Une fistule trachéo-œsophagienne (TEF) survient lorsqu’il y a une connexion défectueuse entre la trachée (trachée) et l’œsophage (le tube qui relie la gorge à l’estomac).

La condition principalement touche les nourrissons. Les malformations congénitales congénitales en sont généralement la cause. Rarementles adultes peuvent développer un TEF, généralement à la suite d’un traitement contre le cancer, d’infections ou de blessures.

La plupart des cas de TEF chez les nourrissons surviennent parallèlement à l’atrésie de l’œsophage (EA), c’est-à-dire lorsque l’œsophage ne se connecte pas correctement à l’estomac. EA et TEF se produisent dans environ 1 naissance sur 4 000 aux Etats-Unis.

Cet article examine de plus près les TEF, y compris les différents types, les symptômes, le diagnostic, le traitement et les perspectives pour les personnes atteintes de la maladie.

Les experts médicaux classent généralement les TEF en cinq types principaux. La grande majorité des cas sont de type C.

Outre ces cinq types, les TEF sont également classés en fonction de leur date de formation. La plupart sont de nature congénitale, ce qui signifie qu’ils se sont formés au cours du développement fœtal.

Cependant, dans de rares cas, les TEF se forment plus tard dans la vie, généralement à la suite d’un traitement contre le cancer, d’une infection, d’une blessure ou d’un traumatisme.

Type A

Dans ce type, seule une atrésie de l’œsophage (EA) est présente ; il n’y a pas de TEF. Cela se produit dans environ 8% des cas.

Tapez B

Dans ce type rare, la partie inférieure de l’œsophage se termine par une poche aveugle, tandis que la partie supérieure de l’œsophage est reliée à votre trachée par un TEF. Le type B survient environ 2 % du temps.

Tapez C

C’est le type le plus courant. Il survient chez environ 85% des nourrissons nés avec un TEF. Dans ce type, la partie supérieure de l’œsophage se termine par une poche aveugle, tandis que la partie inférieure est reliée à la trachée par un TEF.

Tapez D

C’est le type le plus rare. Elle survient dans moins de 1% des cas. Dans ce type, le TEF relie les deux parties de l’œsophage (supérieur et inférieur) à la trachée.

Tapez E

Connue sous le nom de fistule de type H, dans ce type, l’œsophage se connecte à l’estomac de manière standard. En même temps, un TEF relie l’œsophage et la trachée ensemble. Ce type survient dans 4% des cas.

L’écrasante majorité des TEF surviennent chez les nouveau-nés. Les symptômes sont généralement présents à la naissance ou peu après. La condition peut causer de graves problèmes respiratoires et alimentaires. Voici ce que vous pourriez remarquer chez votre bébé :

  • incapacité à avaler normalement
  • problèmes respiratoires
  • grande quantité de bave ou de mucus
  • bulles blanches et mousseuses en bouche
  • aspiration de sucs gastriques, de salive, de mucus ou d’autres sécrétions dans les poumons, provoquant des problèmes respiratoires
  • bâillonnement, toux, étouffement
  • des signes de faibles niveaux d’oxygène, qui peuvent inclure une peau qui devient bleue, une respiration laborieuse et des narines évasées

Encore une fois, dans de rares cas, les adultes peuvent développer un TEF. Les symptômes chez les adultes peuvent inclure :

  • tousser
  • aspiration de fluides
  • fièvre
  • pneumonie
  • difficulté à avaler
  • tousser du sang
  • toux qui comprend la déglutition de matière solide ou liquide

Parfois, les TEF – et plus communément les EA – sont observés lors d’une échographie de routine pendant la grossesse. Mais la plupart des TEF sont diagnostiqués peu après la naissance, en fonction des symptômes du nourrisson.

Si votre médecin pense que votre enfant a un TEF, un EA ou les deux, il effectuera quelques tests de diagnostic. Celles-ci comprennent les radiographies du thorax et de l’estomac et l’endoscopie ou la bronchoscopie de l’œsophage.

Les nourrissons avec un TEF ou un EA naissent souvent avec d’autres irrégularités du développement, le plus souvent problèmes cardiaques. Un médecin peut également effectuer des tests de diagnostic, comme un échocardiogramme, pour voir si une irrégularité cardiaque est présente.

Les TEF doivent être traités par chirurgie. La chirurgie répare la connexion entre la trachée et l’œsophage. La chirurgie a généralement lieu peu de temps après la naissance (habituellement dans 24 à 48 heures) à moins que votre bébé n’ait d’autres complications, comme un problème cardiaque ou une infection.

Une équipe de spécialistes gère les chirurgies pour les TEF. Cette équipe comprend des pédiatres, des infirmières des unités de soins intensifs (USI), des chirurgiens et des cardiologues. Votre bébé recevra une anesthésie générale pendant la chirurgie et devra récupérer à l’USI néonatale (USIN).

Les chirurgiens effectuent des réparations TEF depuis de nombreuses années. Le taux de survie pour cette chirurgie est terminé 90%. Les nourrissons atteints de malformations cardiaques ou nés avec un faible poids à la naissance sont moins probable pour survivre à l’opération.

Grâce à la chirurgie, la plupart des nourrissons ont de bonnes perspectives et pourront mener une vie normale.

La récupération après une intervention chirurgicale peut prendre plusieurs semaines. Les nourrissons devront être surveillés attentivement et soignés à l’USIN.

Les complications qui peuvent survenir dans les semaines suivant la chirurgie comprennent une fuite au niveau de la reconnexion ou un rétrécissement des tissus au niveau du site de reconnexion. Les TEF peuvent revenir dans environ 3% de cas.

Les enfants et les adultes qui ont subi une chirurgie TEF et EA pendant leur enfance peuvent avoir des effets secondaires à long terme. L’effet secondaire le plus courant est une affection appelée dysmotilité œsophagienne. Il provoque une contraction anormale des muscles lisses de l’œsophage. Cela provoque des problèmes de déglutition et un reflux gastro-oesophagien.

Un autre effet secondaire chez les enfants est qu’ils peuvent être plus susceptibles d’avoir des infections pulmonaires répétées lorsqu’ils sont jeunes.

La fistule trachéo-œsophagienne (TEF) est une affection grave qui touche principalement les nouveau-nés. Elle se caractérise par une connexion défectueuse entre la trachée et l’œsophage, entraînant des problèmes de respiration et d’alimentation.

La plupart du temps, les nourrissons souffrent également d’atrésie de l’œsophage (EA), où l’œsophage ne se connecte pas correctement à l’estomac.

Parce qu’un TEF met la vie en danger s’il n’est pas traité rapidement, un bébé diagnostiqué avec cette maladie devra généralement subir une intervention chirurgicale peu après la naissance.

Si vous avez d’autres questions sur les TEF, n’hésitez pas à contacter votre pédiatre ou d’autres membres de l’équipe médicale de votre bébé.