Un pinéalome, également appelé tumeur pinéale, est une tumeur rare de la glande pinéale dans votre cerveau. La glande pinéale est un petit organe situé près du centre de votre cerveau qui sécrète certaines hormones, dont la mélatonine. Il participe à la régulation des rythmes biologiques de l’organisme.
Les pinéalomes sont plus fréquents chez les enfants que chez les adultes. Ils comptent pour
Les tumeurs pinéales peuvent être à la fois bénignes (non cancéreuses) et malignes (cancéreuses). Ils reçoivent une note entre 1 et 4 en fonction de leur vitesse de croissance, 1 étant la note à croissance la plus lente et 4 étant la plus agressive.
Il existe plusieurs types de pinéalomes, notamment :
- pinéocytome : tumeur bénigne de grade I à croissance lente
- tumeur parenchymateuse ou papillaire pinéale: tumeurs de grade II et de grade III, qui sont plus susceptibles de réapparaître après leur retrait
- pinéoblastome : une tumeur cancéreuse de grade IV à croissance rapide et susceptible de se propager aux tissus voisins
- tumeur pinéale mixte : contient différents types de cellules
Les symptômes des tumeurs pinéales dépendent de la taille, de l’emplacement et du type de tumeur. Les petites tumeurs ne provoquent souvent aucun symptôme. Au fur et à mesure de leur croissance, les tumeurs peuvent exercer une pression contre les structures voisines, entraînant une augmentation de la pression crânienne.
Les symptômes d’un pinéalome plus grand comprennent :
Puberté précoce
Les pinéalomes peuvent perturber le système endocrinien des enfants, qui contrôle les hormones. Lorsque cela se produit, les enfants peuvent passer par une puberté précoce. C’est à ce moment que les filles commencent leur puberté avant l’âge de 8 ans et les garçons avant l’âge de 9 ans.
Les symptômes de la puberté précoce comprennent :
- croissance mammaire chez les filles
- croissance des testicules chez les garçons
- augmentation rapide de la hauteur
- changements dans la taille et la forme du corps
- poils pubiens ou sous les aisselles
- changements dans l’odeur corporelle
De plus, les filles peuvent avoir leur premier cycle menstruel. Les garçons peuvent remarquer des poils sur le visage et des changements dans leur voix.
Les chercheurs ne savent pas exactement ce qui cause les pinéalomes. Mais des mutations des gènes RB1 et DICER1 peut augmenter le risque de développer un pinéoblastome. Les mutations sont héritées des parents, ce qui suggère que les pinéalomes peuvent être au moins en partie génétiques.
D’autres facteurs de risque potentiels comprennent l’exposition aux radiations et à certains produits chimiques.
Pour diagnostiquer un pinéalome, votre médecin examinera vos symptômes et vous posera des questions sur le moment où ils ont commencé. Ils examineront également vos antécédents médicaux et vous demanderont si vous connaissez des membres de votre famille atteints de pinéalomes.
En fonction de vos symptômes, votre médecin peut vous faire passer un examen neurologique pour vérifier vos réflexes et vos habiletés motrices. Vous pourriez être invité à effectuer quelques tâches simples pour l’examen. Cela leur donnera une meilleure idée de si quelque chose exerce une pression supplémentaire sur une partie de votre cerveau.
Si votre médecin pense que vous pourriez avoir une tumeur pinéale, il effectuera probablement des tests supplémentaires pour déterminer de quel type il s’agit, notamment :
- Examen du champ visuel : Cet examen vérifie votre vision centrale et périphérique. Votre médecin vérifiera également si vos yeux ont un gonflement du nerf optique, ce qui peut être un signe d’augmentation de la pression dans votre crâne.
- Numérisations d’imagerie : Les IRM et les tomodensitogrammes de la tête peuvent donner à votre médecin une vue détaillée de votre glande pinéale. Ils aideront également votre médecin à déterminer l’emplacement, la forme et la taille d’une tumeur.
- Biopsie: Une biopsie consiste à prélever un échantillon de tissu de la tumeur pour en déterminer le type et le grade. Cela aidera également à déterminer s’il est bénin ou malin.
- Ponction lombaire: Pour ce test, une aiguille est insérée dans la moelle épinière pour prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) à examiner pour les cellules tumorales.
- Tests sanguins: Votre sang peut être prélevé pour vérifier la présence de certaines hormones et substances libérées dans le sang par des organes, des tissus ou des cellules tumorales. Des niveaux inhabituels peuvent être des signes de maladie, y compris une tumeur pinéale.
Le traitement d’une tumeur pinéale varie en fonction de plusieurs facteurs, notamment :
- que ce soit bénin ou malin
- sa taille et son emplacement
- qu’il se propage
- s’il est nouveau ou s’il est revenu après le traitement
La radiothérapie est le traitement standard pour la plupart des types de tumeurs pinéales.
Tumeurs bénignes
Les tumeurs pinéales bénignes peuvent être enlevées chirurgicalement. Si votre tumeur pinéale a provoqué une accumulation de liquide provoquant une pression intracrânienne, vous devrez peut-être avoir un shunt, un tube mince implanté pour drainer l’excès de liquide céphalo-rachidien (LCR).
Tumeurs malignes
La chirurgie peut également éliminer ou diminuer la taille des pinéalomes cancéreux. Vous pourriez également avoir besoin d’une radiothérapie de tout le cerveau et de la moelle épinière, surtout si votre médecin ne peut retirer qu’une partie de la tumeur. Si les cellules cancéreuses se sont propagées ou si la tumeur se développe rapidement, vous pourriez également avoir besoin d’une chimiothérapie en plus de la radiothérapie.
Après le traitement, vous devrez consulter régulièrement votre médecin pour des examens d’imagerie afin de vous assurer que la tumeur ne réapparaît pas.
Si vous avez un pinéalome, votre pronostic dépend du type de tumeur et de sa taille. La plupart des gens se rétablissent complètement des pinéalomes bénins et même de nombreux types de malins. Mais si la tumeur se développe rapidement ou se propage à d’autres parties du corps, vous pouvez faire face à des défis supplémentaires.
Le taux de survie relatif à 5 ans pour tous les types de tumeurs pinéales est
Votre médecin peut vous donner des informations plus précises sur ce à quoi vous attendre en fonction de votre situation particulière.
