe généralement aussi avec d’autres les symptômes Comme:
Les symptômes se développent généralement lors de poussées qui durent 2 à 5 semaines. À propos de 80% des personnes continuent d’avoir un certain degré de symptômes entre les poussées.
Symptômes du psoriasis en plaques
Selon le Fondation nationale du psoriasis, un peu plus de la moitié des personnes atteintes de GPP souffrent également de psoriasis en plaques. Le psoriasis en plaques peut provoquer des plaques de peau sèches et qui démangent qui se développent généralement sur :
- coudes
- genoux
- lombes
- cuir chevelu
La GPP semble être causée par une combinaison de facteurs génétiques et de déclencheurs environnementaux. Elle est considérée comme une maladie auto-inflammatoire. Les maladies auto-inflammatoires surviennent lorsque vos cellules immunitaires attaquent vos tissus et provoquent une inflammation intense.
GPP et mutations génétiques
Plusieurs mutations génétiques ont été identifiées comme contribuant au développement de la GPP.
Mutations dans le IL36RN gène ont été identifiés chez les personnes atteintes de GPP. IL36RN fournit à votre corps les instructions pour fabriquer une protéine appelée antagoniste des récepteurs de l’interleukine-36. Cette protéine aide à réguler la réponse inflammatoire de votre corps.
D’autres mutations dans les gènes suivants ont été identifiées comme contribuant potentiellement au développement de GPP :
- CARTE14principalement chez les personnes atteintes de GPP et de psoriasis en plaques
- AP1S3principalement chez les personnes d’origine européenne
- MPO
GPP et déclencheurs
Les personnes génétiquement susceptibles de développer une GPP peuvent avoir des poussées lorsqu’elles sont exposées à certains déclencheurs. Les facteurs qui ont été identifiés comme
Lorsqu’elle survient pendant la grossesse, la GPP est connue sous le nom d’impétigo herpétiforme ou de psoriasis pustuleux de la grossesse.
Facteurs de risque GPP
Les facteurs de risque de GPP comprennent :
- Âge: La GPP se développe le plus souvent chez les personnes âgées
40 à 59 mais a été signalé chez les enfants et les nourrissons. Il apparaît généralement plus tôt chez les personnes ayant des antécédents familiaux de psoriasis. - Sexe féminin : Quelques
études ont signalé que les femmes développaient une GPP deux fois plus souvent que les hommes. La GPP chez les enfants semble être plus commun chez les mâles biologiques que chez les femelles biologiques. - Autres problèmes de santé : Certain
conditions de santé semblent être plus fréquents chez les personnes atteintes de GPP, notamment :
La GPP peut entraîner des complications potentiellement mortelles, telles qu’une insuffisance cardiaque ou pulmonaire. Personnes âgées semblent être les plus à risque de complications graves. Le taux de mortalité a été rapporté comme 2% à 16%.
Les autres complications potentielles incluent :
Les femmes enceintes risquent :
On pense que le GPP est très rare, mais on ne sait pas exactement combien de personnes le développent.
Les personnes atteintes de GPP ont souvent besoin d’un traitement hospitalier pour gérer des complications telles que la déshydratation et une mauvaise régulation de la température corporelle.
De nombreux médicaments différents sont à l’étude pour le traitement de la GPP et certains sont utilisés hors AMM. Hors AMM signifie qu’un médicament est utilisé pour traiter une affection autre que celles pour lesquelles il a été approuvé.
SPEVIGO est le premier médicament approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) spécifiquement pour le GPP.
SPEVIGO
SPEVIGO (spesolimab) est devenu le premier Approuvé par la FDA médicament pour traiter la GPP en septembre 2022. essais cliniquesprès de la moitié des personnes qui ont reçu SPEVIGO n’ont présenté aucun signe de bosses remplies de pus une semaine plus tard.
SPEVIGO est administré par voie intraveineuse. Il agit en bloquant l’activation des récepteurs de l’interleukine-36, qui sont impliqués dans le développement de la GPP.
Produits biologiques
Les produits biologiques sont des médicaments qui bloquent la réaction immunitaire de votre corps qui cause le psoriasis. De nombreux médicaments biologiques différents font l’objet de recherches. Les chercheurs essaient toujours de déterminer quels médicaments sont efficaces et quels pourraient être les effets secondaires.
Un autre type d’inhibiteur de l’interleukine-36 appelé imsidolimab est actuellement essais cliniques de phase 3 et peut être approuvé par la FDA s’il s’avère sûr et efficace. Des essais cliniques antérieurs ont trouvé des résultats prometteurs.
Les autres médicaments biologiques à l’étude comprennent :
- Inhibiteurs du TNF : infliximab, adalimumab et étanercept
- Inhibiteurs de l’IL-17 : brodalumab, ixékizumab et sécukinumab
- Inhibiteur de l’IL-23 : guselkumab
- Inhibiteur IL-23 et IL-12 : ustékinumab
- Inhibiteurs de l’IL-1 : canakinumab, gevokizumab et anakinra
Médicaments non biologiques
La
Autres traitements
Les autres traitements de la GPP comprennent :
- traitements topiques pour apaiser la peau
- liquides et électrolytes administrés par voie intraveineuse
- luminothérapie
- antibiotiques pour traiter les infections
- traitement de complications spécifiques telles que l’insuffisance pulmonaire
Les poussées de GPP peuvent être vie en danger s’il n’est pas traité rapidement. Plus de la moitié des cas nécessitent une hospitalisation.
Obtenez des soins médicaux immédiats
Il est essentiel de consulter un médecin lorsque vous pensez que vous avez une poussée ou si vous n’avez jamais reçu de diagnostic de GPP et pensez que vous pourriez avoir votre première poussée.
La GPP est difficile à diagnostiquer en raison de sa rareté et de l’absence de critères diagnostiques internationaux standardisés.
La
- symptômes systémiques, tels que fièvre ou fatigue
- rougeur cutanée étendue avec de multiples bosses remplies de pus
- bosses remplies de pus caractéristiques du GPP
- poussées répétées des résultats ci-dessus
Un diagnostic définitif peut être fait si vous avez les quatre caractéristiques. GPP serait fortement suspecté si vous avez les fonctionnalités 2 et 3.
Les médecins prescrivent également des analyses de sang ou d’urine pour rechercher des signes d’inflammation ou d’autres complications.
La GPP peut être une source importante d’inconfort émotionnel et physique. La plupart des personnes atteintes de GPP ont des poussées récurrentes allant de quelques semaines à des années d’intervalle. Dans un
Les perspectives pour les personnes atteintes de GPP semblent être meilleures lorsqu’il y a un
Le développement de nouveaux traitements pour la GPP pourrait augmenter considérablement les perspectives à l’avenir.
Le GPP est un type de psoriasis qui provoque la formation de bosses remplies de pus sur une grande partie de votre peau. C’est très rare et peut entraîner des complications potentiellement mortelles. On ne sait pas exactement ce qui en est la cause, mais on pense qu’une combinaison de facteurs génétiques et de déclencheurs environnementaux joue un rôle.
Il est essentiel de consulter immédiatement un médecin chaque fois que vous rencontrez une poussée de GPP. Votre équipe soignante peut vous aider à gérer vos symptômes et à minimiser vos risques de développer des complications.
Depuis novembre 2022, un seul médicament est approuvé par la FDA pour traiter la GPP, mais de nombreux autres médicaments sont utilisés comme traitements hors AMM.
