Les troubles lymphoprolifératifs sont un groupe de maladies caractérisées par la production incontrôlée de globules blancs appelés lymphocytes.
Les lymphocytes peuvent être divisés en cellules B, cellules T et cellules tueuses naturelles :
- Cellules B produire des protéines appelées anticorps qui signalent à d’autres cellules de votre système immunitaire d’attaquer les envahisseurs étrangers.
- Cellules T détruire les cellules qui ont été envahies par des envahisseurs étrangers ou qui sont devenues cancéreuses.
- Cellules tueuses naturelles contiennent des enzymes qui peuvent tuer les cellules cancéreuses ou les cellules infectées par des envahisseurs étrangers.
Les troubles lymphoprolifératifs se développent en raison d’un dysfonctionnement du système immunitaire.
Ces troubles peuvent être cancéreux ou non cancéreux. Le trouble lymphoprolifératif cancéreux peut être classé en gros en
- Troubles lymphocytaires à cellules B
- Troubles lymphoprolifératifs chroniques à cellules T
Chacune de ces catégories peut être subdivisée en sous-catégories.
Les symptômes spécifiques, le traitement et les perspectives des troubles lymphoprolifératifs dépendent du type que vous avez.
Les troubles lymphoprolifératifs sont un groupe d’affections qui entraînent :
- lymphocytose monoclonale, taux anormalement élevé de lymphocytes dans le sang
- lymphadénopathie, ganglions lymphatiques enflés
- infiltration de la moelle osseuse, perturbation de la production normale de cellules sanguines dans la moelle osseuse
De nombreuses conditions tombent sous l’égide des troubles lymphoprolifératifs. Voici quelques exemples:
Troubles lymphoprolifératifs à cellules B
Les troubles lymphoprolifératifs à cellules B comprennent :
Troubles des lymphocytes T
Les troubles des lymphocytes T comprennent :
Troubles des cellules tueuses naturelles
Les troubles des cellules tueuses naturelles comprennent :
Les symptômes varient en fonction du type de trouble qui vous a été diagnostiqué.
De nombreux troubles lymphoprolifératifs peuvent entraîner une combinaison des éléments suivants :
Les troubles lymphoprolifératifs se développent lorsque les mécanismes qui contrôlent la croissance normale des lymphocytes de votre corps se décomposent. Les chercheurs ont identifié des facteurs de risque spécifiques pour certains types de troubles lymphoprolifératifs, mais souvent la cause sous-jacente n’est pas connue.
Causes potentielles
Les causes de certains types spécifiques de troubles lymphoprolifératifs comprennent :
- Trouble lymphoprolifératif lié à l’X : Ce trouble est lié à une mutation du chromosome X qui prédispose les personnes aux troubles lymphoprolifératifs des cellules tueuses naturelles et des lymphocytes T. Il provoque une réaction excessive du système immunitaire au virus d’Epstein-Barr, dont on estime qu’il affecte plus de
90% de personnes dans le monde. - Syndrome lymphoprolifératif auto-immun : Ce syndrome est causé par une mutation des gènes qui contrôlent vos lymphocytes. Les personnes atteintes de ce syndrome ont un système immunitaire qui reste actif même en l’absence d’infection. Le gène le plus couramment affecté est appelé SAF.
- Trouble lymphoprolifératif post-transplantation : Ce trouble est causé par une immunosuppression après une greffe d’organe. Il provoque la réplication incontrôlée des cellules B.
Facteurs de risque potentiels
Les modifications génétiques, qu’elles soient héréditaires ou acquises, peuvent provoquer certains troubles lymphoprolifératifs. Par exemple, la plupart des personnes atteintes de LLC ont un changement dans un chromosome. Le changement génétique le plus courant est la perte d’une partie de
Les personnes immunodéprimées sont plus susceptibles de développer des troubles lymphoprolifératifs. Certaines conditions liées à une
Subir une greffe d’organe ou prendre des médicaments qui suppriment votre système immunitaire (comme la cyclosporine, le sirolimus et le tacrolimus) peuvent également augmenter votre risque.
Les médecins commencent généralement le processus de diagnostic en tenant compte de vos antécédents médicaux et familiaux et en effectuant un examen physique.
Vous pouvez recevoir des tests sanguins pour vérifier les marqueurs de certains troubles sanguins ou virus tels que le cytomégalovirus ou le virus d’Epstein-Barr. Des tests sanguins peuvent également être utilisés pour rechercher des gènes associés à certains troubles.
L’imagerie peut aider à rechercher des tumeurs ou d’autres signes de maladie. Les analyses peuvent inclure :
Des biopsies, ou de petits échantillons de tissus, sont nécessaires pour confirmer le diagnostic de nombreux types de cancers du sang. Selon le type de cancer dont vous souffrez, vous pourriez recevoir une biopsie de :
Les professionnels de la santé analyseront les cellules biopsiées dans un laboratoire pour rechercher des signes de maladie.
La polychimiothérapie est utilisée pour traiter la plupart des types de cancer du sang.
La plupart des troubles lymphoprolifératifs associés au virus d’Epstein-Barr
Les troubles lymphoprolifératifs auto-immuns sont traités en ciblant la maladie auto-immune sous-jacente. Le traitement de première intention comprend souvent des corticostéroïdes et des immunoglobulines administrés par voie intraveineuse.
Le trouble lymphoprolifératif post-transplantation disparaît souvent une fois que les immunosuppresseurs sont arrêtés, et parfois avec un traitement antiviral.
La gravité des troubles lymphoprolifératifs varie considérablement d’une affection à l’autre. Par exemple, le lymphome diffus à grandes cellules B a un taux de survie relative à 5 ans d’environ
Les facteurs qui peuvent influencer votre survie incluent :
- le type de trouble lymphoprolifératif dont vous souffrez
- âge — un âge plus jeune est généralement associé à une meilleure survie
- votre état de santé général
- l’étendue de la progression de la maladie
- certains facteurs génétiques
Les troubles lymphoprolifératifs sont un grand groupe d’affections qui provoquent la réplication incontrôlable des globules blancs appelés lymphocytes. Ces conditions peuvent être cancéreuses ou non cancéreuses.
Dans de nombreux cas, les médecins ne savent pas exactement ce qui cause ces troubles. Les mutations génétiques jouent généralement un rôle. Certaines mutations sont héritées de vos parents tandis que d’autres peuvent être acquises tout au long de votre vie.
Les perspectives des troubles lymphoprolifératifs varient considérablement. Certains troubles ne nécessitent aucun traitement tandis que d’autres peuvent mettre la vie en danger.
Votre médecin peut vous donner la meilleure idée de ce à quoi vous attendre si vous êtes diagnostiqué avec un trouble lymphoprolifératif particulier.
