Une malformation de Chiari (CM) est un type de changement structurel qui affecte la partie inférieure du cerveau. Elle est le plus souvent due à une affection congénitale qui affecte la forme ou la taille du crâne. Congénital signifie qu’il est présent dès la naissance.

Dans CM, une partie du cervelet s’étend dans le canal rachidien. Cela peut entraîner une augmentation de la pression dans cette zone, ce qui affecte la fonction du cervelet et du tronc cérébral. Il bloque également l’écoulement du liquide céphalo-rachidien (LCR).

La chirurgie est l’une des principales options de traitement pour CM. Cet article explorera les options chirurgicales pour cette condition, à quoi ressemble la procédure, et plus encore.

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L’objectif de la chirurgie de la malformation de Chiari est de soulager la pression sur la partie inférieure du cerveau. Illustration médicale par Bailey Mariner

Le type de chirurgie le plus courant pour CM est appelé décompression de la fosse postérieure. Cette procédure crée un espace supplémentaire autour de la partie inférieure du cerveau, aidant à réduire la pression et à soulager les symptômes.

Dans ce type de chirurgie, un chirurgien fera une petite incision à l’arrière de la tête. Ensuite, ils retireront un peu d’os du bas du crâne. C’est ce qu’on appelle une craniectomie et aide à faire plus d’espace dans la région.

Il est également possible que le chirurgien enlève également une partie de l’os du haut du canal rachidien. C’est ce qu’on appelle une laminectomie vertébrale.

Un chirurgien peut également utiliser l’électrocoagulation pour créer encore plus d’espace, si nécessaire. Cette méthode utilise la chaleur pour réduire la taille des amygdales cérébelleuses, qui sont souvent la partie du cervelet qui s’est étendue dans le canal rachidien.

Procédures supplémentaires

CM est également associé à une variété d’autres conditions médicales. En tant que tel, d’autres types de procédures peuvent être nécessaires pour y remédier également :

  • Hydrocéphalie : Dans l’hydrocéphalie, le LCR s’accumule dans le cerveau et peut entraîner des augmentations dangereuses de la pression. Les médecins traitent cela de plusieurs façons :
    • shunt, dans lequel un petit tube est placé dans la tête pour aider à drainer l’excès de LCR dans la poitrine ou l’abdomen, où le corps le réabsorbe naturellement
    • troisième ventriculostomie, où un petit trou est fait dans l’une des cavités du cerveau, aidant à libérer le LCR piégé
  • Myéloméningocèle : Le myéloméningocèle est le type le plus grave de spina bifida. Une intervention chirurgicale est nécessaire pour repositionner la moelle épinière et fermer l’ouverture à l’arrière de la colonne vertébrale. Cela se fait généralement pendant que l’enfant est encore dans l’utérus.
  • Syringomyélie : La syringomyélie survient lorsqu’un kyste rempli de LCR se forme dans la moelle épinière. Il est possible de drainer ces kystes en plaçant un shunt.
  • Syndrome du cordon attaché : Dans le syndrome de la moelle attachée, la moelle épinière est attachée aux tissus environnants et ne peut pas bouger librement. La tension qui en résulte peut entraîner des lésions nerveuses. Une procédure de détachement peut aider à résoudre ce problème.

Bien que la MC soit généralement présente dès la naissance, de nombreuses personnes ne développent pas de symptômes avant d’avoir atteint l’âge adulte. À ce stade, la condition peut être détectée par des tests d’imagerie comme les IRM.

Toutes les personnes atteintes de MC n’ont pas besoin d’être opérées. Si vous ne présentez pas de symptômes, votre médecin voudra peut-être simplement surveiller périodiquement votre état. Les maux de tête et les douleurs au cou plus légers dus au CM peuvent être traités à l’aide de médicaments au lieu de la chirurgie.

Lorsque les symptômes sont plus graves et interfèrent avec les activités quotidiennes, un professionnel de la santé peut recommander une intervention chirurgicale. Voici quelques exemples de symptômes que CM peut provoquer :

L’objectif global de la chirurgie pour CM est de réduire la pression sur le cerveau et la moelle épinière. Cela aide à soulager les symptômes et à améliorer la qualité de vie.

La décompression de la fosse postérieure pour CM se produit dans un hôpital et vous serez sous anesthésie générale. Cela signifie que vous dormirez pendant l’opération.

Après avoir dormi, la chirurgie peut impliquer les étapes de base suivantes :

  1. Une partie des cheveux sera rasée de la zone où l’incision sera faite.
  2. Votre tête peut être placée dans un dispositif appelé serre-tête, qui aide à maintenir votre tête stable pendant la chirurgie. Si cela se produit, cela impliquera une série de petites perforations pour fixer la pince à votre crâne.
  3. Un chirurgien pratiquera une incision à l’arrière de votre tête ou en haut de votre cou.
  4. Le chirurgien travaillera pour exposer les os à la base de votre crâne et tout en haut de votre cou.
  5. Ils effectueront la craniectomie et, si nécessaire, la laminectomie vertébrale ou l’électrocautérisation.
  6. Le chirurgien peut ouvrir la dure-mère, qui est la couche protectrice autour du tronc cérébral et de la moelle épinière. Ceci termine la décompression.
  7. Le chirurgien fermera l’incision.

Le temps total que prend la chirurgie dépend de ce qui est fait exactement. UN étude 2016 des enfants subissant une chirurgie CM ont constaté qu’en moyenne, cela prenait environ 2,5 heures.

Après la chirurgie, vous serez transféré dans une salle de réveil jusqu’à votre réveil. Les professionnels de la santé utiliseront des équipements pour surveiller des éléments tels que votre fréquence cardiaque, votre tension artérielle et votre oxygène sanguin. Ils retireront progressivement cet équipement au fur et à mesure de votre rétablissement.

Vous devrez rester à l’hôpital pendant au moins quelques jours après votre chirurgie. UN étude 2014 ont noté des séjours hospitaliers moyens d’environ 2 à 3 jours, selon le type d’intervention.

N’oubliez pas que votre séjour à l’hôpital peut être plus long si vous avez une procédure plus complexe ou si vous rencontrez des complications par la suite.

Il faut généralement 6 à 8 semaines pour récupérer de la chirurgie CM. Pourtant, votre temps de récupération spécifique peut varier en fonction du type exact de procédure que vous avez subi, de votre âge et de votre état de santé général, et si vous avez eu des complications.

Lorsque vous vous réveillerez, vous vous retrouverez probablement la tête enveloppée dans un bandage. Cela aide à protéger le site d’incision et peut également vous empêcher de vous gratter pendant votre rétablissement.

Il est également courant d’avoir des symptômes comme des nausées, des douleurs ou des maux de tête peu de temps après votre chirurgie. Le personnel de l’hôpital vous donnera des médicaments pour vous aider avec ces choses.

Vous pourrez probablement vous lever et commencer à bouger le lendemain de votre chirurgie. Mais vous devrez éviter toute activité intense ou soulever des objets lourds jusqu’à ce que 3 à 4 semaines après.

Lorsque vous pourrez quitter l’hôpital, vous recevrez des instructions sur la façon de prendre soin de votre incision, ainsi que sur la façon et le moment de prendre les médicaments prescrits. Assurez-vous de suivre attentivement ces instructions.

Votre chirurgien voudra vous suivre dans 6 à 8 semaines après votre chirurgie pour voir comment se passe votre rétablissement.

Comme pour toute intervention chirurgicale, la chirurgie CM comporte des risques. Pourtant, ceux-ci sont généralement rares.

Certains des risques associés à la chirurgie CM peuvent inclure :

  • saignement dans ou autour du site chirurgical
  • infection, y compris la méningite
  • dégâts nerveux
  • paralysie
  • accident vasculaire cérébral
  • Fuite de LCR
  • pseudoméningocèle, où un renflement contenant du LCR se développe sous la peau au niveau du site d’incision
  • hydrocéphalie
  • affaissement du cerveau, dans lequel une partie du cerveau s’affaisse du crâne, entraînant de graves maux de tête

Demandez à votre médecin de discuter avec vous des différents avantages et risques de la chirurgie. Vous pouvez ensuite utiliser ces informations pour prendre une décision éclairée sur la façon d’aller de l’avant avec le traitement de votre CM.

Le coût de la chirurgie CM peut dépendre de nombreux facteurs, notamment :

  • type exact de procédure
  • chirurgien spécifique qui fait la chirurgie
  • hôpital où se déroule la chirurgie
  • type de couverture d’assurance que vous avez

UN étude 2021 note que le coût moyen de la chirurgie pour le CM de type I, le type de CM le plus courant, était de 13 716 $. Les chercheurs notent également que le coût était supérieur de plus de 6 000 $ lorsque l’opération a eu lieu dans un hôpital pour enfants.

Si vous n’êtes jamais sûr de ce que vous pourriez être responsable de payer, contactez votre fournisseur d’assurance avant de planifier votre chirurgie CM. Ils peuvent vous donner des informations détaillées sur ce qui est couvert et ce qui ne l’est pas.

De nombreuses chirurgies CM ont de bonnes perspectives. Pourtant, cela peut dépendre de la gravité de votre CM. Les types plus graves de MC ont généralement de moins bonnes perspectives.

L’âge peut également jouer un rôle dans les perspectives. Par exemple, un étude 2017 ont constaté que les enfants et les adolescents subissant une intervention chirurgicale pour un CM de type I avaient de meilleurs résultats que les adultes plus jeunes et plus âgés.

Un petit étude 2017 de 10 personnes ayant subi une chirurgie CM ont constaté que les symptômes tels que maux de tête, sensations atypiques et troubles de la coordination et de l’équilibre étaient efficacement atténués chez la plupart des gens.

Après la chirurgie, les chercheurs ont noté que certaines personnes développaient un nouveau dysfonctionnement des mouvements oculaires. Cela n’a pas causé de symptômes ou d’inquiétudes notables pour ces personnes.

Toutes les personnes qui subissent une intervention chirurgicale pour CM ne connaîtront pas un soulagement complet de leurs symptômes. Il est également important de noter que si des lésions nerveuses sont déjà survenues en raison de CM, la chirurgie ne peut pas inverser cela.

Il est également possible que certaines personnes aient besoin de plus d’une intervention chirurgicale pour le CM et toutes les affections associées. Votre médecin suivra votre rétablissement et vous dira à quoi vous attendre.

La chirurgie est l’une des principales options de traitement pour CM. À la base, cela implique le retrait d’os à l’arrière du crâne et parfois au sommet de la colonne vertébrale afin de réduire la pression sur le cerveau et la moelle épinière.

La chirurgie CM peut aider à soulager les symptômes chez de nombreuses personnes. Cependant, certaines personnes peuvent constater que certains symptômes persistent après la chirurgie. De plus, il est possible que vous ayez besoin de plus de chirurgies à l’avenir.

Avant de programmer votre intervention chirurgicale, discutez avec votre médecin des différents avantages et risques associés au type d’intervention envisagé. Ils peuvent vous donner une idée de ce à quoi vous attendre.