Syndrôme du ligament arqué médian (MALS)

Aperçu

Le syndrome du ligament arqué médian (MALS) se produit lorsque la bande de tissu en forme d’arc dans la région thoracique (ligament arqué médian) appuie sur l’artère qui fournit du sang aux organes de votre abdomen supérieur (artère cœliaque).

L’emplacement du ligament arqué médian et de l’artère cœliaque varie légèrement d’une personne à l’autre. En règle générale, le ligament traverse le plus grand vaisseau sanguin du corps (aorte) et se trouve au-dessus de l’artère cœliaque sans causer de problèmes. Mais parfois, le ligament ou l’artère peut être déplacé, provoquant un MALS. Le ligament peut également exercer une pression sur le réseau de nerfs entourant l’artère cœliaque (plexus coeliaque).

MalS peut survenir chez n’importe qui, même les enfants. D’autres noms pour MALS sont:

• Compression de l’artère cœliaque
• Syndrome de l’axe coeliaque
• Syndrome de Dunbar

Le traitement implique une intervention chirurgicale pour libérer (décompresser) le ligament et rétablir le flux sanguin dans l’artère.

Symptômes

Souvent, la compression de l’artère coeliaque ne provoque aucun symptôme.

Cependant, les personnes atteintes de MALS peuvent avoir des douleurs à l’estomac (chroniques) à long terme. Les signes et symptômes du MALS comprennent:

• Douleur dans la partie supérieure de l’estomac moyen, qui peut disparaître en se penchant vers l’avant
• Douleurs à l’estomac après avoir mangé, fait de l’exercice ou changé de position corporelle
• Peur de manger de la nourriture en raison de la douleur, entraînant une perte de poids importante – généralement supérieure à 20 livres (9,1 kilogrammes)
• Ballonnements
• Nausées et vomissements
• Diarrhée

Votre médecin peut entendre un son anormal appelé bruit lors de l’écoute de votre région du haut de l’estomac avec un stéthoscope. Le son se produit lorsqu’un vaisseau sanguin est bloqué ou rétréci.

Quand consulter un médecin

Il existe de nombreuses causes différentes de douleurs à l’estomac. Si vous avez des douleurs à l’estomac qui persistent malgré les soins à domicile, appelez votre médecin. Vous aurez besoin d’un examen physique complet et de tests pour déterminer la cause spécifique.

Si votre douleur à l’estomac est sévère et que l’activité ou le mouvement l’aggrave, appelez immédiatement votre médecin. Demandez immédiatement de l’aide médicale si votre douleur à l’estomac survient avec d’autres signes et symptômes préoccupants, y compris:

• Selles sanglantes
• Fièvre
• Nausées et vomissements qui ne disparaissent pas
• Sensibilité sévère lorsque vous touchez votre ventre
• Gonflement de la région du ventre
• Jaunissement de la peau ou blanc des yeux (jaunisse)

Parfois, la douleur au haut de l’estomac peut être confondue avec la douleur thoracique. Obtenez de l’aide d’urgence ou appelez le 911 si vous avez des douleurs à la poitrine ou au haut de l’estomac avec ou sans l’un des symptômes suivants, ce qui pourrait signaler une crise cardiaque.

• Pression, plénitude ou oppression dans votre poitrine
• Douleur écrasante ou brûlante qui se propage à la mâchoire, au cou, aux épaules et à un ou aux deux bras
• Douleur qui dure plus de quelques minutes ou qui s’aggrave avec l’activité
• Sueurs froides
• Vertiges ou faiblesse
• Nausées ou vomissements
• Essoufflement

Causes

Les médecins ne savent pas exactement ce qui cause le syndrome du ligament arqué médian. Les causes et le diagnostic du MALS ont fait l’objet de controverses. Les signes et symptômes peuvent être dus à un manque de circulation sanguine dans l’artère cœliaque ou à une compression des nerfs (neurologiques) du ganglion cœliaque à l’origine de la douleur.

Facteur de risque

Parce que la cause du MALS est mal comprise, les facteurs de risque du syndrome ne sont pas clairs. MalS a été vu chez les enfants, même les jumeaux, ce qui pourrait signifier que la génétique joue un rôle.

Certaines personnes ont développé un MALS après une chirurgie pancréatique et une blessure contondante à la région supérieure de l’estomac.

Complications

Les complications du MALS comprennent la douleur à long terme, en particulier après les repas, ce qui peut entraîner une peur de manger et une perte de poids importante. La douleur et la dépression ou l’anxiété associée peuvent avoir un impact considérable sur votre qualité de vie. Parce que les symptômes du MALS peuvent être vagues et imiter d’autres conditions, il peut prendre un certain temps pour obtenir un diagnostic précis.

Diagnostic

Il n’y a pas de test spécifique pour diagnostiquer le MALS. Votre médecin vous examinera attentivement et vous posera des questions sur vos symptômes et vos antécédents médicaux. L’examen physique est souvent normal chez les personnes atteintes de MALS. Les analyses de sang et les tests d’imagerie aident votre médecin à exclure d’autres causes de douleurs à l’estomac.

Les tests utilisés pour exclure d’autres conditions et diagnostiquer le MALS peuvent inclure:

• Tests sanguins. Des tests sanguins complets sont effectués pour vérifier les problèmes avec votre foie, le pancréas, les reins et d’autres parties du corps. Un nombre complet de cellules sanguines indique votre niveau de globules blancs et rouges. Un nombre élevé de globules blancs peut signifier que vous avez une infection.
• Échographie de votre abdomen. Ce test non invasif utilise des ondes sonores à haute fréquence pour déterminer comment le sang circule dans vos vaisseaux sanguins. Il peut montrer si l’artère coeliaque est comprimée, en particulier lors de l’inspiration et de l’expiration profondément.
• Endoscopie supérieure. Cette procédure, également appelée œsophagogastroduodénoscopie (EGD), est effectuée pour voir l’œsophage, l’estomac et la partie supérieure de l’intestin grêle (duodénum). Au cours d’un EGD,le médecin guide doucement un long tube flexible avec une caméra à l’extrémité (endoscope) dans votre gorge après l’application de médicaments anesthésiants. Si nécessaire, le médecin peut prélever des échantillons de tissus (biopsie) au cours de cette procédure.
• Études de vidange gastrique. La compression de l’artère cœliaque peut ralentir le taux de vidange de l’estomac. Des études de vidange gastrique sont effectuées pour déterminer à quelle vitesse votre estomac vide son contenu. La vidange gastrique lente ou retardée peut provenir d’autres conditions médicales.
• Imagerie par résonance magnétique (IRM). Une IRM utilise de puissants aimants et des ondes radio pour produire des images détaillées de la zone du corps étudiée. Parfois, un colorant est injecté dans un vaisseau sanguin pour montrer plus clairement comment le sang se déplace dans vos artères et vos veines (angiographie par résonance magnétique).
• Tomodensitométrie (TDM) de l’abdomen. La tomodensitométrie utilise les rayons X pour créer des images 3D de la zone du corps examinée. Une tomodensitométrie abdominale peut montrer si l’artère cœliaque est rétrécie ou bloquée. Si le diagnostic n’est toujours pas clair après d’autres tests d’imagerie, votre médecin peut injecter un colorant dans un vaisseau sanguin pour mettre en évidence le flux sanguin dans vos artères et veines ( angiographieCT).

Traitement

La chirurgie est la seule option de traitement pour mals. La procédure la plus courante est appelée libération du ligament arqué médian ou décompression du ligament arqué médian. Il est généralement fait comme une chirurgie ouverte, mais peut parfois être fait comme une procédure mini-invasive (laparoscopique ou robotique).

Pendant que vous êtes sous anesthésie générale, un chirurgien divise le ligament arqué médian et le réseau de nerfs dans la région de l’estomac (plexus coeliaque). Cela fournit plus d’espace pour l’artère, restaure le flux sanguin et soulage la pression sur les nerfs.

Certaines personnes atteintes de MALS peuvent avoir besoin d’une chirurgie ouverte pour réparer ou remplacer une artère cœliaque bloquée et rétablir complètement le flux sanguin (revascularisation).

Si vous subissez une chirurgie de libération du MALS, vous resterez généralement à l’hôpital pendant deux à trois jours. Vous aurez besoin d’une échographie environ un mois après la chirurgie pour confirmer que le flux sanguin à travers l’artère cœliaque est complètement rétabli. Plusieurs études ont montré que la chirurgie pour libérer le ligament arqué médian est sans danger, même chez les enfants atteints de MALS. Il en résulte souvent un soulagement immédiat de la douleur et améliore la qualité de vie de la personne.