La drépanocytose (SCD) est une maladie génétique qui affecte la forme et la fonction de vos globules rouges (GR).
Les globules rouges transportent l’oxygène vers les organes et les tissus de votre corps en utilisant une protéine appelée hémoglobine pour capter l’oxygène. Les globules rouges sains ont la forme d’un beignet et sont très flexibles, ce qui leur permet de se déplacer dans le plus petit de vos vaisseaux sanguins, appelés capillaires.
Cependant, si vous êtes atteint de SCD, certaines mutations génétiques rendent vos globules rouges rigides et en forme de lettre « C » ou de faucille. Il est donc difficile pour les globules rouges de capturer et de transporter suffisamment d’oxygène.
Les globules rouges en forme de faucille peuvent également se coincer dans vos vaisseaux sanguins, incapables d’atteindre de nombreuses parties de votre corps. Cela peut provoquer une douleur intense connue sous le nom de crise drépanocytaire. Les crises de drépanocytose peuvent survenir soudainement et durer plusieurs jours, parfois même des semaines ou des mois.
Lisez cet article pour en savoir plus sur les crises de drépanocytose, ce qui peut les déclencher et comment vous pouvez les gérer ou même les éviter.
Les scientifiques ne comprennent pas complètement les causes exactes d’une crise de drépanocytose. La plupart du temps, cela se produit à cause d’un déclencheur physique, mais cela peut aussi se produire sans cause connue.
Le plus souvent, tout déclencheur provoquant la constriction de vos vaisseaux sanguins peut
- stress physique ou psychologique
- température froide
- la douleur
- de l’alcool
- produits du tabac
- perte de liquides (déshydratation)
- infection
- faible taux d’oxygène dans le sang (hypoxémie), qui peut résulter d’un exercice très intense, d’une altitude élevée ou de certaines conditions médicales
Il peut être difficile d’identifier quel déclencheur est responsable de chaque crise particulière. Souvent, cela peut être dû à une combinaison de causes.
Il existe plusieurs types de crises drépanocytaires :
- Crise vaso-occlusive (COV) : Un COV est le
Le plus commun présentation d’une crise drépanocytaire et peut causer des douleurs intenses, souvent débilitantes. Cela se produit en raison d’une interaction complexe entre les cellules falciformes, les cellules endothéliales (la paroi de vos vaisseaux sanguins) et d’autres cellules de votre sang. - Crise de séquestration splénique : Cela provoque des douleurs et un gonflement de la rate. Cela se produit lorsqu’une grande quantité de sang est emprisonnée dans la rate. Les crises de séquestration splénique surviennent le plus souvent chez
jeunes enfants . - Crise aplasique : Cela se produit lorsque votre corps ne fabrique pas suffisamment de nouveaux globules rouges pour remplacer ceux déjà présents dans votre sang. Certaines infections virales, telles que parvovirus B19, peut provoquer une crise aplasique. Ces crises provoquent une pâleur et une faiblesse soudaines.
- Syndrome thoracique aigu : C’est le principale cause d’hospitalisation et de décès chez les personnes atteintes de SCD. Il provoque des douleurs thoraciques, de la toux, de la fièvre, un faible taux d’oxygène dans le sang et des substances anormales qui s’accumulent dans les poumons (infiltrats pulmonaires). Le syndrome thoracique aigu peut suivre les COV.
- Crise hémolytique : Cela se produit lorsqu’un grand nombre de globules rouges sont détruits en peu de temps. Il provoque une chute soudaine du taux d’hémoglobine (anémie).
Il existe d’autres types de crises drépanocytaires, moins fréquentes, qui surviennent le plus souvent sous forme de complications des COV.
Gardez à l’esprit que vous pouvez avoir plus d’un type de crise de drépanocytose à la fois.
Les symptômes les plus courants des crises de drépanocytose sont :
Ces symptômes se développent généralement au fil des heures ou des jours.
Un COV, qui précède généralement d’autres complications, peut provoquer des douleurs dans les parties du corps suivantes :
- retour
- les jambes
- genoux
- les bras
- poitrine
- abdomen
Vous ne pouvez pas prévenir toutes les crises de drépanocytose, mais vous pouvez éviter les déclencheurs et donc les minimiser en :
- boire beaucoup d’eau (au moins huit verres par jour) pour éviter la déshydratation
- s’habiller chaudement par temps froid et porter une couche supplémentaire au cas où
- éviter l’alpinisme ou les vols aériens dans une cabine non pressurisée
- s’en tenir à un exercice léger à modéré
- faire attention à votre niveau de stress
- se laver les mains souvent pour éviter les infections
- être sûr d’obtenir tous les vaccins recommandés, y compris les vaccins contre la grippe et le coronavirus et les rappels
- prendre des suppléments d’acide folique pour prévenir l’anémie
- éviter l’alcool et les produits du tabac
De plus, assurez-vous de suivre les recommandations d’un médecin, notamment de prendre tous les médicaments recommandés à temps.
Toutes les crises de drépanocytose ne justifient pas une visite aux urgences. Vous pouvez commencer par la gestion à domicile, mais il est important de consulter immédiatement un médecin si le traitement à domicile n’a pas l’effet escompté.
La gestion à domicile comprend :
Si la gestion à domicile ne fonctionne pas, un médecin vous prescrira probablement des médicaments plus puissants contre la douleur. De plus, ils rechercheront une infection ou une déshydratation sous-jacente qui pourrait déclencher la crise. Ils peuvent également vous administrer des liquides intraveineux (IV). Dans les cas très graves, vous pourriez avoir besoin d’une transfusion sanguine.
Certains médicaments sont approuvés par la Food and Drug Administration (FDA) pour réduire la fréquence et la durée des COV :
En savoir plus sur le remède potentiel pour SCD.
Une crise de drépanocytose est une complication très douloureuse de la SCD. Il a de nombreux déclencheurs, dont la plupart provoquent une constriction de vos vaisseaux sanguins, entraînant l’agglutination des cellules sanguines dans les capillaires.
Vous pouvez traiter une douleur légère à la maison, mais les cas plus graves nécessitent une attention médicale immédiate. Vous pouvez prévenir les crises de drépanocytose en évitant leurs déclencheurs.
