La cholangite biliaire primitive (CBP), anciennement connue sous le nom de cirrhose biliaire primitive, est une maladie causée par des lésions des voies biliaires dans le foie. Ces petits canaux transportent le liquide digestif, ou la bile, du foie vers l’intestin grêle.
Dans l’intestin, la bile aide à décomposer les graisses et aide à l’absorption des vitamines liposolubles, telles que A, D, E et K.
Les dommages aux voies biliaires permettent à la bile de s’accumuler dans le foie. Au fil du temps, la bile accumulée endommage le foie. Cela peut entraîner des cicatrices permanentes et une cirrhose.
Après son diagnostic, une personne ne présente généralement pas de symptômes jusqu’à ce que 2 à 4,2 ans plus tard. Cependant, certaines personnes peuvent ne présenter aucun symptôme pendant plus de 17 ans. Et si une personne a un stade précoce de CBP (stade 1 ou 2), son espérance de vie est moyenne.
Cependant, tout le monde est différent. Certaines personnes vivent plus longtemps que d’autres avec la maladie. De nouveaux traitements améliorent les perspectives des personnes atteintes de CBP.
PBC a quatre étapes. Ils sont basés sur les dommages causés au foie.
- Étape 1. Il y a une inflammation et des dommages aux parois des voies biliaires de taille moyenne.
- Étape 2. Il y a un blocage des petits canaux biliaires.
- Étape 3. Cette étape marque le début de la cicatrisation.
- Étape 4. Une cirrhose s’est développée. Il s’agit de cicatrices permanentes et graves et de dommages au foie.
La PBC se développe lentement. Vous pouvez ne présenter aucun symptôme pendant des années, même après avoir reçu un diagnostic.
Les premiers symptômes sont souvent la fatigue, la bouche sèche et les yeux secs accompagnés de démangeaisons cutanées.
Les symptômes ultérieurs peuvent inclure :
- mal de ventre
- assombrissement de la peau
- nausée
- perte d’appétit
- perte de poids
- yeux et bouche secs
- petites bosses jaunes ou blanches sous la peau (xanthomes) ou les yeux (xanthélasmas)
- douleurs articulaires, musculaires ou osseuses
- jaunissement de la peau et des yeux (jaunisse)
- ventre gonflé par l’accumulation de liquide
- gonflement des jambes et des chevilles (œdème)
- diarrhée
- fractures causées par des os affaiblis
Les complications possibles de la CBP dépendent du stade dans lequel vous vous trouvez et peuvent varier d’une personne à l’autre. Ils peuvent inclure :
Lésions hépatiques progressives (cirrhose)
Non seulement la cirrhose affecte la capacité du foie à accomplir ses tâches, mais elle augmente les risques pour le cancer du foie.
Hypertension portale
Les patients atteints de cirrhose peuvent également souffrir d’hypertension portale. Cette condition provoque une pression élevée dans la veine porte qui mène au foie. L’hypertension portale peut entraîner de graves complications, notamment :
Cholestase
Un problème majeur avec la PBC est la cholestase – lorsque l’écoulement de la bile s’arrête – dans le foie, ce qui provoque les problèmes hépatiques de la PBC. Cependant, la cholestase entraîne également d’autres problèmes lorsque la bile ne va pas dans d’autres parties du corps qui en ont besoin pour fonctionner correctement, comme l’intestin et la vésicule biliaire.
Hypertrophie de la rate (splénomégalie)
À mesure que la cirrhose du foie causée par la CBP progresse, elle peut entraîner une hypertrophie de la rate.
Maladie des os
À propos de 30 % des personnes atteintes de CBP subir de légers changements dans la densité osseuse connus sous le nom d’ostéopénie. Un autre 10 % subissent des pertes de densité osseuse suffisamment importantes pour provoquer l’ostéoporose. Il est probable que les personnes atteintes de CBP subissent des changements osseux car la cholestase associée à la CBP signifie qu’il y a moins de bile dans les intestins. Ce manque de bile dans les intestins contribue à une carence en vitamines (A, D, E, K) dans votre corps, car la bile aide votre corps à absorber ces vitamines. L’une des conséquences est une santé osseuse réduite, car une carence en vitamine D est liée à une faible densité osseuse.
Augmentation des lipides sanguins
Un estimé à 85 % des patients atteints de CBP éprouvez des niveaux élevés de cholestérol sérique et de triglycérides. Cependant, les médecins n’ont pas lié ces niveaux supérieurs avec des risques accrus de complications cardiaques.
Maladies auto-immunes
Jusqu’à 70 % des patients atteints de CBP auront également une autre maladie auto-immune. Il s’agit notamment d’affections telles que la maladie de Raynaud et la kératoconjonctivite sèche (œil sec).
Calculs biliaires
Les personnes atteintes de cirrhose sont environ
Jaunisse
Dans la jaunisse, la bile du foie ne s’écoule pas à travers les canaux typiques du foie et dans l’intestin. Au lieu de cela, la bile s’infiltre dans la circulation sanguine en quantités supérieures à la moyenne, provoquant une teinte jaune dans les yeux et la peau.
La CBP est une maladie auto-immune. Cela signifie que votre système immunitaire confond le tissu de votre foie avec un envahisseur étranger et l’attaque.
Votre système immunitaire possède une armée de lymphocytes T « tueurs » qui identifient et combattent les envahisseurs nuisibles comme les bactéries et les virus. Chez les personnes atteintes de CBP, ces lymphocytes T attaquent par erreur le foie et endommagent les cellules des voies biliaires.
Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause cette attaque du système immunitaire. C’est probable déclenchée par des causes à la fois génétiques et environnementales.
Médecins
Les facteurs de risque supplémentaires comprennent :
- avoir entre 30 et 60 ans
- avoir un parent ou un frère avec cette condition
- fumer des cigarettes
- être exposé à certains produits chimiques
La CBP est plus courante dans certaines régions du monde que dans d’autres. Les taux les plus élevés de la condition sont aux États-Unis, où il y a 402 cas par million d’habitants. L’emplacement le plus élevé suivant est l’Angleterre, avec 240 cas par million d’habitants, suivi de la Grèce. Des pays comme l’Australie et le Canada ont certains des taux les plus bas de CBP.
Les femmes souffrent également de CBP à des taux plus élevés, parfois aussi élevés que 10 fois par rapport aux hommes.
Bien qu’il n’y ait pas de remède contre la CBP, les traitements peuvent améliorer vos symptômes et protéger votre foie contre d’autres dommages. Votre traitement peut également dépendre des complications causées par votre CBP. Les options de traitement comprennent :
Acide ursodésoxycholique
Le premier traitement que les médecins essaient généralement est l’acide ursodésoxycholique (UDCA) ou l’ursodiol (Actigall, Urso).
L’ursodiol est un acide biliaire qui aide à déplacer la bile du foie vers l’intestin grêle. Il peut aider à ralentir les dommages au foie, surtout si vous commencez à le prendre alors que la maladie en est encore à ses débuts.
Vous devrez continuer à prendre ce médicament toute votre vie. Les effets secondaires de l’ursodiol comprennent la prise de poids, la diarrhée et la perte de cheveux.
Acide obéticholique
L’acide obéticholique (Ocaliva) est un nouveau médicament qui est été approuvé à utiliser chez les personnes qui ne tolèrent pas l’UDCA ou qui n’y répondent pas. Ce médicament diminue la quantité de bile dans le foie en réduisant la production de bile et en aidant à expulser la bile du foie.
Immunosuppresseurs
Certains médecins prescrivent des médicaments immunosuppresseurs pour empêcher le système immunitaire d’attaquer le foie. Ces médicaments comprennent le méthotrexate (Rheumatrex, Trexall) et la colchicine (Colcrys). Cependant, leur efficacité n’a pas été prouvée spécifiquement pour la CBP.
Traitements des complications
Votre médecin peut également vous prescrire des médicaments pour traiter les symptômes et les complications de la CBP, tels que :
- pour les démangeaisons : antihistaminiques comme la diphenhydramine (Benadryl), l’hydroxyzine (Vistaril) ou la cholestyramine (Questran)
- pour les yeux secs : larmes artificielles
- pour la bouche sèche : substituts de salive
- pour l’hypercholestérolémie : les fibrates, tels que les clofibrates, le gemfibrozil et le fénofibrate
Vous devrez également éviter l’alcool car il peut endommager davantage votre foie.
Si vous devenez déficient en vitamines liposolubles, vous pouvez prendre des suppléments pour les remplacer. Prendre du calcium et de la vitamine D peut aider à garder vos os solides.
Étant donné que la CBP ne provoque aucun symptôme à ses débuts, elle peut être diagnostiquée lors d’un test sanguin de routine que votre médecin prescrit pour une autre raison.
Votre médecin traitant ou un spécialiste du foie, appelé hépatologue, peut diagnostiquer la CBP. Le médecin vous posera d’abord des questions sur vos symptômes, vos antécédents médicaux et vos antécédents médicaux familiaux. Vous aurez également un examen physique.
Les tests utilisés pour diagnostiquer cette condition comprennent:
- tests sanguins: Votre médecin peut prescrire des tests sanguins pour vérifier les enzymes hépatiques et d’autres mesures de la fonction hépatique.
- test d’anticorps antimitochondrial (AMA): Votre médecin peut prescrire un test d’anticorps antimitochondrial (AMA) pour vérifier la présence d’une maladie auto-immune.
- Biopsie du foie: Votre médecin peut prescrire ou effectuer une biopsie du foie, qui prélève un petit morceau de foie pour examen.
Votre médecin peut également prescrire des tests d’imagerie pour établir un diagnostic. Ceux-ci inclus:
La CBP est chronique et progressive. Ce n’est pas curable et, avec le temps, cela peut entraîner des dommages permanents au foie.
Cependant, la PBC se développe souvent lentement. Cela signifie que vous pourrez peut-être rester en bonne santé pendant de nombreuses années avec peu de symptômes. Une fois que vous développez des symptômes, des médicaments peuvent vous aider à les gérer.
De meilleurs traitements ont amélioré les perspectives des personnes atteintes de CBP ces dernières années. Les personnes qui répondent au traitement plus tôt au cours de la maladie sont plus susceptibles d’avoir une espérance de vie typique. L’American Liver Foundation déclare que l’ursodiol agit dans environ 50% des personnes qui le prennent. Pour le reste, les dommages au foie peuvent continuer.
Si votre foie devient trop endommagé pour fonctionner correctement, vous aurez besoin d’une greffe de foie. Cette chirurgie remplace votre foie par un foie sain provenant d’un donneur.
Pour avoir les meilleures perspectives possibles, suivez le traitement prescrit par votre médecin. Restez en bonne santé avec un régime alimentaire, de l’exercice et ne fumez pas et ne buvez pas d’alcool.
