Le syndrome de tachycardie posturale (PoTS)

Qu’est-ce que le POTS ?

Le POTS est une forme de dysautonomie – un trouble du système nerveux autonome. Cette branche du système nerveux régule des fonctions que nous ne contrôlons pas consciemment, comme la fréquence cardiaque, la tension artérielle, la transpiration et la température corporelle. Les principales caractéristiques du POTS sont les symptômes spécifiques et l’augmentation exagérée de la fréquence cardiaque en position debout.

Que signifie POTS ?

• Postural : lié à la position de votre corps
• Orthostatique : lié à la position debout
• Tachycardie : augmentation de la fréquence cardiaque
• Syndrome : un groupe de symptômes

Pourquoi la fréquence cardiaque augmente-t-elle excessivement avec le POTS ?

Chez la plupart des patients atteints de POTS, la structure du cœur elle-même est normale. Les symptômes du POTS résultent d’une combinaison des éléments suivants :

• Moins de sang dans la circulation
• Accumulation excessive de sang sous le niveau du cœur en position verticale
• Des niveaux élevés de certaines hormones comme l’épinéphrine (également appelée adrénaline puisqu’elle est libérée par les glandes surrénales) et la noradrénaline (principalement libérée par les nerfs).
• Lorsque nous sommes debout, la gravité attire davantage de sang vers la moitié inférieure du corps. Chez une personne en bonne santé, pour garantir qu’une quantité suffisante de sang atteigne le cerveau, le corps active plusieurs réponses du système nerveux. L’une de ces réactions consiste à libérer des hormones qui aident à resserrer les vaisseaux sanguins et provoquent une légère augmentation de la fréquence cardiaque. Cela conduit à une meilleure circulation sanguine vers le cœur et le cerveau. Une fois que le cerveau reçoit suffisamment de sang et d’oxygène, ces réponses du système nerveux reviennent à la normale.
• Chez les personnes atteintes de POTS, pour des raisons peu claires et pouvant différer d’une personne à l’autre, les vaisseaux sanguins ne répondent pas efficacement au signal de resserrement. En conséquence, plus vous restez debout longtemps, plus le sang s’accumule dans la moitié inférieure de votre corps. Cela entraîne un retour insuffisant de sang vers le cerveau, ce qui peut se traduire par des étourdissements (évanouissements), un brouillard cérébral et de la fatigue. À mesure que le système nerveux continue de libérer de l’épinéphrine et de la noradrénaline pour resserrer les vaisseaux sanguins, la fréquence cardiaque augmente encore. Cela peut provoquer des tremblements, des battements de cœur violents ou sautés et des douleurs thoraciques.
• Certaines personnes atteintes de POTS peuvent développer une hypotension (une baisse de la tension artérielle) en cas de station debout prolongée (plus de trois minutes debout). D’autres peuvent développer une augmentation de leur tension artérielle (hypertension) lorsqu’ils se tiennent debout.

Types et causes de POTS

Les causes du POTS varient d’une personne à l’autre. Les chercheurs ne comprennent pas entièrement les origines de ce trouble. La classification du POTS fait l’objet de discussions, mais la plupart des autorités reconnaissent différentes caractéristiques du POTS, qui surviennent plus chez certains patients que chez d’autres. Il est important de noter que ces caractéristiques ne s’excluent pas mutuellement ; une personne atteinte de POTS peut en ressentir plusieurs en même temps :

• Le POTS neuropathique est un terme utilisé pour décrire le POTS associé à des lésions des nerfs à petites fibres (neuropathie des petites fibres). Ces nerfs régulent la constriction des vaisseaux sanguins des membres et de l’abdomen.
• Le POTS hyperadrénergique est un terme utilisé pour décrire le POTS associé à des niveaux élevés de noradrénaline, l’hormone du stress.
• Le POTS hypovolémique est un terme utilisé pour décrire le POTS associé à des taux sanguins anormalement bas (hypovolémie).
• Le POTS secondaire signifie que le POTS est associé à une autre affection connue pour provoquer potentiellement une neuropathie autonome, telle que le diabète, la maladie de Lyme ou des maladies auto-immunes telles que le lupus ou le syndrome de Sjögren .

Quels sont les symptômes du syndrome de tachycardie orthostatique posturale ?

• Les symptômes du POTS varient d’une personne à l’autre et peuvent inclure :
• Fatigue intense et/ou prolongée
• Étourdissements accompagnés d’une position assise ou debout prolongée pouvant entraîner un évanouissement
• Brouillard cérébral : difficulté à se concentrer, à se souvenir ou à prêter attention
• Battements de cœur violents ou palpitations cardiaques (sensation du cœur qui bat fort ou qui saute un battement)
• Nausée et vomissements
• Maux de tête
• Transpiration excessive
• Tremblement
• Intolérance à l’exercice ou aggravation prolongée des symptômes généraux après une activité accrue
• Un visage pâle et une décoloration violette des mains et des pieds si les membres sont plus bas que le niveau du cœur
• Les symptômes du POTS s’aggravent généralement :
• Dans des environnements chauds, comme un bain ou une douche chaude, une pièce chaude ou une journée chaude
• Dans les situations où il faut rester debout longtemps, comme par exemple attendre un bus ou faire les courses
• Si l’apport hydrique et salé n’est pas suffisant, par exemple après avoir sauté un repas
• Les symptômes du POTS peuvent également s’aggraver lorsque vous attrapez un rhume ou une infection. Dans les cas graves, les symptômes du POTS peuvent empêcher une personne de se tenir debout pendant plus de quelques minutes. Cela peut grandement affecter tous les aspects de la vie personnelle, scolaire, professionnelle et sociale.
• Bien que l’origine des symptômes du POTS soit physique, les gens attribuent parfois à tort les symptômes à des troubles psychologiques tels que l’anxiété. Bien que certaines personnes atteintes de POTS souffrent de troubles anxieux similaires à ceux de la population générale, le POTS n’est pas causé par l’anxiété.

Le syndrome de tachycardie orthostatique posturale peut-il être mortel ?

• Bien que le POTS puisse changer la vie, il ne met pas la vie en danger. L’un des plus grands risques pour les personnes atteintes de POTS est la chute due à un évanouissement. Toutes les personnes atteintes du POTS ne s’évanouissent pas. Et pour ceux qui le font, cela peut être un événement rare. Mais si vous ne savez pas que vous souffrez de POTS, vous ne prendrez peut-être pas de précautions contre les traumatismes causés par les chutes.
• Facteurs de risque du POTS
• Dysautonomia International estime que le POTS touche entre un et trois millions de personnes aux États-Unis. La majorité d’entre elles sont des femmes, bien que les hommes puissent également développer le POTS. Le POTS est moins fréquent chez les jeunes enfants, mais il touche les adolescents et les symptômes se développent souvent pendant la puberté. Le POTS peut commencer après une maladie virale apparente ou confirmée, mais il peut également apparaître après une intervention chirurgicale et d’autres événements de santé.
• Le POTS peut être héréditaire, mais aucun gène associé à la majorité des cas de POTS n’a été identifié. Une mutation du gène du transporteur de la noradrénaline semble affecter seulement une infime partie des patients POTS. Parmi les facteurs génétiques, il existe une forte association entre le POTS et divers troubles articulaires d’hypermobilité, dont le syndrome d’Ehlers-Danlos. Des recherches récentes ont également mis en évidence un chevauchement entre le POTS, l’hypermobilité articulaire et les troubles des mastocytes, dont certains ont une origine génétique.