La polychondrite récurrente est une maladie rare qui provoque une inflammation du cartilage. Il affecte le plus souvent vos oreilles, vos articulations et votre nez.

Les chercheurs ne comprennent pas clairement pourquoi certaines personnes développent la maladie inflammatoire rare connue sous le nom de polychondrite récurrente, mais ils pensent que cela se produit lorsque vos cellules immunitaires attaquent les cellules cartilagineuses saines.

Les personnes atteintes de polychondrite récurrente ont des poussées de douleur ou d’enflure dans les zones touchées suivies de périodes de rémission où les symptômes disparaissent. Les perspectives pour les personnes atteintes de polychondrite récurrente ont tendance à être bonnes. Mais certaines personnes développent des problèmes respiratoires ou cardiovasculaires qui peuvent mettre leur vie en danger.

Cet article expliquera cette maladie rare et fournira plus de détails sur les symptômes, pourquoi cela se produit et comment vous pouvez traiter cette maladie.

« Rechute » signifie que la maladie provoque des poussées récurrentes de symptômes. « Polychondrite » signifie qu’elle cause des problèmes avec de nombreuses zones différentes du cartilage.

La Organisation mondiale de la santé (OMS) classe cela comme une chondropathie, qui est une maladie de votre cartilage. Le cartilage est un tissu conjonctif dur qui remplit de nombreuses fonctions dans votre corps, telles que :

  • réduire la friction entre vos articulations
  • amortir les chocs
  • structurer votre nez et vos oreilles

Au fil du temps, la polychondrite récurrente peut causer dégâts lents mais irréversibles. Toute partie de votre corps qui contient du cartilage peut être affectée. Il commence le plus souvent chez les personnes entre 40 et 55 ans.

La polychondrite récurrente débute généralement par une douleur ou une sensibilité soudaine du cartilage une ou les deux oreilles. Les poussées peuvent durer des jours à des semaines.

Tes oreilles

Les symptômes de l’oreille se développent dans environ 90% des personnes atteintes de polychondrite récurrente. Habituellement, la partie dure de votre oreille externe est touchée et votre lobe de l’oreille est épargné.

Vous pouvez développer des symptômes tels que :

  • la douleur
  • tendresse
  • gonflement
  • rougeur
  • décoloration

Certaines personnes développent un effondrement de leur conduit auditif ou une inflammation des structures à l’intérieur de l’oreille. Les dommages à ces structures peuvent entraîner une perte auditive et les symptômes associés :

Les articulations

Plus que 70% des personnes développent des articulations douloureuses et enflées durant des semaines à des mois. Les symptômes ont tendance à ressembler à ceux de l’arthrite. À propos 30% des personnes ressentent des douleurs articulaires comme premier symptôme.

Plus précisément, le les articulations autour de vos mains, doigts et poignets sont les plus souvent touchés.

Le nez

Plus que 50% des personnes atteintes de polychondrite récurrente développent des symptômes nasaux à un moment donné. Cela peut entraîner une douleur et une sensibilité soudaines autour de la partie molle de votre nez.

Dans certains cas, le nez peut être gravement endommagé et s’effondrer. Cette condition est connue sous le nom de nez de selle.

Tes yeux

Entre 20% et 60% des personnes développent des symptômes oculaires. Ceux-ci peuvent inclure :

Symptômes cardiovasculaires

Les problèmes cardiovasculaires se développent dans 25% à 50% des personnes atteintes de polychondrite récurrente et peut être grave. Les symptômes peuvent inclure

Système respiratoire

À propos 50% des personnes ont une atteinte de leur boîte vocale ou de leur trachée. Les symptômes peuvent inclure :

Les complications respiratoires sont les Le plus commun cause de décès.

Symptômes du système nerveux central

L’atteinte du cerveau et de la moelle épinière se produit dans environ 3% de personnes. Les symptômes peuvent inclure :

La polychondrite récurrente peut être difficile à diagnostiquer car aucun test sanguin ou d’imagerie ne peut fournir un diagnostic définitif. Il peut également refléter les symptômes d’autres affections affectant différentes parties du corps.

Le délai moyen pour recevoir un diagnostic à partir de l’apparition des symptômes a été rapporté comme 2,9 ans.

Un médecin voudra probablement effectuer une tomodensitométrie (TDM) pour rechercher des modifications des voies respiratoires s’il soupçonne que vous souffrez de polychondrite récurrente. Ils peuvent également commander :

  • tomographie par émission de positrons (TEP)-imagerie CT
  • biopsie d’une articulation touchée
  • tests sanguins

On ne sait pas ce qui cause la polychondrite récurrente, mais on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune. Les gens ont parfois des anticorps contre collagène de type IIce qui suggère que cela se produit lorsque votre système immunitaire attaque les fibres protéiques qui structurent le cartilage.

Comme pour de nombreuses autres maladies auto-immunes, les chercheurs pensent que cela peut survenir lorsque des personnes génétiquement prédisposées sont exposées à des facteurs déclenchants tels que :

À propos 30% des personnes ont une autre maladie auto-immune. La polyarthrite rhumatoïde est la plus fréquente.

Aucune thérapie standard n’a été développée pour traiter la polychondrite récurrente. Le traitement tourne en grande partie autour du traitement des symptômes.

Une maladie bénigne peut être gérable avec des médicaments pour réduire l’inflammation tels que :

Dans les cas graves, des corticostéroïdes tels que la prednisolone orale ou rarement la méthylprednisolone administrés par voie intraveineuse peuvent être nécessaires pour réduire l’inflammation.

Les médicaments biologiques peuvent être recommandés pour les personnes qui ne peuvent pas prendre de corticostéroïdes ou lorsque les corticostéroïdes ne sont pas efficaces. Ces médicaments inhibent l’activité de votre système immunitaire. Le biologique le plus utilisé est l’infliximab.

Dans un étude 2018les chercheurs ont découvert que seulement 19 % des personnes atteintes de chondrite récurrente qui n’ont pas répondu aux autres traitements avaient une réponse complète aux produits biologiques à 6 mois.

Dans un étude 2022les chercheurs ont trouvé des preuves que le traitement initial avec une combinaison de prednisolone et d’immunosuppresseurs peut retarder les rechutes.

Les chercheurs ne savent pas exactement pourquoi la polychondrite récurrente se développe, et il n’y a pas de remède. Il est probable qu’une combinaison de facteurs génétiques et environnementaux joue un rôle.

Vous pouvez potentiellement réduire votre nombre de poussées en faisant des suivis réguliers avec un médecin et en prenant vos médicaments tels que prescrits.

Vous pourriez également trouver utile de tenir un journal des moments où vos poussées se produisent ainsi que des déclencheurs potentiels avec lesquels vous entrez en contact. Au fil du temps, vous remarquerez peut-être des schémas de survenue de poussées et développerez une meilleure compréhension de ce qui pourrait les déclencher.

Les perspectives pour les personnes atteintes de polychondrite récurrente sont généralement bon. Environ 91 % des gens survivent au moins 10 années. Le symptôme potentiellement mortel le plus courant est le collapsus des voies respiratoires.

La polychondrite récurrente est une maladie rare qui provoque la dégradation du cartilage dans certaines parties de votre corps telles que vos oreilles, votre nez et vos articulations. La plupart des gens ont de bonnes perspectives, mais certaines personnes peuvent développer des complications potentiellement mortelles telles que l’effondrement de leur trachée.

Si un médecin soupçonne que vous souffrez de polychondrite récurrente, il peut vous prescrire des tests pour exclure d’autres conditions. Ils peuvent également vous aider à élaborer un plan de traitement pour réduire votre nombre de poussées.

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