L’angiosarcome primitif du sein est une forme rare et agressive de cancer du sein. L’angiosarcome est un type de cancer qui prend naissance dans les cellules qui tapissent les vaisseaux sanguins et lymphatiques. Il peut se produire n’importe où dans le corps, y compris le sein.

Cet article examine de plus près l’angiosarcome primitif du sein, y compris les symptômes, les facteurs de risque et le traitement.

L’angiosarcome est un type rare de cancer qui se développe dans les cellules endothéliales. Ce sont les cellules qui tapissent vos vaisseaux sanguins et lymphatiques. Ce type de cancer des tissus mous peut se développer dans n’importe quelle partie du corps, mais a tendance à se produire principalement dans :

L’incidence annuelle de tous les sarcomes du sein est d’environ 4,48 cas par million femmes. L’angiosarcome primitif du sein est extrêmement rare, représentant moins de 0,04% de tous les cancers du sein.

Bien qu’il commence dans les tissus mammaires conjonctifs, l’angiosarcome primaire peut rapidement se développer et se propager dans la peau et les tissus sous-cutanés à proximité. Il a un taux élevé de récidive locale et de métastase à distance.

Un autre incroyablement rare le cancer du sein s’appelle angiosarcome secondaire du sein. Les noms sont similaires, mais ce sont deux conditions distinctes.

Comme la plupart des cancers du sein, l’un des principaux signes est une grosseur au sein. La masse est susceptible de :

  • être facile à sentir
  • avoir des frontières irrégulières
  • ne pas être tendre ou douloureux
  • Croître rapidement

Les autres signes et symptômes sont :

  • une zone de peau épaissie
  • une sensation de plénitude
  • gonflement

Il peut également y avoir une décoloration de la peau ou une apparence contusionnée de la poitrine et du bras. Mais c’est plus probable être associé à un angiosarcome secondaire du sein.

Le cancer commence par une croissance incontrôlée de cellules anormales. Ce qui déclenche ce processus dans l’angiosarcome primitif du sein n’est pas clair et les facteurs de risque sont largement inconnue.

L’angiosarcome peut parfois fonctionner dans les familles. Quelques rechercher suggère une possible prédisposition génétique à développer ce type de cancer, mais d’autres études sont nécessaires dans ce domaine. L’exposition à des produits chimiques cancérigènes peut également jouer un rôle dans l’angiosarcome.

L’angiosarcome primitif du sein est probablement affecter une jeune femme aux seins denses et sans antécédent de cancer du sein. L’âge médian de début est de 40 ans. Il n’y a pas de déclencheur connu.

L’angiosarcome secondaire du sein est causé par une radiothérapie antérieure ou un lymphœdème chronique dû au cancer du sein. Il a un âge médian d’apparition de 70 ans et survient généralement environ 10,5 ans après la radiothérapie.

Une mammographie de dépistage peut détecter une masse dont vous ignoriez l’existence. Mais l’angiosarcome primaire du sein a tendance à survenir chez les femmes plus jeunes qui n’ont peut-être pas commencé les mammographies de dépistage du cancer du sein de routine.

Si vous avez une grosseur au sein ou d’autres signes de cancer du sein, votre médecin procédera probablement à un examen clinique, suivi d’une mammographie diagnostique. D’autres tests d’imagerie peuvent inclure :

Bien que les tests d’imagerie puissent identifier la taille générale et l’emplacement d’une masse, cela ne suffit pas pour établir un diagnostic. Les angiosarcomes mammaires ont un profil pathologique non spécifique. Ils peuvent ressembler à des lésions bénignes sur les scanners d’imagerie, en particulier lorsqu’il s’agit de personnes plus jeunes aux seins denses.

La seule façon de diagnostiquer avec précision l’angiosarcome du sein est d’effectuer une biopsie mammaire. Certaines recherches suggèrent que la biopsie à l’aiguille fine conduit à 40% de résultats faussement négatifs, votre médecin peut donc recommander une biopsie au trocart.

D’autres diagnostics rares, comme le liposarcome et le fibrosarcome, doivent être exclu.

L’angiosarcome primaire se développe et se propage rapidement, il est donc préférable de commencer le traitement immédiatement. Le premier traitement est généralement une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur plus une marge claire autour d’elle. Selon la taille de la masse, il s’agit d’une chirurgie mammaire conservatrice (lumpectomie) ou d’une mastectomie.

Contrairement à d’autres types de cancer du sein, les sarcomes du sein ne se propagent généralement pas par le système lymphatique. Ainsi, votre chirurgien n’aura peut-être pas besoin d’enlever les ganglions lymphatiques régionaux, mais cela est décidé au cas par cas.

Parce que l’angiosarcome primaire est un cancer si rare, il n’y a pas de directives strictes pour les prochaines étapes. Le traitement post-chirurgical peut inclure :

  • Radiothérapie: La radiothérapie est un traitement ciblé pour traiter toutes les cellules cancéreuses qui restent après la chirurgie. Cela peut aider à prévenir la formation d’une nouvelle tumeur au même endroit.
  • Chimiothérapie: La chimiothérapie est un traitement systémique qui peut détruire les cellules cancéreuses n’importe où dans le corps. Cela peut aider à prévenir la formation de tumeurs dans des sites régionaux ou distants.

Les sarcomes ne se développent pas à partir des cellules mammaires canalaires, comme la plupart des autres cancers du sein. Il est peu probable que ces cellules cancéreuses possèdent des récepteurs hormonaux ou HER2. Cela signifie que les traitements hormonaux et ciblant HER2 utilisés pour traiter d’autres types de cancer du sein peuvent ne pas être utiles.

Votre équipe d’oncologie fera des recommandations de traitement en fonction des spécificités de votre cancer.

L’angiosarcome primitif a généralement un pronostic défavorable. Cela est souvent dû à un retard de diagnostic dû à :

  • jeune âge au début
  • présentation inhabituelle par rapport aux autres types de cancer du sein
  • sa rareté

Quelques rechercher suggère que la probabilité de récidive systémique est de 50 %. Mais la chirurgie suivie d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie peut améliorer la survie sans maladie et la survie globale. Un 2017 étude ont constaté que le taux de survie à 5 ans pour l’angiosarcome primitif du sein est de 44,5 %.

Parce que la condition est si rare, les études et les statistiques manquent. Votre propre perspective dépend de divers facteurs tels que :

  • si le cancer s’est propagé au-delà du sein au moment du diagnostic
  • la taille de la tumeur primitive
  • grade de la tumeur (vitesse de croissance)
  • s’il y avait des marges chirurgicales claires
  • choix de soins
  • âge

C’est une bonne idée de discuter des perspectives avec votre propre équipe d’oncologie. Ils peuvent évaluer votre situation et vous donner une idée plus personnelle de ce à quoi vous attendre.

L’angiosarcome primitif du sein se caractérise par une croissance rapide et une forte capacité de propagation. C’est un cancer rare et agressif sans cause claire. Il a tendance à affecter les femmes plus jeunes, peut-être avant qu’elles ne commencent le dépistage de routine du cancer du sein.

Le traitement de l’angiosarcome primaire implique généralement l’ablation chirurgicale de la tumeur, qui peut être suivie d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie.

Si vous remarquez une grosseur dans votre sein, parlez-en à un médecin dès que possible. Alors que la plupart des changements mammaires sont béninsc’est une bonne idée de les faire vérifier afin que vous sachiez à coup sûr.