La maladie pulmonaire interstitielle est un groupe de conditions qui causent des cicatrices dans vos poumons. La cicatrisation entraîne souvent des problèmes respiratoires, qui peuvent aller de légers à graves.
La maladie pulmonaire interstitielle comprend plus de 200 conditions différentes qui provoquent une inflammation et des cicatrices autour des sacs aériens en forme de ballon dans vos poumons, appelés alvéoles. L’oxygène se déplace à travers les alvéoles dans votre circulation sanguine. Lorsqu’ils sont cicatrisés, ces sacs ne se dilatent pas bien. En conséquence, moins d’oxygène pénètre dans votre sang.
D’autres parties de vos poumons peuvent également être affectées, telles que les voies respiratoires, la muqueuse pulmonaire et les vaisseaux sanguins.
Il y a
- Asbestose : inflammation et cicatrisation des poumons causées par l’inhalation de fibres d’amiante
- Bronchiolite oblitérante : une condition qui provoque des blocages dans les plus petites voies respiratoires des poumons, appelées bronchioles
- Pneumoconiose du charbonnier : une affection pulmonaire causée par l’exposition à la poussière de charbon (également appelée maladie pulmonaire noire)
- Silicose chronique : une maladie pulmonaire causée par la respiration de la silice minérale
- Fibrose pulmonaire liée au tissu conjonctif : une maladie pulmonaire qui affecte certaines personnes atteintes de maladies du tissu conjonctif, telles que la sclérodermie ou le syndrome de Sjögren
- Pneumopathie interstitielle desquamative : une condition qui provoque une inflammation des poumons et est plus fréquente chez les personnes qui fument
- Fibrose pulmonaire familiale : une accumulation de tissu cicatriciel dans les poumons qui affecte deux membres ou plus de la même famille
- Pneumopathie d’hypersensibilité : inflammation des alvéoles causée par la respiration d’allergènes ou d’autres irritants
- Fibrose pulmonaire idiopatique: une maladie de cause inconnue dans laquelle du tissu cicatriciel se développe dans tout le tissu pulmonaire
- Sarcoïdose : une maladie qui provoque la formation de petits amas de cellules inflammatoires dans des organes tels que les poumons et les ganglions lymphatiques
Lorsque vous souffrez d’une maladie pulmonaire interstitielle, des lésions pulmonaires, une irritation et un manque d’oxygène peuvent provoquer divers symptômes. Ceux-ci inclus:
Les symptômes peuvent varier en gravité et peuvent être similaires à ceux associés à d’autres affections respiratoires ou problèmes de santé.
Consultez votre médecin si vous remarquez un essoufflement ou d’autres symptômes inhabituels. Si vos symptômes sont causés par une maladie pulmonaire interstitielle, vous pouvez commencer des traitements pour gérer l’inflammation et les cicatrices.
Souvent, les médecins ne peuvent pas trouver la cause de la maladie pulmonaire interstitielle. Dans ces cas, la condition est appelée maladie pulmonaire interstitielle idiopathique.
Les autres causes de maladie pulmonaire interstitielle comprennent les conditions médicales, l’utilisation de certains médicaments ou l’exposition à des substances toxiques qui endommagent vos poumons. Ces causes de pneumopathie interstitielle sont
Conditions auto-immunes
Le système immunitaire de votre corps attaque et
- Dermatomyosite : une maladie inflammatoire qui provoque une faiblesse musculaire et une éruption cutanée
- Lupus: une condition dans laquelle le système immunitaire attaque de nombreux types de tissus, y compris la peau, les articulations et d’autres organes
- Maladie mixte du tissu conjonctif : une affection qui présente des symptômes de plusieurs maladies du tissu conjonctif, notamment la polymyosite, le lupus et la sclérodermie
- Polymyosite : une condition qui provoque une inflammation des muscles
- Vascularite : inflammation et dommages aux vaisseaux sanguins dans le corps
- La polyarthrite rhumatoïde: une maladie dans laquelle le système immunitaire attaque les articulations, les poumons et d’autres organes
- Sarcoïdose : une maladie impliquant des amas de cellules inflammatoires qui se forment dans divers organes
- Sclérodermie : un groupe de maladies qui provoquent l’épaississement et le resserrement de la peau et du tissu conjonctif
- Syndrome de Sjögren : une affection qui provoque des douleurs articulaires, des yeux secs et une bouche sèche
Exposition à des substances toxiques ou irritantes
L’exposition aux substances suivantes au travail ou dans l’environnement peut
- protéines animales, telles que celles issues de l’agriculture ou de l’élevage d’oiseaux
- fibres d’amiante
- poussière de charbon
- poussière de céréales
- mouler
- poussière de silice
- fumée de tabac
Médicaments
Certains médicaments peuvent endommager les poumons, tels que :
Les traitements ne peuvent pas inverser la cicatrisation pulmonaire si elle s’est déjà produite, mais ils peuvent aider à prévenir d’autres cicatrices ou à ralentir la progression de la maladie.
Si l’exposition à une matière toxique ou à un médicament a causé votre maladie pulmonaire interstitielle, il est important d’éviter cette substance.
Votre médecin peut vous prescrire différents types de traitements pour gérer la maladie pulmonaire interstitielle :
- L’oxygène supplémentaire peut vous aider à augmenter votre taux d’oxygène, s’il est faible.
- La réadaptation pulmonaire peut aider à améliorer votre niveau d’activité et votre capacité à faire de l’exercice.
- Les médicaments anti-inflammatoires, tels que la prednisone stéroïde, peuvent réduire l’inflammation dans les poumons.
- Les médicaments immunosuppresseurs peuvent aider à arrêter les attaques du système immunitaire qui peuvent endommager les poumons.
- Les médicaments antifibrotiques tels que la pirfénidone (Esbriet) et le nintédanib (Ovef) peuvent prévenir d’autres cicatrices dans les poumons. Ces médicaments sont à la fois approuvé par la Food and Drug Administration (FDA) pour le traitement de la fibrose pulmonaire idiopathique.
Si votre état est grave et que les autres traitements ne vous aident pas, votre médecin peut vous recommander une greffe de poumon. En règle générale, cette chirurgie n’est pas recommandée si vous avez plus de
Des astuces
Pendant que vous suivez un traitement, voici quelques mesures que vous pouvez prendre pour rester en bonne santé :
- Si vous fumez, pensez à arrêter : Fumer peut endommager encore plus vos poumons.
- Suivez les conseils de votre médecin concernant l’exercice : Discutez avec votre médecin des moyens de rester actif, ce qui peut inclure des mesures de soutien comme l’oxygénothérapie et la réadaptation pulmonaire.
- Discutez des vaccins contre la pneumonie, la coqueluche, la grippe et le COVID-19 avec votre médecin : Certaines infections peuvent aggraver vos symptômes pulmonaires. Si vous souffrez d’une maladie pulmonaire interstitielle, demandez à votre médecin si ces vaccins vous conviennent.
- Tenez-vous au courant des soins médicaux : Faites de votre mieux pour respecter vos rendez-vous médicaux et suivre votre plan de traitement.
- Prenez également soin de votre santé mentale : Si vous remarquez des changements dans votre santé mentale, parlez-en à votre médecin, à votre famille et à vos amis.
Certains facteurs peuvent augmenter votre risque de maladie pulmonaire interstitielle. Ceux-ci inclus:
- La génétique: Un gène appelé MUC5B est associée à un risque accru de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), le type le plus courant de maladie pulmonaire interstitielle.
- Fumeur: Fumer augmente votre risque de maladie pulmonaire interstitielle.
- Histoire de famille: Si un parent proche a une maladie pulmonaire interstitielle, vous êtes plus susceptible de la développer.
- Sexe: Les femmes sont plus susceptibles de développer un type de maladie pulmonaire interstitielle appelée lymphangioléiomyomatose (LAM). Un type différent, IPF, est plus fréquent chez les hommes.
- Infection par covid19: Les infections virales qui affectent les poumons, comme le COVID-19, peuvent augmenter votre risque de maladie pulmonaire interstitielle.
- Conditions de travail et de vie : L’exposition aux moisissures, à la poussière et à d’autres irritants peut endommager vos poumons avec le temps. Des emplois comme la construction et l’exploitation minière sont associés à un risque accru de maladie pulmonaire interstitielle.
Complications
La pneumopathie interstitielle peut entraîner des complications telles que :
Diagnostiquer la maladie pulmonaire interstitielle tôt et suivre votre plan de traitement peut aider à réduire votre risque de complications.
La maladie pulmonaire interstitielle peut varier d’une personne à l’autre. Parfois, il progresse lentement, et dans d’autres cas, il s’aggrave rapidement. Vos symptômes peuvent varier de légers à graves.
Certaines maladies pulmonaires interstitielles ont un meilleur pronostic que d’autres. L’un des types les plus courants, appelé fibrose pulmonaire idiopathique, peut avoir des perspectives limitées. La survie moyenne des personnes atteintes de ce type est actuellement
Les personnes atteintes d’autres types de maladies pulmonaires interstitielles, comme la sarcoïdose, peuvent vivre beaucoup plus longtemps.
Pour certaines personnes atteintes d’une maladie grave, une greffe de poumon peut améliorer les chances de survie.
Quelle est l’espérance de vie d’une personne atteinte d’une maladie pulmonaire interstitielle ?
L’espérance de vie avec une maladie pulmonaire interstitielle peut varier considérablement. La forme la plus courante de maladie pulmonaire interstitielle, la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), a une espérance de vie d’environ
Quel que soit le type de maladie pulmonaire interstitielle, les traitements peuvent aider à maintenir la qualité de vie. Dans certains cas, il est possible de ralentir la progression des lésions pulmonaires.
Quelle est la gravité de la maladie pulmonaire interstitielle ?
Il existe de nombreux types de maladies pulmonaires interstitielles. Selon la cause sous-jacente, la condition peut varier de légère à potentiellement mortelle.
Les dommages à vos poumons peuvent s’aggraver avec le temps. Il est important de parler avec votre médecin si vous remarquez des symptômes comme un essoufflement ou une toux sèche qui ne disparaît pas.
Quels sont les premiers signes d’une pneumopathie interstitielle ?
Habituellement, le premier signe de maladie pulmonaire interstitielle est un essoufflement qui s’installe progressivement avec le temps. Dans d’autres cas, le premier signe est une toux.
Quelle est la cause la plus fréquente de pneumopathie interstitielle ?
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la type le plus commun de la pneumopathie interstitielle. « Idiopathique » signifie que la cause sous-jacente de la maladie n’est pas connue.
Mais la génétique semble jouer un rôle dans le développement de la FPI. Environ 30 % du risque de développer une FPI est lié à un gène appelé MUC5B.
D’autres causes de maladie pulmonaire interstitielle comprennent certaines conditions auto-immunes et la poussière, la moisissure ou les irritants dans votre environnement.
La cicatrisation dans vos poumons ne peut pas être inversée. Pourtant, les traitements peuvent ralentir les lésions pulmonaires et vous aider à respirer plus facilement. La greffe pulmonaire reste une option pour ceux qui ne répondent pas aux autres traitements médicaux.
