Le syndrome de Lynch est une maladie héréditaire. Cela signifie qu’il est transmis à une personne par ses parents.

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch courent un risque accru de plusieurs types de cancer par rapport à la population générale. L’un de ces cancers est le cancer de l’ovaire.

Dans cet article, nous discutons de la façon dont le syndrome de Lynch augmente le risque de cancer de l’ovaire et d’autres types de cancers et de ce que vous pouvez faire pour réduire votre risque de développer un cancer de l’ovaire si vous avez le syndrome de Lynch.

Le syndrome de Lynch est causé par une seule mutation dans l’un des nombreux gènes impliqués dans la réparation des mésappariements de l’ADN. Les protéines codées par ces gènes sont une partie vitale de la réplication de l’ADN, le processus par lequel l’ADN est copié dans les cellules.

Les protéines de réparation des mésappariements de l’ADN agissent pour résoudre les situations dans lesquelles les éléments constitutifs de l’ADN, appelés nucléotides, s’apparient de manière incorrecte lors de la réplication de l’ADN. Lorsque ces inadéquations ne sont pas corrigées, elles peuvent entraîner des modifications de l’ADN susceptibles de provoquer le cancer.

Le syndrome de Lynch augmente le risque de nombreux types de cancer, y compris le cancer de l’ovaire. Le niveau exact de risque dépend du gène qui contient la mutation.

Dans l’ensemble, le cancer de l’ovaire est rare. La Société américaine du cancer estime que 1 personne sur 78 (1,2 %) ayant des ovaires développera un cancer de l’ovaire au cours de sa vie. De plus, plus de la moitié des personnes reçoivent un diagnostic à 63 ans ou plus.

En revanche, les personnes atteintes du syndrome de Lynch ont un 3 % à 17 % de risque à vie de développer un cancer de l’ovaire. Ils développent aussi souvent un cancer à un plus jeune âge que les personnes sans syndrome de Lynch.

En plus du cancer de l’ovaire, les personnes atteintes du syndrome de Lynch sont également à risque de plusieurs autres types de cancer. Ces cancers se développent généralement à un âge plus jeune que d’habitude.

Le tableau ci-dessous présente ces types de cancer et le risque de les développer à 50 ans, selon une étude 2019.

Il est important de se rappeler que le risque de cancer peut varier en fonction de facteurs tels que l’âge et le type de mutation. De manière générale, le risque augmente avec l’âge. De plus, certaines mutations comportent un risque plus élevé de certains cancers, mais pas d’autres.

Pour cette raison, il est important de discuter de votre risque de cancer individuel avec un médecin si vous êtes atteint du syndrome de Lynch. Ils peuvent vous donner une meilleure idée de ce à quoi vous attendre dans votre situation spécifique.

Étant donné que le syndrome de Lynch augmente le risque de cancer de l’ovaire et de l’endomètre, vous vous demandez peut-être si une hystérectomie qui enlève également les ovaires est une bonne tactique de prévention du cancer.

Une hystérectomie est une intervention chirurgicale pour enlever l’utérus. La procédure pour retirer à la fois les ovaires et les trompes de Fallope s’appelle une salpingo-ovariectomie bilatérale. Ces procédures sont généralement effectuées en même temps.

Un étude plus ancienne de 2006 des personnes atteintes du syndrome de Lynch ont constaté que celles qui avaient subi une chirurgie de réduction des risques n’avaient pas développé de cancer de l’ovaire ou de l’endomètre. Ces cancers ont été diagnostiqués chez 5 % et 33 % de ceux qui n’ont pas subi de chirurgie, respectivement.

Ainsi, la chirurgie de réduction des risques est conseillé pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch après la fin de la grossesse. Ceci est soutenu par rechercher cela suggère que la chirurgie de réduction des risques offre peu d’avantages avant la ménopause ou l’âge de 40 ans.

En attendant, discutez avec un médecin des dépistages du cancer, y compris ceux du cancer de l’ovaire, qui sont recommandés pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch. Se tenir au courant des dépistages peut aider à détecter le cancer à un stade précoce, lorsqu’il est plus facile à traiter.

Si un parent proche est atteint du syndrome de Lynch ou si vous avez de forts antécédents familiaux de cancers associés au syndrome de Lynch, il est important d’en parler avec un médecin. Ils peuvent recommander que vous subissiez des tests génétiques.

L’éligibilité aux tests génétiques pour le syndrome de Lynch suit souvent un ensemble de critères appelés Critères d’Amsterdam. Cela signifie que vous :

  • avoir au moins trois parents qui ont un cancer associé au syndrome de Lynch et:
    • l’un de ces parents est un membre de la famille proche, tel qu’un parent, un frère ou une sœur ou un enfant, des deux autres parents
    • au moins deux générations consécutives ont été touchées par des cancers associés au syndrome de Lynch
    • au moins un des membres de la famille a reçu son diagnostic de cancer à un âge inférieur à 50 ans

Les tests génétiques peuvent aider à déterminer si vous avez le syndrome de Lynch. Si c’est le cas, vous serez référé à un conseiller en génétique qui pourra vous aider à comprendre votre niveau de risque de cancer et les mesures préventives que vous pouvez prendre.

Si vous avez reçu un diagnostic de cancer

Si vous avez déjà reçu un diagnostic de cancer associé au syndrome de Lynch, votre cancer peut être testé pour les marqueurs associés au syndrome de Lynch.

Lignes directrices appelées la version révisée Directives Bethesda sont souvent utilisés pour déterminer quand ce test est recommandé. Ces lignes directrices recommandent de tester si vous :

  • vous avez moins de 50 ans au moment de votre diagnostic
  • avez ou avez eu un autre cancer associé au syndrome de Lynch
  • vous avez moins de 60 ans et le cancer présente des caractéristiques spécifiques associées au syndrome de Lynch lorsqu’un médecin l’examine au microscope
  • avoir un parent proche, comme un parent, un frère ou une sœur, ou un enfant, qui a eu un cancer associé au syndrome de Lynch diagnostiqué à un âge inférieur à 50 ans
  • avoir au moins deux parents proches ou plus éloignés, tels que des grands-parents, des tantes ou des oncles, qui ont eu un cancer associé au syndrome de Lynch à tout âge

Un seul des critères ci-dessus doit être rempli pour que le test soit recommandé.

Techniques utilisées pour tester le syndrome de Lynch

Deux techniques peuvent être utilisées pour tester votre cancer pour le syndrome de Lynch :

  • Coloration immunohistochimique : Coloration immunohistochimique est utilisé pour rechercher des protéines de réparation des mésappariements d’ADN dans un échantillon de tissu. L’absence d’une ou plusieurs de ces protéines suggère le syndrome de Lynch.
  • Instabilité des microsatellites : Les tests d’instabilité des microsatellites sont utilisés pour examiner des séquences d’ADN spécifiques afin de voir si elles ont changé de longueur en raison d’un mauvais fonctionnement de la réparation des mésappariements d’ADN. Lorsque ces séquences sont plus longues ou plus courtes que prévu, cela peut évoquer un syndrome de Lynch.

Si l’un de ces tests ou les deux suggèrent que vous pourriez être atteint du syndrome de Lynch, des tests génétiques et un conseil génétique seront recommandés.

Alors que les personnes atteintes du syndrome de Lynch ont un risque plus élevé de cancer, les perspectives pour les personnes atteintes de ces cancers sont souvent positives. Cela est probablement dû à l’augmentation des mesures de dépistage et de prévention pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch.

UN étude 2017 note d’excellents taux de survie pour de nombreux cancers associés au syndrome de Lynch, y compris le cancer de l’ovaire.

De plus, un bilan 2016 sur 747 cancers de l’ovaire chez les personnes atteintes du syndrome de Lynch ont révélé que 65 % avaient été diagnostiqués au stade 1 ou 2 et que les personnes atteintes d’un diagnostic de cancer avaient une bonne survie globale.

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch risquent également de développer un deuxième cancer. UN étude 2017 ont constaté que le taux de survie des personnes atteintes d’un deuxième cancer est également généralement favorable.

Quelle est la fréquence du syndrome de Lynch ?

Le syndrome de Lynch affecte environ 1 personne sur 279. Cependant, un Bilan 2019 note que les études sur la prévalence du syndrome de Lynch sont plutôt limitées et peuvent varier selon la population.

Comment le syndrome de Lynch est-il hérité ?

Le syndrome de Lynch est hérité de manière autosomique dominante. Cela signifie qu’une seule copie d’un gène muté doit être présente pour qu’une personne soit atteinte du syndrome de Lynch.

Nous héritons d’une copie de chaque gène de chacun de nos parents. Donc, si un parent a le syndrome de Lynch, vous avez un 50 % de chances d’avoir vous-même le syndrome de Lynch.

Est-ce que toutes les personnes atteintes du syndrome de Lynch ont un cancer ?

Non. Le syndrome de Lynch signifie que vous courez un risque accru de développer un cancer par rapport à la population générale. Cependant, cela ne signifie pas que vous aurez absolument un cancer au cours de votre vie.

Quel est l’âge typique auquel les personnes atteintes du syndrome de Lynch ont un cancer ?

Selon le Centres de contrôle et de prévention des maladies (CDC)les personnes atteintes du syndrome de Lynch sont plus susceptibles d’avoir un cancer avant l’âge de 50 ans.

La bilan 2016 discuté ci-dessus a révélé que l’âge moyen au moment du diagnostic du cancer de l’ovaire chez les personnes atteintes du syndrome de Lynch était de 45,3 ans.

Le syndrome de Lynch est une maladie héréditaire qui augmente le risque de plusieurs types de cancer différents. L’un d’eux est le cancer de l’ovaire.

Les personnes atteintes du syndrome de Lynch peuvent bénéficier de dépistages réguliers du cancer de l’ovaire. De plus, une hystérectomie réduisant les risques avec un salpingo-ovariectomie bilatérale peut être recommandé une fois la grossesse terminée.

Les perspectives pour les personnes atteintes du syndrome de Lynch qui ont l’un des nombreux types de cancer, y compris le cancer de l’ovaire, sont généralement positives. En effet, de nombreux cancers sont détectés alors qu’ils sont encore à un stade précoce.

Si vous avez un parent atteint du syndrome de Lynch ou si vous avez de forts antécédents familiaux de cancers associés au syndrome de Lynch, parlez-en à un médecin. Ils peuvent recommander des tests génétiques pour déterminer si vous avez le syndrome de Lynch.