Le syndrome de Shy Drager était le nom de la maladie maintenant connue sous le nom d’atrophie multisystématisée (MSA), une maladie neurologique reconnue pour la première fois dans les années 1960. Il était traditionnellement diagnostiqué lorsqu’une personne commençait à perdre le contrôle et la coordination d’une gamme de systèmes corporels, notamment :
- mouvement
- pression artérielle
- miction
- respiration
- avaler
Cet article explorera ce qu’est la MSA, pourquoi le nom a été changé et comment distinguer cette condition de tant d’autres maladies neurologiques.
La MSA est une maladie neurodégénérative qui vous fait perdre lentement le contrôle et la coordination sur une gamme de systèmes corporels.
Il a été reconnu pour la première fois dans les années 1960 par le Dr Milton Shy des National Institutes of Health et le Dr Glen Drager du Baylor College of Medicine. À l’époque, l’hypotension orthostatique était considérée comme le principal problème.
Au fur et à mesure que le temps passait et que les connaissances sur ce syndrome augmentaient, sa description et son nom ont été mis à jour pour mieux refléter l’étendue de la maladie.
Le nom Shy Drager Syndrome a été changé en MSA en 1998 après une
Le document décrivait des critères de diagnostic spécifiques pour la maladie et suggérait le changement de nom pour mieux refléter la façon dont la maladie est originaire.
En plus du changement de nom, l’article de 1998 a également classé la condition en deux sous-groupes.
- MSA-P: présente davantage de symptômes parkinsoniens comme des tremblements, des muscles rigides et des problèmes de mouvement
- MSA-C : a plus de caractéristiques cérébelleuses, comme des problèmes de coordination aux côtés de difficultés d’élocution ou de vision
Comme décrit dans le nom révisé, l’atrophie multisystématisée, l’atrophie est le symptôme caractéristique de l’AMS.
Il existe un large éventail d’effets en ce qui concerne la MSA, en fonction de la gravité de la maladie et des zones du corps les plus touchées. Environ la moitié des personnes atteintes de cette maladie deviennent confinées en fauteuil roulant en raison d’un manque progressif de motricité dans les 5 à 6 ans suivant le diagnostic.
Certains des symptômes signalés avec MSA comprennent :
- fatigue
- la faiblesse
- Vision floue
- problèmes de contrôle des intestins ou de la vessie
- incontinence
- dysérection
- constipation
- peau sèche
Finalement, la plupart des personnes atteintes de cette maladie évoluent vers un certain degré de dysfonctionnement autonome. Le diagnostic peut en outre être classé en fonction de symptômes uniques et des systèmes corporels affectés.
Comme mentionné ci-dessus, le MSA-P a une présentation similaire à la maladie de Parkinson, avec des symptômes tels que :
- mouvements volontaires ralentis
- rigidité musculaire
- mauvais équilibre
- mouvements saccadés dans les mains ou les doigts
À propos de 90% de toutes les personnes atteintes de MSA présenteront des symptômes de MSA-P. Le seul symptôme courant dans la maladie de Parkinson qui est rarement observé dans le MSA-P est le tremblement de repos «roulant la pilule». Cela se voit dans moins de 10% des personnes atteintes de MSA-P.
Symptômes cérébelleux, qui affectent environ 20% des personnes atteintes de MSA, incluent des éléments tels que :
- mouvements volontaires non coordonnés
- perte d’équilibre progressive
- troubles de l’élocution
- saccades aux mouvements des yeux
D’autres symptômes qui peuvent apparaître dans l’un ou l’autre type de MSA incluent :
- réflexes exagérés
- augmentation du tonus musculaire
- spasmes musculaires
- courbure de la colonne vertébrale
- respiration bruyante ou rauque (stridor)
- les troubles du sommeil
- problèmes cognitifs
Les chercheurs ne savent pas vraiment ce qui cause la MSA, mais il semble y avoir des liens entre les facteurs environnementaux et génétiques.
Plus précisément, des altérations du gène de l’alpha-synucléine (SNCA) peuvent jouer un rôle dans le développement de la MSA, mais des recherches supplémentaires sont nécessaires pour bien comprendre la maladie.
Si votre professionnel de la santé soupçonne que vous souffrez d’un trouble neurologique comme l’AMS, le diagnostic commencera par un examen de vos antécédents médicaux personnels et familiaux et des symptômes que vous ressentez.
Certaines autres méthodes de test possibles qui pourraient être utilisées incluent :
Un autre test – qui est plus un défi médicamenteux – est un essai de lévodopa. La lévodopa est un médicament souvent utilisé pour traiter la maladie de Parkinson. Si votre médecin vous l’a prescrit et que vous constatez peu ou pas d’amélioration, c’est souvent un signe que vous souffrez d’AMS.
Le seul véritable test « gold standard » qui peut être effectué pour confirmer un diagnostic de MSA, cependant, est le test post-mortem. Cela se fait en testant l’accumulation de certaines substances et les changements structurels dans votre tissu cérébral après votre mort.
Actuellement, il n’y a pas de traitement standard pour MSA. La plupart des traitements et des médicaments proposés pour l’AMS se concentrent sur la gestion des symptômes et peuvent inclure des éléments tels que :
Les perspectives globales pour les personnes atteintes de MSA sont médiocres et la maladie est souvent mortelle en une décennie.
La rapidité de progression de la maladie et la gravité de vos symptômes dépendent en partie de votre âge au moment du diagnostic.
Les personnes qui développent des symptômes plus tard dans la vie sont des femmes, tombent beaucoup ou présentent des symptômes autonomes graves ont généralement les taux de mortalité les plus élevés.
Bien qu’il puisse être difficile de diagnostiquer l’AMS et encore plus difficile de la traiter, c’est une maladie qui n’apparaît généralement pas avant la sixième décennie de votre vie ou plus tard. De nombreuses affections partagent les mêmes symptômes que l’AMS et un diagnostic officiel peut ne jamais être posé.
Discutez avec votre professionnel de la santé si vous éprouvez des problèmes de mouvement ou d’équilibre, ou si vous avez souvent des étourdissements lorsque vous vous tenez debout.
