Le pityriasis rubra pilaire (PRP) est une maladie cutanée rare. Il provoque une inflammation et une desquamation constantes de la peau. Le PRP peut affecter des parties de votre corps ou tout votre corps. Le trouble peut commencer dans l’enfance ou à l’âge adulte. Le PRP affecte les hommes et les femmes de la même manière.
Il existe six types de PRP.
Le PRP classique de l’adulte est le type le plus courant. Il survient à l’âge adulte. Les symptômes disparaissent généralement après quelques années. Dans de rares cas, les symptômes réapparaissent plus tard.
Le PRP atypique à l’âge adulte commence également à l’âge adulte. Cependant, les symptômes peuvent durer plus de 20 ans.
Le PRP juvénile classique commence dans l’enfance. Les symptômes disparaissent normalement en un an, mais ils peuvent réapparaître plus tard.
Le PRP à début juvénile circonscrit commence avant la puberté. Elle affecte le plus souvent la paume des mains des enfants, la plante de leurs pieds, leurs genoux et leurs coudes. Les symptômes peuvent disparaître pendant l’adolescence.
Le PRP juvénile atypique est parfois héréditaire. Cela signifie qu’il est transmis par la famille. Elle peut être présente à la naissance ou se développer pendant la petite enfance. Les symptômes durent souvent toute la vie.
Le PRP associé au VIH est lié au VIH. C’est très difficile à traiter.
La cause exacte du PRP est inconnue. Le PRP survient le plus souvent sans raison claire. Bien que certains cas de PRP soient héréditaires, la plupart ne le sont pas. Le PRP hérité a tendance à être plus grave.
Le PRP classique à l’âge adulte peut être lié à un cancer de la peau sous-jacent. Cependant, la fréquence à laquelle le cancer de la peau survient avec ce type de PRP est inconnue. Si vous avez un PRP d’apparition classique, assurez-vous de consulter votre médecin pour vérifier la présence d’un cancer de la peau.
Selon le Organisation nationale des maladies raresles premières recherches suggèrent que le PRP peut être dû à un problème dans la façon dont le corps traite la vitamine A. Cependant, des recherches supplémentaires sont nécessaires pour déterminer si cela est vrai.
Le PRP peut également être lié à une réponse du système immunitaire, selon le Centre d’information sur la génétique et les maladies rares.
Le PRP peut être hérité. Vous pouvez hériter du PRP si l’un de vos parents transmet le gène responsable de la maladie. Votre parent peut être porteur du gène, ce qui signifie qu’il a le gène mais pas la maladie.
Si l’un de vos parents est porteur du gène, il y a 50 % de chances que le gène vous ait été transmis. Cependant, vous ne pouvez pas développer de PRP même si vous avez hérité du gène. En fait, moins de 5% de toutes les personnes atteintes de PRP ont hérité de la maladie.
Le PRP provoque des plaques squameuses roses, rouges ou rouge orangé sur votre peau. Les patchs sont généralement des démangeaisons. Vous pouvez avoir des plaques squameuses sur seulement certaines parties de votre corps. Ils surviennent le plus souvent sur :
- coudes
- genoux
- mains
- pieds
- chevilles
La peau de la paume de vos mains et de la plante de vos pieds peut également devenir rouge et épaissie. Les plaques squameuses peuvent éventuellement s’étendre sur tout le corps.
Le PRP est souvent confondu avec d’autres affections cutanées plus courantes, telles que le psoriasis. Il peut également être confondu avec des espèces moins courantes, telles que le lichen plan et le pityriasis rosé.
Le psoriasis se caractérise par des plaques de peau squameuses qui démangent et qui sont souvent rouges. Cependant, contrairement au PRP, le psoriasis peut être traité plus facilement et avec succès. Le PRP peut ne pas être diagnostiqué tant que les plaques squameuses ne répondent pas au traitement du psoriasis.
Si votre médecin suspecte un PRP, il peut faire une biopsie cutanée pour l’aider à poser un diagnostic. Pour cette procédure, votre médecin prélève un petit échantillon de votre peau. Ils le regardent ensuite au microscope pour l’analyser.
Dans la plupart des cas, le PRP peut provoquer des démangeaisons et être inconfortable. Ces symptômes peuvent diminuer avec le temps, même si l’éruption semble s’aggraver. La condition ne cause généralement pas beaucoup de complications.
Cependant, Groupe de soutien PRP note que l’éruption cutanée peut parfois entraîner d’autres problèmes, tels que l’ectropion. Dans cette condition, la paupière se révèle, exposant la surface de l’œil. Le PRP peut également entraîner des problèmes de muqueuse buccale. Cela peut entraîner des irritations et des douleurs.
Au fil du temps, le PRP peut entraîner une kératodermie. Ce problème rend la peau de vos mains et de la plante de vos pieds très épaisse. Des fissures profondes dans la peau, appelées fissures, peuvent se développer.
Certaines personnes atteintes de PRP sont également sensibles à la lumière. Ils peuvent avoir de la difficulté à transpirer ou à contrôler leur température corporelle lorsqu’il fait chaud.
Il n’existe actuellement aucun remède contre le PRP, mais un traitement peut soulager les symptômes. Votre médecin peut vous prescrire un ou plusieurs des traitements suivants :
- Crèmes topiques contenant de l’urée ou de l’acide lactique: Ceux-ci vont directement sur votre peau.
- Rétinoïdes oraux : Les exemples incluent l’isotrétinoïne ou l’acitrétine. Ce sont des dérivés de la vitamine A qui ralentissent la croissance et la desquamation des cellules de la peau.
- Vitamine A orale: Cela peut être utile chez certaines personnes, mais seulement à des doses très élevées. Les rétinoïdes sont plus efficaces et plus couramment utilisés que la vitamine A.
- Méthotrexate: Il s’agit d’un médicament oral qui peut être utilisé si les rétinoïdes ne fonctionnent pas.
- Immunosuppresseurs: Ce sont des médicaments oraux qui suppriment le système immunitaire. Ils comprennent la cyclosporine et l’azathioprine.
- Produits biologiques: Ce sont des médicaments injectables ou intraveineux (IV) qui affectent votre système immunitaire. Ils comprennent les médicaments adalimumab, étanercept et infliximab.
- Thérapie par la lumière ultraviolette: Ceci est normalement administré en association avec du psoralène (un médicament qui vous rend moins sensible au soleil) et un rétinoïde.
Il n’est pas possible d’empêcher le PRP puisque la cause et l’apparition sont inconnues. Si vous pensez avoir un PRP, consultez votre médecin. Commencer un traitement qui fonctionne pour vous dès que vous obtenez un diagnostic est essentiel pour soulager vos symptômes.
Selon le type de PRP que vous avez, vos symptômes peuvent ou non disparaître. Si vous avez un PRP classique à l’âge adulte, vos symptômes dureront probablement quelques années ou moins, puis ne reviendront jamais.
Les symptômes des autres types de PRP peuvent durer plus longtemps. Cependant, les traitements peuvent rendre les symptômes moins perceptibles.
Le PRP est une maladie cutanée rare caractérisée par une inflammation et une desquamation constantes de votre peau. Cela peut affecter tout votre corps ou seulement certaines parties de celui-ci. Elle peut commencer à n’importe quel moment de votre vie. Bien qu’il n’y ait pas de remède actuel, les traitements peuvent aider à soulager vos symptômes.
Les traitements du PRP comprennent les médicaments topiques, oraux et injectables. Ils comprennent également la thérapie par la lumière ultraviolette. Travaillez avec votre médecin pour trouver le traitement qui fonctionne le mieux pour soulager vos symptômes de PRP.
