Syndrome d’activation des mastocytes (MCAS)

Les mastocytes font partie de votre système immunitaire. On les trouve dans tout votre corps, en particulier dans votre moelle osseuse et autour des vaisseaux sanguins.

Lorsque les gens sont exposés à des allergènes, y compris des médicaments, des aliments et des venins d’insectes auxquels ils sont allergiques, les mastocytes réagissent généralement en libérant des médiateurs chimiques. Ces médiateurs provoquent des symptômes de réaction allergique, notamment des démangeaisons, du mucus et une inflammation.

Si vous avez un MCAS, vos mastocytes libèrent ces mêmes médiateurs trop fréquemment et trop souvent par eux-mêmes, sans exposition à un allergène. La mastocytose, une variante du MCAS, survient lorsque votre corps produit trop de mastocytes dans un ou plusieurs organes de votre corps. Le MCAS peut également survenir sans cause connue.

Continuez à lire pour connaître les causes et les symptômes du MCAS et comment il est diagnostiqué et traité.

Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui pousse certaines personnes à faire l’expérience du MCAS. Quelques études suggèrent qu’il pourrait y avoir une composante génétique au MCAS, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour comprendre pleinement ce qui expose une personne à un risque accru de développer la maladie.

Des chercheurs ont identifié trois variantes de MCAS. Ils comprennent:

• MCAS principal : Le MCAS primaire se produit lorsqu’une certaine mutation, connue sous le nom de mutation KIT D816V, est trouvée et que les mastocytes affichent CD25, souvent avec un cas confirmé de mastocytose. La mastocytose survient lorsque le corps produit trop de mastocytes.
• MCAS secondaire : Le MCAS secondaire survient en conséquence indirecte d’une autre affection immunologique, d’un allergène à médiation IgE (allergie alimentaire ou environnementale) ou d’une hypersensibilité à un autre déclencheur.
• MCAS idiopathique : Idiopathique signifie que la cause du MCAS ne peut pas être déterminée. Contrairement au MCAS primaire, ce n’est pas le résultat d’une cellule clonée. Et contrairement au MCAS secondaire, un médecin ou un professionnel de la santé ne peut pas déterminer un déclencheur sous-jacent du MCAS.

Si vous avez un MCAS secondaire, vous constaterez peut-être que l’exposition à certaines choses peut déclencher vos symptômes. Si vous avez un MCAS primaire ou idiopathique, les symptômes se produiront sans exposition à un déclencheur particulier.

La libération d’un trop grand nombre de médiateurs mastocytaires peut avoir un impact sur presque toutes les parties de votre corps.

Les principales zones touchées comprennent généralement la peau, le système nerveux, le cœur et le tractus gastro-intestinal. Le nombre de médiateurs libérés peut provoquer des symptômes allant de légers à potentiellement mortels.

Les symptômes peuvent inclure :

• peau: démangeaisons, bouffées vasomotrices, urticaire, transpiration, gonflement, éruption cutanée
• les yeux: irritation, démangeaisons, larmoiement
• nez: démangeaisons, course
• bouche et gorge : démangeaisons, gonflement de la langue ou des lèvres, gonflement de la gorge
• poumons: difficulté à respirer, respiration sifflante
• coeur et vaisseaux sanguins : pression artérielle basse, rythme cardiaque rapide
• estomac et intestins : crampes, nausées, diarrhée, douleurs abdominales
• système nerveux: maux de tête, confusion, fatigue

Dans les cas graves, vous pouvez subir un choc anaphylactique. Cette condition nécessite un traitement d’urgence. Les symptômes peuvent inclure :

• une chute rapide de la pression artérielle
• étourdissement
• pouls faible
• difficulté à respirer ou respiration rapide et superficielle
• confusion
• perte de conscience

Si vous ou quelqu’un d’autre présentez des symptômes de choc anaphylactique, appelez le 911 ou vos services d’urgence locaux.

Le MCAS se produit lorsque les mastocytes de votre corps libèrent trop de substance médiatrice qui provoque des symptômes de type allergique. La mastocytose survient lorsque votre corps produit trop de mastocytes et est un type de MCAS primaire. Ces cellules peuvent continuer à se développer et ont tendance à être trop sensibles à l’activation et à la libération de médiateurs.

Parce qu’il y a plus de mastocytes, ils libèrent une plus grande quantité de médiateurs, provoquant une réaction de type allergique et parfois une anaphylaxie. Ces symptômes, ainsi que leurs traitements, sont similaires à ceux du MCAS idiopathique.

La mastocytose peut être cutanée – dans laquelle le plus grand nombre de mastocytes n’est présent que dans la peau – ou systémique, dans laquelle les mastocytes se trouvent dans d’autres organes.

La mastocytose cutanée provoque souvent des lésions cutanées. La mastocytose systémique peut entraîner un foie ou une rate plus gros, ou une fonction organique réduite. La leucémie à mastocytes est une forme rare de mastocytose qui peut se développer avec le temps.

Des biopsies de la peau ou de la moelle osseuse peuvent être utilisées pour rechercher un nombre élevé de mastocytes. La présence de la mutation appelée KIT D816V provoque la croissance continue des mastocytes, ainsi que leur activation, et peut également indiquer une mastocytose.

Un groupe de travail de l’American Academy of Allergy, Asthma & Immunology rapport ont proposé les critères suivants pour diagnostiquer le MCAS :

• Vous présentez des symptômes graves et récurrents (souvent une anaphylaxie) qui affectent au moins deux organes.
• La prise de médicaments qui bloquent les effets ou la libération des médiateurs mastocytaires réduit ou résout vos symptômes. Les médiateurs mastocytaires peuvent inclure :
  • tryptase
  • histamine
  • prostaglandine (PG) D₂
  • leucotriène (LT) C₄
• Les analyses de sang ou d’urine effectuées pendant un épisode montrent des niveaux plus élevés de marqueurs pour les médiateurs ou leurs métabolites que lorsque vous n’avez pas d’épisode.

D’autres médiateurs peuvent également être impliqués, mais ils ne sont pas spécifiques au MCAS. Pourtant, une augmentation inattendue de leurs niveaux pourrait indiquer MCAS. Les marqueurs peuvent inclure :

• histamine (plasma, urine)
• prostaglandine (PG) D₂
• leucotriène (LT) C₄
• métabolites de l’histamine (urine)
• Métabolite PGD2 dans les urines de 24 heures
• 11β-prostaglandine F2α ou taux du métabolite LTC4 (LTE4) (urine)

Avant de poser un diagnostic, le médecin examinera probablement vos antécédents médicaux, procédera à un examen et demandera des analyses de sang et d’urine pour rechercher d’autres causes possibles de vos symptômes. Ils peuvent également utiliser des tests de moelle osseuse pour confirmer le diagnostic de MCAS plutôt que de mastocytose.

Il n’existe actuellement aucun remède contre le MCAS, mais il existe des moyens de gérer les symptômes.

Les traitements peuvent inclure :

• Antihistaminiques H1 ou H2. Ceux-ci bloquent les effets de l’histamine, qui est l’un des principaux médiateurs que les mastocytes libèrent. Les bloqueurs des récepteurs de l’histamine de type 1 comprennent la cétirizine et la loratadine et peuvent aider à soulager les symptômes, tels que les démangeaisons et les douleurs à l’estomac. Les bloqueurs des récepteurs de l’histamine de type 2 comprennent la ranitidine et la famotidine, qui peuvent traiter les douleurs abdominales et les nausées.
• Aspirine. Cela peut diminuer le rinçage.
• Stabilisateurs de mastocytes. L’omalizumab peut aider à prévenir la libération de médiateurs par les mastocytes, ce qui entraîne moins d’épisodes d’anaphylaxie.
• Antileucotriènes. Les médicaments antileucotrine, tels que le zafirlukast et le montélukast, bloquent les effets des leucotriènes, un autre type courant de médiateurs, pour traiter la respiration sifflante et les crampes d’estomac.
• Corticostéroïdes. Ceux-ci ne doivent être utilisés qu’en dernier recours pour le traitement de l’œdème, de la respiration sifflante ou de l’urticaire.

Si vous développez un choc anaphylactique ou d’autres symptômes graves, vous aurez besoin d’une injection d’épinéphrine. Cela peut être fait dans un hôpital ou avec un auto-injecteur (EpiPen). Si vous utilisez un auto-injecteur d’épinéphrine, vous devriez quand même vous rendre aux urgences.

Si vous ressentez souvent des symptômes graves, envisagez de porter un bracelet d’identification médicale jusqu’à ce que vous trouviez vos déclencheurs.

Actuellement, aucune étude n’examine ou n’examine directement la relation entre les changements de régime alimentaire et le MCAS.

Si un médecin vous diagnostique un MCAS secondaire, vous peut trouver que certains aliments déclenchent vos symptômes. Vous devriez discuter des modifications de votre alimentation avec un médecin et éviter les aliments qui déclenchent une réaction.

Si vous ressentez des symptômes d’allergie après avoir mangé un certain aliment, vous pouvez avoir une réaction allergique plutôt que MCAS.

Certaines preuves anecdotiques suggèrent que des changements de régime peuvent aider les personnes atteintes de MCAS. Cependant, la science et les preuves à grande échelle ne confirment pas leur utilisation pour le MCAS. Une personne peut trouver un avantage à essayer l’un des régimes sans rapport avec le MCAS.

Régime pauvre en histamine

Des preuves anecdotiques suggèrent que les régimes à faible teneur en histamine peuvent aider certaines personnes à gérer les symptômes du MCAS, bien que la recherche scientifique ne le soutienne pas actuellement. Un régime pauvre en histamine limite les aliments généralement considérés comme riches en histamine chimique, que les mastocytes libèrent lorsqu’ils sont activés.

Les aliments riches en histamine peuvent inclure :

• fromage à pâte dure
• poisson
• épinard
• saucisson
• de l’alcool

Régime pauvre en FODMAP

Certaines personnes pensent qu’un régime pauvre en FODMAP peut aider le MCAS. Cependant, ce n’est pas une preuve scientifique suffisante pour étayer cette affirmation. Un régime pauvre en FODMAP élimine les aliments qui contiennent certains types de sucres. L’idée est de restreindre certains aliments puis de les réintroduire pour déterminer lesquels peuvent déclencher des symptômes.

UN étude 2019 chez les personnes atteintes du syndrome du côlon irritable (une condition dans laquelle les mastocytes peuvent jouer un rôle) a constaté que le régime pauvre en FODMAP réduisait considérablement les niveaux d’histamine des participants. Cela suggère que le régime alimentaire peut affecter l’activité des mastocytes. Le régime consiste à éviter les aliments riches en FODMAP tels que :

• laitier
• du blé
• légumineuses
• certains fruits, y compris les pommes et les pêches
• certains légumes, y compris les asperges et le brocoli

Il est important de parler avec un médecin ou un diététicien avant de faire des changements alimentaires afin de s’assurer que vous recevez la quantité nécessaire de nutriments.

Le MCAS peut provoquer des symptômes inattendus de type allergique qui interfèrent avec votre vie quotidienne.

Bien que les causes exactes du MCAS ne soient pas encore claires, un diagnostic et un traitement appropriés peuvent vous aider à gérer vos symptômes.