La leucémie biphénotypique est un type mixte de leucémie qui prend naissance à la fois dans les cellules lymphoïdes et myéloïdes. Il a généralement de moins bonnes perspectives que les autres leucémies aiguës. Une greffe de cellules souches peut améliorer vos perspectives, mais comporte également de graves risques.
La leucémie aiguë biphénotypique (BAL) est une forme rare de leucémie. La leucémie est un cancer des cellules sanguines. BAL tire son nom du fait qu’il présente les caractéristiques de deux types différents de leucémies. Biphénotypique signifie les deux types.
La plupart des leucémies aiguës sont classées comme myéloïdes ou lymphoïdes :
- Les cellules lymphoïdes donnent naissance à des cellules appelées lymphocytes. Ce sont les globules blancs qui aident votre corps à combattre les infections.
- Les cellules myéloïdes donnent naissance à d’autres types de globules blancs appelés granulocytes et monocytes.
Si l’origine de la leucémie est myéloïde, on parle alors de leucémie aiguë myéloïde (LMA). Si l’origine de la leucémie est lymphoïde, on parle alors de leucémie aiguë lymphoblastique (LAL). Aiguë signifie que le cancer se développe rapidement et nécessite un traitement immédiat.
Dans de rares cas, la leucémie aiguë exprime à la fois une origine lymphoïde et myéloïde. BAL est un mélange d’AML et ALL.
En 2008, l’Organisation mondiale de la santé (OMS) a révisé son système de classification de la leucémie et introduit un nouveau terme appelé leucémie aiguë à phénotype mixte (MPAL)qui comprend BAL.
Le BAL est plus difficile à traiter que les autres types de leucémie en raison de ses qualités mixtes. Les perspectives sont généralement médiocres
La leucémie survient lorsque les cellules souches de votre sang subissent des modifications génétiques qui les rendent incontrôlables. Comme d’autres types de leucémies, la cause du BAL est probablement une combinaison de
Le BAL peut survenir à tout âge, mais il est plus fréquent chez adultes de plus de 60 ans. Le BAL est légèrement plus fréquent chez les personnes désignées de sexe masculin à la naissance. L’incidence est similaire selon les races et les ethnies.
Les symptômes du BAL sont similaire à ALL et AML. Ils peuvent inclure :
Beaucoup de ces symptômes sont liés à l’anémie, une pénurie de globules rouges.
Un diagnostic de BAL peut être difficile car ce type de cancer est si rare. Votre médecin commencera par prendre vos antécédents médicaux et procédera à un examen physique. En fonction de vos symptômes et de vos antécédents, votre médecin peut vous prescrire des tests de laboratoire pour vérifier toute anomalie dans votre sang. Ces tests peuvent inclure :
Si les résultats de ces tests suggèrent que vous pourriez avoir une leucémie, votre médecin vous prescrira une ponction de moelle osseuse. La procédure consiste à prélever un petit échantillon de la partie liquide du tissu à l’intérieur de vos os.
Votre médecin peut également effectuer une biopsie de la moelle osseuse en même temps. Une biopsie consiste à prélever un échantillon de moelle osseuse. Les médecins peuvent utiliser les échantillons collectés pour caractériser davantage vos cellules leucémiques.
Si un médecin confirme un diagnostic de leucémie, vous aurez besoin de plus de tests pour comprendre le type de leucémie dont vous souffrez. Cela peut impliquer :
- analyse d’un échantillon de moelle osseuse ou de sang pour découvrir les marqueurs antigéniques sur les cellules leucémiques à l’aide d’une méthode connue sous le nom de cytométrie en flux
- test génétique
Tous les médecins ne sont pas d’accord sur la meilleure façon de traiter le BAL. Puisque BAL est si rare, il y a
Les experts recommandent de traiter le BAL par une chimiothérapie suivie d’une allogreffe de cellules souches (SCT), également appelée greffe de moelle osseuse. « Allogénique » signifie que vous recevez des cellules sanguines provenant du sang ou de la moelle osseuse d’un donneur. Ces cellules se transforment en cellules sanguines saines pour remplacer celles que vous avez perdues pendant la chimiothérapie.
La SCT comporte également un risque élevé d’effets secondaires graves, notamment la réaction du greffon contre l’hôte (GvHD) et les infections. La GvHD est une réaction contre les cellules du donneur. Il y a aussi une chance que le cancer revienne après le traitement.
Votre médecin peut également vous recommander d’ajouter un type de traitement ciblé appelé
Vos perspectives dépendront de nombreux facteurs, notamment :
- votre âge
- votre état de santé général
- votre nombre initial de globules blancs (WBC)
- le type d’anomalie génique ou chromosomique présente dans vos cellules
- dans quelle mesure vous répondez à la chimiothérapie initiale
Les personnes qui entrent en rémission complète dans
UN Etude rétrospective 2017 ont estimé le taux de survie à 3 ans pour le BAL à environ 56 % chez les personnes ayant subi une greffe de cellules souches entre 2000 et 2014. Cela signifie qu’un peu plus de la moitié des personnes atteintes de BAL étaient en vie 3 ans après le diagnostic.
Les enfants ont de meilleures perspectives que les adultes. Dans une étude rétrospective, le taux de survie à 5 ans des enfants atteints de BAL était d’environ
BAL est un mélange de ALL et AML. Le type mixte le rend plus difficile à diagnostiquer et à traiter que les autres types de leucémie aiguë. Le traitement implique généralement une chimiothérapie et éventuellement une greffe de cellules souches.
Bien que les perspectives soient généralement médiocres, les taux de survie pour tous les types de leucémie se sont améliorés au fil du temps à mesure que les méthodes de diagnostic et de traitement se sont améliorées au cours des dernières décennies.
Certaines personnes atteintes de BAL peuvent obtenir une rémission à long terme et peuvent même être guéries. Si vous avez BAL, envisagez de contacter la Leukemia & Lymphoma Society pour des informations éducatives et ressources financières et soutieny compris des conseils pour rejoindre un essai clinique.
